Obrzęk naczynioruchowy (obrzęk Quinckego) jest ostrym stanem charakteryzującym się szybkim rozwojem miejscowego obrzęku błony śluzowej, tkanki podskórnej i samej skóry. Często występuje na twarzy (języku, policzkach, powiekach, wargach) i znacznie rzadziej wpływa na błony śluzowe narządów moczowo-płciowych, przewodu pokarmowego i dróg oddechowych.
Obrzęk naczynioruchowy jest częstą patologią. Występuje co najmniej raz w życiu u co piątej osoby, podczas gdy w połowie przypadków łączy się z pokrzywką alergiczną.
Uwaga! Zdjęcie szokującej zawartości.
Aby wyświetlić, kliknij link.
Powody
W większości przypadków obrzęk naczynioruchowy jest przejawem reakcji alergicznej typu natychmiastowego w odpowiedzi na spożycie alergenów (jad piekący, leki, alergeny pokarmowe).
W organizmie alergeny wywołują reakcję antygen-przeciwciało, której towarzyszy uwalnianie serotoniny, histaminy i innych mediatorów alergii do krwi. Substancje te mają wysoką aktywność biologiczną; w szczególności są w stanie znacznie zwiększyć przepuszczalność ścian naczyń krwionośnych znajdujących się w warstwie podśluzówkowej i tłuszczu podskórnym. W rezultacie płynna część krwi zaczyna się pocić ze światła naczyń, co prowadzi do rozwoju obrzęku naczynioruchowego, który jest lokalny i powszechny.
Obrzęk naczynioruchowy może być również przejawem pseudoalergicznej reakcji, która opiera się na indywidualnej nadwrażliwości na niektóre leki lub produkty spożywcze. Ale w tym przypadku etap immunologiczny nie występuje w patologicznym mechanizmie rozwoju obrzęku.
Aby zapobiec nawrotom alergicznego obrzęku naczynioruchowego, pacjent powinien przestrzegać diety hipoalergicznej i nie przyjmować żadnych leków bez recepty.Obrzęk naczynioruchowy może rozwinąć się jako powikłanie leczenia inhibitorami ACE lub antagonistami receptora angiotensyny II. Nazwana postać jest zwykle diagnozowana u osób starszych. Rozwój obrzęku we wskazanej sytuacji opiera się na blokadzie leków enzymem konwertującym angiotensynę. W rezultacie niszczenie bradykininy spowalnia, a aktywność angiotensyny II maleje, co prowadzi do trwałego rozszerzania się naczyń krwionośnych i wzrostu przepuszczalności ich ścian.
Innym powodem rozwoju obrzęku naczynioruchowego jest niedobór inhibitora C1, który reguluje aktywność białek krwi, które są odpowiedzialne za procesy krzepnięcia, kontrolują aktywność procesów zapalnych i poziom ciśnienia krwi, ból. Niedobór inhibitora C1 w organizmie powstaje w wyniku niewystarczającej syntezy, co zwykle wiąże się z zaburzeniami genowymi. Innymi przyczynami niedoboru inhibitora C1 może być jego przyspieszone niszczenie i konsumpcja. Procesy te są spowodowane niektórymi chorobami zakaźnymi, nowotworami złośliwymi, patologiami autoimmunologicznymi. Nabrany lub dziedziczny niedobór inhibitora C1 prowadzi do zwiększonego tworzenia kininy C2 i bradykininy - substancji, które zwiększają przepuszczalność ścian naczyń krwionośnych i przyczyniają się do rozwoju obrzęku naczynioruchowego.
Gatunek
W zależności od czasu trwania procesu patologicznego rozróżnia się ostry i przewlekły obrzęk naczynioruchowy. Przejście do postaci przewlekłej potwierdza czas trwania ponad 1,5 miesiąca.
Obrzęk naczynioruchowy można łączyć z pokrzywką lub izolować.
