Angiomyolipoma jest łagodnym nowotworem o złożonej strukturze. Składa się z tkanki tłuszczowej, włókien mięśniowych i zmienionych naczyń krwionośnych. Guz ten zwykle zlokalizowany jest w nerkach, ale można go również zlokalizować w trzustce.
Istnieją dwa rodzaje naczyniakomięśniaka nerki:
1. Sporadyczne lub izolowane. Jest to najczęstszy rodzaj choroby. Obserwuje się to w 90% przypadków;
2. Wrodzony. W przypadku tego rodzaju naczyniakomięśniaka nerkowego występuje dziedziczna postać stwardnienia guzowatego (choroba Burneville-Prin). W takim przypadku nowotwory są zwykle zlokalizowane zarówno na nerkach, jak i w dużych ilościach.
Zwyrodnienie naczyniaka krwionośnego do nowotworu złośliwego (złośliwość) jest niezwykle rzadkie.
Angiomyolipoma nerek: przyczyny
Różne przyczyny mogą prowadzić do rozwoju naczyniakomięśniaka nerki. W niektórych przypadkach tendencja do wystąpienia tej choroby jest dziedziczna. Często przyczyną angiomyolipoma nerki są różne choroby tego narządu. Ponadto ten rodzaj nowotworu ma receptory żeńskich hormonów płciowych (estrogen i progesteron). Wyjaśnia to fakt, że tę patologię można kilkakrotnie częściej obserwować u kobiet niż mężczyzn, a także intensywny wzrost naczyniakomięśniaka nerki w czasie ciąży.
Objawy
Główne objawy kliniczne naczyniakomięśniaka nerki to:
- Rysowanie bólu w okolicy lędźwiowej, a także w jamie brzusznej. Bóle te są najczęściej spowodowane krwotokami ze zmienionych naczyń krwionośnych guza. Przy znacznym krwawieniu u pacjenta może wystąpić wstrząs krwotoczny, zapalenie otrzewnej;
- Rozwój nadciśnienia tętniczego;
- Z dużym rozmiarem naczyniakomięśniak nerki guz może być dotknięty palpacyjnie;
- Pojawienie się krwi w moczu (krwiomocz).
Najczęściej naczyniaki krwionośne są małe i nie wykazują żadnych objawów klinicznych. W rezultacie guzy takie są diagnozowane absolutnie przypadkowo podczas badania ultrasonograficznego nerek, przeprowadzonego z jakiegokolwiek innego powodu.
Rozpoznanie angiomyolipoma
Rozpoznanie naczyniakomięśniak nerki opiera się na objawach choroby, badaniu lekarskim, laboratorium (ogólna analiza krwi i moczu, biochemia krwi) i badaniach instrumentalnych (ultradźwięki, angiografia naczyniowa nerek, obrazowanie komputerowe lub rezonans magnetyczny). W przypadkach, w których istnieje podejrzenie złośliwości naczyniaka krwionośnego, wykonuje się biopsję nerki, a następnie badanie histologiczne i cytologiczne powstałej tkanki.
Angiomyolipoma: leczenie
W przypadkach, gdy guz jest mały i nie objawia się objawami klinicznymi, a także nie ma tendencji do wzrostu, naczyniak nie jest leczony. Pacjent powinien zostać zarejestrowany u urologa i poddany regularnemu badaniu ultrasonograficznemu nerek.
W przypadku szybkiego wzrostu naczyniaka lub znacznej wielkości guza, gdy istnieje duże prawdopodobieństwo jego pęknięcia, wskazana jest interwencja chirurgiczna. Przy niewielkich rozmiarach angiomyolipoma wykonują wyłuszczenie guza i częściową resekcję nerki. Obecność ogromnego naczyniaka krwionośnego, a także jego złośliwość, jest wskazaniem do nefrektomii - usunięcia dotkniętej nerki.
W przypadku pęknięcia naczyń krwionośnych naczyniaka krwionośnego i rozwoju krwawienia wewnętrznego wykonuje się operację awaryjną. Terminowa operacja zapobiega rozwojowi niebezpiecznych powikłań, takich jak zapalenie otrzewnej i wstrząs krwotoczny, które mogą prowadzić do śmierci pacjenta.
