Zapalenie skórno-mięśniowe

Zapalenie skórno-mięśniowe (uogólnione zapalenie mięśniaków, uogólnione zapalenie mięśni, naczyniakomięśniak, twardzina skórno-mięśniowa, zapalenie skórno-mięśniowe, zapalenie wielomięśniowe) jest ogólnoustrojową chorobą zapalną, która atakuje tkankę mięśniową, skórę, naczynia włosowate i narządy wewnętrzne.

Przyczyny i czynniki ryzyka

Główną rolę w patologicznym mechanizmie rozwoju zapalenia skórno-mięśniowego należą procesy autoimmunologiczne, które można uznać za wadliwe działanie układu odpornościowego. Pod wpływem czynników prowokujących zaczyna postrzegać gładkie i poprzecznie owłosione włókna mięśniowe jako obce i wytwarza przeciwko nim przeciwciała (autoprzeciwciała). Wpływają nie tylko na mięśnie, ale także odkładają się w naczyniach krwionośnych.

Głównym powodem rozwoju zapalenia skórno-mięśniowego jest nieprawidłowe działanie układu odpornościowego

Sugeruje się, że rozwój zapalenia skórno-mięśniowego może być spowodowany czynnikami neuroendokrynnymi. Potwierdza to częściowo rozwój choroby w przejściowych okresach życia (dojrzewanie, menopauza).

Czynniki predysponujące:

• niektóre infekcje wirusowe (wirus Coxsackie, pikorawirusy);
• nowotwory złośliwe;
• hipotermia;
• hiperinsolacja (przedłużona ekspozycja na słońce);
• stres
• reakcje alergiczne;
• hipertermia;
• ciąża
• prowokacje narkotykowe, w tym szczepienia.

Formy choroby

W zależności od przyczyny wystąpienia wyróżnia się następujące formy zapalenia skórno-mięśniowego:

• idiopatyczny (pierwotny) - choroba zaczyna się sama, bez związku z żadnymi czynnikami, nie można znaleźć przyczyny;
• guz wtórny (paraneoplastyczny) - rozwija się na tle nowotworów złośliwych;
• dzieci (młodociani);
• w połączeniu z innymi patologiami tkanki łącznej.

Ze względu na charakter procesu zapalnego zapalenie skórno-mięśniowe jest ostre, podostre i przewlekłe.

W przypadku braku odpowiedniego leczenia około 40% pacjentów umiera w ciągu pierwszych dwóch lat od rozpoznania; przyczyną są krwawienia z przewodu pokarmowego i niewydolność oddechowa.

Etapy choroby

W obrazie klinicznym zapalenia skórno-mięśniowego wyróżnia się kilka etapów:

1. Okres prodromalny - pojawiają się niespecyficzne prekursory choroby.
2. Okres manifestacji charakteryzuje się szczegółowym obrazem klinicznym z wyraźnymi objawami.
3. Okres końcowy charakteryzuje się rozwojem powikłań [na przykład dystrofia, wyczerpanie (wyniszczenie)].

Objawy

Jednym z najwcześniejszych niespecyficznych objawów zapalenia skórno-mięśniowego jest osłabienie mięśni kończyn dolnych, które stopniowo wzrasta z czasem. Ponadto przejawem okresu choroby może być zespół Raynauda, ​​wielostawowe bóle, wysypki skórne.

Słabe mięśnie kończyn dolnych - niespecyficzny objaw zapalenia skórno-mięśniowego

Głównym objawem zapalenia skórno-mięśniowego jest uszkodzenie mięśni szkieletowych (prążkowanych). Klinicznie objawia się to rosnącym osłabieniem mięśni szyi, kończyn górnych, co z czasem utrudnia wykonywanie najczęstszych, rutynowych czynności. W ciężkich przypadkach choroby, z powodu silnego osłabienia mięśni, pacjenci tracą zdolność poruszania się i samoopieki. W miarę postępu zapalenia skórno-mięśniowego mięśnie gardła, górnych dróg pokarmowych, przepony i mięśni międzyżebrowych zostają wciągnięte w proces patologiczny. Rezultat to:

• zaburzenia funkcji mowy;
• dysfagia;
• upośledzona wentylacja;
• nawracające zastoinowe zapalenie płuc.