Na podstawie cech mechanizmu rozwoju wyróżnia się dziedziczne i nabyte rodzaje obrzęku naczynioruchowego. Nabyte z kolei dzielą się w następujący sposób:
- alergiczny
- pseudoalergiczny;
- związane ze stosowaniem inhibitorów ACE;
- związane z procesami autoimmunologicznymi i chorobami zakaźnymi.
Wyróżnia się także postać idiopatyczna. Mówią o tym, gdy nie jest możliwe ustalenie przyczyny patologicznej przepuszczalności ściany naczynia.
Znaki
W większości przypadków obrzęk naczynioruchowy rozwija się ostro w ciągu 3-4 minut. Znacznie mniej obserwuje się wzrost obrzęku naczynioruchowego w ciągu 2–5 godzin.
Zwykle jest zlokalizowany w ustach, policzkach, powiekach, jamie ustnej, au mężczyzn - nawet w mosznie. Obraz kliniczny jest w dużej mierze determinowany przez lokalizację. Tak więc z obrzękiem warstwy podśluzówkowej narządów przewodu pokarmowego pacjent odczuwa następujące objawy:
- ból brzucha
- nudności
- wymioty
- zaburzenia stolca.
W przypadku obrzęku naczynioruchowego krtani u pacjenta rozwija się charakterystyczny oddech stridora, zauważane są zaburzenia mowy i chrypka głosu.
Największym niebezpieczeństwem jest obrzęk naczynioruchowy krtani, który może powodować uduszenie i śmierć pacjenta.Znacznie rzadziej obserwowany obrzęk naczynioruchowy innych lokalizacji:
- opłucna (charakteryzująca się ogólnym osłabieniem, dusznością, bólem w okolicy klatki piersiowej);
- niższy układ moczowy (prowadzi do bolesnego oddawania moczu, ostrego zatrzymania moczu);
- mózg (zdiagnozowano oznaki przejściowego wypadku mózgowo-naczyniowego);
- stawy
- mięśnie.
W 50% przypadków alergicznemu i pseudoalergicznemu obrzękowi naczynioruchowemu towarzyszy rozwój pokrzywki, wstrząs anafilaktyczny.
Charakterystyczne objawy dziedzicznego i nabytego obrzęku naczynioruchowego:
Znaki | Dziedziczny obrzęk naczynioruchowy | Alergiczny obrzęk naczynioruchowy |
Początek choroby | U dzieci | Częściej u dorosłych |
Dziedziczność | Tak | Nie |
Historia alergii | Nie / rzadko | Część |
Połączenie urazowe | Tak | Nie |
Narażenie na alergeny | Nie | Tak |
Czas obrzęku | Utworzony w ciągu kilku godzin | Występuje w ciągu kilku minut do 1 godziny |
Lokalizacja obrzęku | Częściej górne drogi oddechowe i przewód pokarmowy | Różne; w 25% przypadków - obrzęk krtani |
Pokrzywka | Nie | Jest |
Swędzenie | Nie | Jest |
Działanie leków przeciwhistaminowych i kortykosteroidów | Nie | Jest |
Eozynofilia we krwi | Nie | Część |
IgE | Norma | Promowane |
Dziedziczna postać objawia się klinicznie do 20 lat. W tym przypadku obrzęk narasta powoli i w ciągu tygodnia ulega odwrotnemu rozwojowi. Najczęściej jest zlokalizowany w warstwie podśluzówkowej krtani lub układu pokarmowego. Dziedziczny obrzęk naczynioruchowy jest podatny na częste nawroty, które występują kilka razy w roku pod wpływem różnych czynników prowokujących.
Diagnostyka
Przy lokalizacji obrzęku naczynioruchowego na twarzy lub innych odsłoniętych obszarach ciała diagnoza zwykle nie jest trudna, ale w niektórych przypadkach wymagana jest diagnostyka różnicowa z obrzękiem spowodowanym innymi przyczynami:
- zapalenie skórno-mięśniowe;
- choroba nerek;
- ucisk żyły głównej górnej;
- niedoczynność tarczycy.
