Ogólna charakterystyka choroby
Rak krwi, białaczka lub białaczka to cała grupa chorób onkologicznych tworzenia krwi o charakterze klonalnym. Rak krwi rozwija się z powodu mutacji w komórkach szpiku kostnego i ich stopniowego wypierania zdrowej tkanki mózgowej.
Niedobór zdrowych komórek krwiotwórczych prowadzi do typowych objawów raka krwi: cytopenii (zmniejszenie liczby białych krwinek lub płytek krwi), niedokrwistości, zwiększonej skłonności organizmu do krwotoku i powikłań zakaźnych.
Komórki nowotworowe raka krwi, podobnie jak inne choroby onkologiczne, są zdolne do rozprzestrzeniania się w ciele, wpływają na węzły chłonne i narządy. Najczęściej w późniejszych stadiach raka krwi przerzuty przenikają do wątroby i śledziony, a następnie do innych narządów. W obwodowych formach raka krwi pozaszpikowej szpik kostny jest głównie dotknięty przerzutami.
Jedną z głównych przyczyn mutacji komórek krwiotwórczych jest rakotwórcze działanie promieniowania jonizującego. Masowe zjawiska objawów raka krwi zaobserwowano w powojennej Japonii, a także wśród mieszkańców Czarnobyla. Promieniowanie podczas leczenia limfogranulomatozy (onkologia tkanki limfatycznej) może prowadzić do rozwoju raka krwi. Jednym z czynników powodujących raka krwi są mutageny chemiczne i wirusowe: benzen, cytostatyki itp.
Objawy raka krwi
Początkowy etap raka krwi, podobnie jak większość innych chorób onkologicznych, jest prawie bezobjawowy. Wiele objawów somatycznych uważa się za wczesne objawy raka krwi: zmęczenie, bezsenność lub senność, upośledzenie pamięci spowodowane złym dopływem krwi do mózgu. Jeden z objawów raka krwi jest również uważany za złe gojenie się ran, ich skłonność do ropienia.
Pacjenci z rakiem krwi są często bladzi, mają wyraźne cienie pod oczami. Pacjenci z rakiem krwi cierpią na krwawienia z nosa, częste przeziębienia i inne choroby zakaźne. Dodatkowe objawy raka krwi obejmują wzrost temperatury do wskaźników podgorączkowych, wzrost węzłów chłonnych, a także wątroby i śledziony.
Hematologiczne oznaki raka krwi ustala się na podstawie laboratoryjnych badań krwi pacjenta.
Diagnoza raka krwi
Pacjent z skargami na ogólne pogorszenie samopoczucia z powiększonymi węzłami chłonnymi, wątrobą i śledzioną jest wysyłany na ogólne i szczegółowe badania krwi. Możliwe objawy hematologiczne raka krwi to niski poziom białych krwinek, płytek krwi, hemoglobiny oraz wykrycie niedojrzałych komórek blastycznych we krwi.
Rodzaj raka krwi zależy od rodzaju zmodyfikowanych komórek krwiotwórczych. Jest instalowany na ostatnim etapie diagnozy raka krwi - biopsji szpiku kostnego. Zazwyczaj próbkę tkanki miękkiego szpiku kostnego pobiera się z kości miednicy w dolnej części pleców.
Promienie rentgenowskie klatki piersiowej, TK głowy i brzucha pomagają określić stopień rozprzestrzeniania się przerzutów raka krwi.
Formy raka krwi
Tradycyjna klasyfikacja choroby obejmuje podział raka krwi na dwie główne formy: ostrą i przewlekłą białaczkę. Ostra postać raka krwi charakteryzuje się dużą liczbą niedojrzałych komórek, które hamują normalne tworzenie krwi. Objawem przewlekłego raka krwi jest przewaga granulocytów lub ziarnistych leukocytów, które stopniowo zastępują zdrowe komórki krwiotwórcze.
Ostre i przewlekłe postacie raka krwi to dwie odrębne choroby hematologiczne. W przeciwieństwie do innych chorób, ostry rak krwi nie może przekształcić się w przewlekłą białaczkę, a przewlekły rak krwi nie może „eskalować”.
Etapy raka krwi
Podczas ostrej postaci białaczki wyróżnia się kilka stadiów raka krwi. Początkowy etap raka krwi charakteryzuje się prawidłowym lub tylko nieznacznie zmienionym składem krwi, ogólnym pogorszeniem samopoczucia i zaostrzeniem przewlekłych infekcji. Początkowy etap ostrego raka krwi jest diagnozowany tylko retrospektywnie, gdy kończy się jego okres, a choroba przechodzi do następnej fazy.
