Hipogonadyzm

Ogólna charakterystyka choroby

Hipogonadyzm u mężczyzn jest chorobą spowodowaną niedoborem hormonów androgenowych w organizmie. W zależności od etiologii choroby zwykle rozróżnia się pierwotny hipogonadyzm i wtórną postać choroby (jest to również hipogonadyzm hipogonadotropowy). Pierwotna postać choroby, charakteryzująca się podwyższonym poziomem hormonów gonadotropowych w organizmie, jest często nazywana hipogonadyzmem hipergonadotropowym.

Patologia zajmuje wiodącą pozycję wśród chorób męskich spowodowanych niewydolnością czynnościową gruczołów płciowych.

Pierwotny hipogonadyzm u mężczyzn

Pierwotny hipogonadyzm może być wrodzony. Choroba objawia się niewydolnością jąder jąder lub ich całkowitą nieobecnością (anorchyzm). Patologia objawia się nawet w okresie prenatalnym. Chłopiec rodzi się z penisem, którego rozmiar jest znacznie mniejszy niż normalnie, a także z niedorozwiniętą moszną.

Dalsze objawy pierwotnego wrodzonego hipogonadyzmu pojawiają się w okresie dojrzewania. Młodzi ludzie z pierwotnym hipogonadyzmem mają tzw. „Eunuchoidalny” typ szkieletu, nadwagę, objawy ginekomastii (powiększenie piersi), niewielki stopień wzrostu włosów.

Wrodzony pierwotny hipogonadyzm jest częstym zjawiskiem w zespołach genetycznych Klinefeltera, Reifensteina, Shereshevsky-Turner, Noonan i Del Castillo.

Można również nabyć pierwotny hipogonadyzm u mężczyzn. Ta postać choroby jest najczęstsza i występuje średnio u co piątego mężczyzny z rozpoznaną niepłodnością.

Nabyta pierwotna hipogonadyzm rozwija się w wyniku zapalenia gruczołów nasiennych z:

  • zapalenie jąder (zapalenie jąder),
  • zapalenie pęcherzyków (zapalenie pęcherzyków nasiennych),
  • zapalenie trymestru (zapalenie rdzenia nasiennego),
  • zapalenie najądrza (zapalenie najądrza)
  • zakaźne świnki (świnki),
  • ospa wietrzna.

Wnętrostwo (niezstąpione jądra w mosznie) jest również uważane za potencjalny czynnik prowokujący nabytą pierwotną hipogonadyzm. Aby sprowokować niewydolność narządów płciowych człowieka, może dojść do obrażeń lub uszkodzenia jąder przez promieniowanie.

Idiopatyczna postać pierwotnego hipogonadyzmu jest również możliwa u mężczyzn o nieznanej etiologii choroby.

Przy nabytym pierwotnym hipogonadyzmie w okresie dojrzewania nie występuje tworzenie wtórnych cech płciowych. U dorosłych mężczyzn choroba prowadzi do wzrostu masy ciała, zmniejszenia libido, zaburzeń erekcji i spermatogenezy, zmniejszenia nasilenia męskich cech płciowych i rozwoju niepłodności.

Wtórny hipogonadyzm u mężczyzn

Wtórny lub hipogonadotropowy hipogonadyzm może być również wrodzony. Rozwija się z naruszeniem wydzielania hormonów przez przysadkę i podwzgórze. Wtórny hipogonadyzm towarzyszy następującym chorobom genetycznym:

  • Zespół Pasqualini
  • Zespół Maddocka
  • Zespół Pradera-Williego.

Rozwój hipogonadyzmu hipogonadotropowego nie jest również rzadkością w czaszkowo-gardłowych (guzach nabłonka mózgu).

Nabyta wtórna hipogonadyzm rozwija się w wyniku powikłań procesów zapalnych w mózgu. Mogą być wywoływane przez zapalenie opon mózgowych, zapalenie pajęczynówki, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, zapalenie mózgu itp.

Wraz z nimi cierpi nie tylko funkcja narządów płciowych, ale także inne patologie układu podwzgórzowo-przysadkowego: upośledzone wydzielanie tarczycy, termoregulacja, waga i wzrost liniowy.

Rozpoznanie hipogonadyzmu u mężczyzn

Wrodzony pierwotny hipogonadyzm jest diagnozowany, jeśli jądra nie są dotykane u noworodka podczas badania palpacyjnego. Badanie ultrasonograficzne narządów miednicy i hormonalne badania krwi służą do potwierdzenia diagnozy.

Charakterystyczne objawy choroby są niższe niż normalny testosteron, wysoki poziom hormonów luteinizujących i stymulujących pęcherzyki w pierwotnym hipogonadyzmie oraz niedobór powyższych hormonów w przypadku hipogonadyzmu hipogonadotropowego.

W diagnozie wtórnego hipogonadyzmu u mężczyzn stosuje się CT, MRI i elektroencefalografię mózgu.

Aby ustalić przyczyny hipogonadyzmu formy pierwotnej lub wtórnej, przeprowadza się diagnostykę różnicową genetyczną patologii.

Leczenie hipogonadyzmu u mężczyzn

W leczeniu hipogonadyzmu stosuje się terapię zastępczą męskimi hormonami płciowymi. Dzięki ciągłemu podawaniu leków przez całe życie, począwszy od okresu dojrzewania, chłopiec rozwija wtórne cechy seksualne. W większości przypadków możliwe jest również utrzymanie funkcji seksualnych.

Leczenie hipogonadyzmu wywołanego przez wnętrostwo jest głównie chirurgiczne. Zalecany wiek do zabiegu to 1-1,5 roku. Im wyższa pozycja niezstąpionego jądra w przestrzeni brzusznej, tym wcześniej nieodwracalne procesy zachodzą w tkankach gruczołów nasiennych. Prowadzą do nabytej pierwotnej hipogonadyzmu i niepłodności.

Leczenie hipogonadyzmu postaci hipogonadotropowej polega na leczeniu choroby podstawowej. Leczenie chirurgiczne lub radiacyjne hipogonadyzmu przeprowadza się w przypadku guzów mózgu.

Strategia leczenia substytucyjnego hipogonadyzmu formy wtórnej zależy od stopnia zaburzeń produkcji hormonów przez układ podwzgórzowo-przysadkowy i wieku pacjenta.

Jeśli nie ma potrzeby utrzymywania funkcji tworzenia plemników przez pacjenta, leczenie hipogonadyzmu postaci hipogonadotropowej przeprowadza się za pomocą testosteronu.

U młodych mężczyzn i chłopców w wieku dojrzewania stosuje się krótką terapię testosteronem, a hormony gonadotropowe stosuje się do normalizacji spermatogenezy z hipogonadyzmem hipogonadotropowym.