Trudno jest postawić prawidłową diagnozę w przypadku obrzęku naczynioruchowego mózgu i narządów przewodu pokarmowego, ponieważ w tych przypadkach na pierwszy plan wysuwają się objawy odpowiednio przejściowego zaburzenia krążenia mózgowego lub „ostrego brzucha”.
Diagnostyka laboratoryjna obrzęku naczynioruchowego ma raczej charakter pomocniczy. W badaniach krwi dla typu alergicznego odnotowano wzrost poziomu immunoglobulin klasy E, eozynofilii. Obrzęk niealergiczny charakteryzuje się zmniejszeniem aktywności i poziomu inhibitora C1 w surowicy krwi, identyfikacją laboratoryjnych objawów chorób limfoproliferacyjnych lub autoimmunologicznych.
Leczenie
Największym niebezpieczeństwem jest obrzęk naczynioruchowy krtani, który może powodować uduszenie i śmierć pacjenta. W takim przypadku konieczne jest pilne przywrócenie drożności dróg oddechowych (za pomocą przewodu, intubacji tchawicy, konikotomii).
W przypadku alergicznej postaci patologii wskazane jest wprowadzenie leków przeciwhistaminowych, hormonów glukokortykoidowych, wyznaczenie enterosorbentów i wprowadzenie terapii infuzyjnej.
W ostrym okresie obrzęku naczynioruchowego wątroby wskazane jest wprowadzenie inhibitora C1. W przypadku braku tego leku przeprowadza się transfuzję natywnego świeżo mrożonego osocza. Zalecane są również androgeny i środki przeciwfibrynolityczne. W przypadku ciężkiego obrzęku, szczególnie zlokalizowanego na szyi, leki moczopędne i hormony glukokortykoidowe podaje się dożylnie.
W okresie remisji dziedzicznego obrzęku naczynioruchowego w celu zapobiegania nawrotom kontynuowany jest wspomagający przebieg androgenów i leków przeciwfibrynolitycznych.
Pierwsza pomoc na obrzęk Quinckego przed przybyciem karetki:
Sekwencja działań | Środki pomocy |
Krok 1 | Pomóż pacjentowi usiąść w wygodnej dla niego pozycji |
Krok 2 | Ogranicz działanie ewentualnego alergenu, jeśli jest znany. Na przykład przy użądleniu osy zaleca się ostrożne usunięcie użądlenia owada ze skóry |
Krok 3 | Podaj lek przeciwhistaminowy, taki jak difenhydramina lub diazolin. Jeśli to możliwe, lepiej jest wykonać zastrzyk, ponieważ wraz z rozwojem obrzęku przewodu żołądkowo-jelitowego wchłanianie leku może być trudne |
Krok 4 | Pamiętaj, aby podać pacjentowi napój alkaliczny, na przykład narzan, borjomi lub 1 g sody oczyszczonej rozcieńczonej w litrze wody. Pomoże to usunąć alergen z organizmu. Aktywowany węgiel i Enterosgel mają ten sam efekt. |
Krok 5 | Połóż lód lub kompres chłodzący na spuchniętym obszarze, aby zmniejszyć obrzęk i swędzenie. |
Krok 6 | Aby ułatwić oddychanie pacjentowi, zapewniając swobodny dostęp świeżego powietrza, uwalniając górną część ciała od przeciągających się elementów odzieży |
Zapobieganie
Aby zapobiec nawrotom alergicznego obrzęku naczynioruchowego, pacjent powinien przestrzegać diety hipoalergicznej i nie przyjmować żadnych leków bez recepty.
Aby zapobiec nawrotowi dziedzicznego obrzęku naczynioruchowego, pacjenci muszą unikać stresujących sytuacji, infekcji wirusowych i urazów pourazowych. Nie powinni przyjmować leków zawierających estrogeny, a także inhibitorów ACE.
Pacjenci cierpiący na dziedziczny obrzęk naczynioruchowy przed wykonaniem planowanych interwencji chirurgicznych lub zabiegów dentystycznych muszą koniecznie przeprowadzić leczenie zapobiegawcze, w tym wyznaczyć kwas traneksamowy, napar ze świeżo mrożonego natywnego osocza.