W zaawansowanym stadium raka krwi charakterystyczne są wyraźne zmiany w składzie krwi. Po leczeniu zaawansowany rak krwi przechodzi w remisję (brak komórek blastycznych we krwi pacjenta przez 5 lat) lub w terminalny etap raka krwi. Dzięki niemu obserwuje się całkowite zahamowanie układu krwiotwórczego.
Etapy przewlekłego raka krwi mają swoją specyfikę. Początkowy etap raka krwi lub monoklonalnego przebiega bez żadnych objawów zewnętrznych i często jest diagnozowany przypadkowo podczas badania fizykalnego lub podczas badań krwi w związku z inną chorobą. Na tym etapie raka krwi diagnozowana jest zwiększona liczba ziarnistych białych krwinek. Ich nadmiar jest usuwany przez leukoforezę, a choroba może trwać latami.
W drugim etapie przewlekłego raka krwi lub w fazie poliklonu u pacjenta powstają guzy wtórne. Ich pojawieniu się towarzyszy przyspieszony wzrost liczby krwiotwórczych komórek blastycznych, więc choroba przechodzi w najcięższy etap raka krwi z powikłaniami w postaci uogólnionego uszkodzenia węzłów chłonnych, znacznego wzrostu wątroby i śledziony.
Rak krwi u dzieci
Najczęstszą postacią raka krwi u dzieci jest ostra białaczka limfoblastyczna. Występuje w 80% wszystkich przypadków zdiagnozowanego raka krwi u dzieci i stanowi około jednej trzeciej wszystkich nowotworów wieku dziecięcego. Szczytową częstość występowania białaczki obserwuje się u pacjentów w wieku 2-5 lat. Wyższe prawdopodobieństwo raka krwi u dzieci z zaburzeniami chromosomalnymi, a także u młodych pacjentów narażonych na promieniowanie jonizujące we wczesnym dzieciństwie lub w macicy.
Istnieje również hipoteza na temat wpływu przeniesionych chorób zakaźnych na prawdopodobieństwo zachorowania na raka krwi u dzieci oraz inna teoria o możliwym prenatalnym pochodzeniu białaczki dziecięcej. Ten fakt wyjaśnia wczesne objawy raka krwi u dzieci.
Leczenie raka krwi
Głównym sposobem leczenia raka krwi jest chemioterapia lekami cytotoksycznymi. Czas trwania chemioterapeutycznego leczenia raka krwi wynosi średnio 2 lata: 6 miesięcy hospitalizacji i pół roku leczenia ambulatoryjnego. Początkowo rak krwi jest najtrudniejszym okresem leczenia pacjenta. Przez pierwsze tygodnie pacjent otrzymuje ciągłe infuzje dożylne.
Na etapie rozpadu guza leczenie raka krwi jest kontynuowane poprzez uzupełnienie płytek krwi i czerwonych krwinek krwią dawcy. Jednocześnie cały okres hospitalizacji z powodu raka krwi obserwuje się w najściślejszym reżimie sanitarnym z maksymalną ochroną pacjenta przed kontaktami ze światem zewnętrznym. Potrzeba ta wynika z braku ochrony immunologicznej u pacjenta z powodu masowego niszczenia białych krwinek.
Po wystąpieniu remisji dalsze leczenie raka krwi ma na celu utrwalenie wyniku. Jeśli to konieczne, po kilku tygodniach powrotu do zdrowia pacjent z rakiem krwi przechodzi radioterapię obszaru mózgu.
W przypadku nawrotu protokół leczenia raka krwi obejmuje skierowanie pacjenta na przeszczep szpiku kostnego. Jego dawcą może być krewny lub osoba kompatybilna z krwią. Im wyższy odsetek zbieżności w skali HLA, tym bardziej optymistyczne są prognozy dotyczące leczenia raka krwi.
Rokowanie w leczeniu raka krwi u dzieci jest najkorzystniejsze: białaczkę niemowląt wyleczy się w ponad 70% przypadków. Czynniki, które pozytywnie wpływają na wynik leczenia raka krwi u dzieci, obejmują wczesne rozpoznanie choroby, niewielką masę guza i minimalne uszkodzenie węzłów chłonnych.
