Zespół Itsenko-Cushinga

Zespół Itsenko-Cushinga w medycynie jest chorobą, która pociąga za sobą wiele objawów wynikających ze wzrostu stężenia hormonów glukokortykoidowych w organizmie człowieka.

Przyczyny zespołu Itsenko-Cushinga

  • Procesy zapalne zachodzące w mózgu (w szczególności z powodu guza przysadki).
  • W niektórych przypadkach występuje u kobiet w okresie poporodowym.
  • Guzy nadnerczy.
  • Guzy trzustki, oskrzeli i płuc, śródpiersia, co nieuchronnie pociąga za sobą objawy zespołu Itsenko-Cushinga.

Podczas diagnozowania analizowanej choroby należy pamiętać, że zespół Itsenko-Cushinga łączy dużą liczbę bolesnych stanów (rak nadnerczy, choroba Cushinga, zwiększony ACTH itp.). Ponadto pacjent z zespołem Itsenko-Cushinga powinien przejść dodatkowe badanie i odmówić przyjmowania leków zawierających glukokortykoidy (na przykład przyjmowanie prednizonu lub podobnych leków przez długi czas może spowodować rozwój badanej choroby).

Po zidentyfikowaniu objawów zespołu Cushinga nie można od razu stwierdzić, która choroba jest typowa dla konkretnego pacjenta: rak nadnerczy, a jednak choroba Cushinga. Dość często u mężczyzn cierpiących na raka nadnerczy hormon żeński zaczyna dominować w ciele, au kobiet wręcz przeciwnie, pojawiają się objawy męskie. Nie możemy również zapominać, że w medycynie występuje pseudo-syndrom Cushinga, który występuje u pacjentów z depresją lub pijących alkohol przez długi czas. W wyniku takich chorób ustaje normalne funkcjonowanie nadnerczy i zaczynają wytwarzać hormony glukokortykoidowe w nadmiarze, co prowadzi do wystąpienia objawów zespołu Itsenko-Cushinga.

Rozpowszechnienie

Zespół Itsenko-Cushinga występuje u dzieci i może rozwijać się w każdym wieku. Jednak najczęściej występuje u osób w wieku od 20 do 40 lat. Należy zauważyć, że u kobiet choroba ta występuje 10 razy częściej niż u mężczyzn.

Objawy zespołu Itsenko-Cushinga

Do najczęstszych objawów zespołu Itsenko-Cushinga należą otyłość tułowia, szyi i twarzy. U pacjentów z tą chorobą twarz nabiera okrągłego kształtu, dłonie i stopy stają się bardzo cienkie i cienkie, skóra nadmiernie wysycha, aw niektórych miejscach nabiera czerwono-niebieskiego koloru (na twarzy i okolicy klatki piersiowej). Często opuszki palców, usta i nos zmieniają kolor na niebieski (rozwija się akrocyjanoza). Skóra staje się cieńsza, żyły są przez nią wyraźnie widoczne (najczęściej występują na kończynach i klatce piersiowej), rozstępy są wyraźnie widoczne (na brzuchu, biodrach, nogach i ramionach). W miejscach tarcia skóra często nabiera ciemniejszego odcienia. U kobiet na twarzy i kończynach obserwuje się nadmierny wzrost włosów.

Ponadto ciśnienie krwi stale rośnie. Ze względu na brak wapnia w ciele obserwuje się zmiany w szkielecie (w ciężkich postaciach choroby występują złamania kręgosłupa i żeber). Procesy metaboliczne w ciele są zakłócone, co pociąga za sobą rozwój cukrzycy, która prawie nigdy nie jest podatna na leczenie. U pacjentów z tą chorobą może wystąpić częsta depresja lub stan nadmiernego podniecenia.

Objawami zespołu Itsenko-Cushinga są również obniżenie stężenia potasu we krwi, podczas gdy hemoglobina, krwinki czerwone i cholesterol znacznie się zwiększają.

Zespół Itsenko-Cushinga ma trzy formy rozwoju: łagodny, umiarkowany i ciężki. Choroba może rozwinąć się w ciągu roku lub sześciu miesięcy (bardzo szybko) i może nabrać tempa w ciągu 3-10 lat.

Rozpoznanie zespołu Itsenko-Cushinga

  • Określa się ilość kortyzolu we krwi i moczu. Badanie krwi jest przeprowadzane w celu ustalenia ilości ACTH w nim (nocny wzrost jest najbardziej prawdziwym wskaźnikiem w tej analizie).
  • Przy pomocy specjalnych badań ustalono źródło zwiększonej produkcji hormonów (nadnerczy lub przysadki mózgowej). Wykonuje się tomografię komputerową czaszki, w wyniku której określa się gruczolaka przysadki, a także zwiększa się nadnercza. Dzięki tomografii lub scyntygrafii rozpoznaje się guzy nadnerczy.
  • Aby wykluczyć możliwy rozwój guza kory kory nadnerczy, przeprowadza się specjalne testy z użyciem deksametazonu, ACTH lub metapironu.

Leczenie zespołu Itsenko-Cushinga

  • Jeśli objawem zespołu Itsenko-Cushinga jest stan patologiczny przysadki mózgowej, wówczas jedynym właściwym rozwiązaniem jest całkowite usunięcie przysadki mózgowej.
  • W przypadku, gdy pacjent ma gruczolaka nadnerczy, leczenie zespołu Itsenko-Cushinga polega na usunięciu gruczolaka, w tym laparoskopowym usunięciu nadnerczy - laparoskopowej adrenalektomii. W ciężkich przypadkach choroby chirurgicznie usuwa się dwa nadnercza, co prowadzi do trwałej niewydolności nadnerczy. Utrzymanie prawidłowego stanu pacjenta może tylko odpowiednie leczenie.
  • Laparoskopowa adrenalektomia jest stosowana nie tylko w leczeniu zespołu Itsenko-Cushinga, ale także w celu eliminacji chorób endokrynologicznych wynikających ze złego funkcjonowania przysadki mózgowej lub nadnerczy, co może prowadzić do rozwoju objawów zespołu Itsenko-Cushinga. Dziś taka operacja jest szeroko rozpowszechniona na całym świecie. Jeśli nie można przeprowadzić operacji na przysadce mózgowej, wykonuje się obustronną laparoskopową adrenalektomię.
  • Leczenie zespołu Itsenko-Cushinga u dzieci i dorosłych z rakiem nadnerczy jest określone dla każdego pacjenta. Łagodna do umiarkowanej postać choroby jest leczona radioterapią. Jeśli ta metoda leczenia nie przyniesie odpowiednich rezultatów, usuń jeden nadnercze lub przepisz chloditan z innymi lekami.
  • Celem leczenia zachowawczego jest przywrócenie metabolizmu minerałów, białek i węglowodanów. W leczeniu zespołu Itsenko-Cushinga często przepisywane są leki moczopędne, glikozydy nasercowe, a także leki obniżające ciśnienie krwi.