W przypadku zapalenia skórno-mięśniowego charakterystyczne są objawy skórne:

• wysypka rumieniowo-plamista;
• obrzęk okołooczodołowy;
• Objaw Gottrona (rumień okołopaznokciowy, prążkowanie płytki paznokcia, zaczerwienienie dłoni, rumieniowe łuszczące się plamy na skórze palców);
• naprzemienne zanikanie i przerost skóry, pigmentacja i depigmentacja.

Klęska błon śluzowych na tle zapalenia skórno-mięśniowego prowadzi do rozwoju:

• przekrwienie i obrzęk ścian gardła;
• zapalenie jamy ustnej;
• zapalenie spojówek.

Uszkodzenie błon śluzowych z zapaleniem skórno-mięśniowym prowadzi do rozwoju zapalenia spojówek

Ogólnoustrojowe objawy zapalenia skórno-mięśniowego obejmują zmiany:

• stawy (falanga, nadgarstek, łokieć, ramię, kostka, kolano);
• serce - zapalenie osierdzia, zapalenie mięśnia sercowego, zwłóknienie mięśnia sercowego;
• płuca - zapalenie płuc, zwłóknienie pęcherzyków płucnych, śródmiąższowe zapalenie płuc;
• narządy przewodu żołądkowo-jelitowego - powiększenie wątroby, dysfagia;
• układ nerwowy - zapalenie wielonerwowe;
• nerki - kłębuszkowe zapalenie nerek z zaburzeniami czynności nerek;
• gruczoły wydzielania wewnętrznego - zmniejszona funkcja gruczołów płciowych i nadnerczy.

Cechy przebiegu zapalenia skórno-mięśniowego u dzieci

W porównaniu z dorosłymi pacjentami zapalenie skórno-mięśniowe zaczyna się ostrzej. Okres prodromalny charakteryzuje się:

• ogólne złe samopoczucie;
• wzrost temperatury ciała;
• bóle mięśni;
• zmniejszona siła mięśni;
• bóle stawów;
• ogólna słabość.

Obraz kliniczny młodzieńczego zapalenia skórno-mięśniowego łączy objawy uszkodzenia różnych narządów i układów, ale zmiany zapalne skóry i mięśni są najbardziej wyraźne.

U dzieci i młodzieży na tle zapalenia skórno-mięśniowego mogą powstawać domięśniowe, śródpiersiowe i śródskórne zwapnienia, zwykle zlokalizowane w projekcji dużych stawów, pośladków, obręczy barkowej i okolicy miednicy.

Diagnostyka

Główne kryteria diagnostyczne zapalenia skórno-mięśniowego:

• objawy kliniczne uszkodzenia układu mięśniowego i skóry;
• charakterystyczne zmiany patomorfologiczne we włóknach mięśniowych;
• zmiany elektromiograficzne;
• zwiększona aktywność enzymów w surowicy.

Główną rolę w patologicznym mechanizmie rozwoju zapalenia skórno-mięśniowego należą procesy autoimmunologiczne, które można uznać za wadliwe działanie układu odpornościowego.

Pomocnicze (dodatkowe) markery diagnostyczne zapalenia skórno-mięśniowego obejmują zwapnienia i dysfagię.

Analiza immunologiczna ujawnia przeciwciała przeciwko miozynie, śródbłonkowi, tyroglobulinie

Rozpoznanie zapalenia skórno-mięśniowego odbywa się w obecności:

• wysypka skórna, która łączy się z dowolnymi trzema głównymi kryteriami;
• objawy skórne, dwa główne i dwa dodatkowe kryteria.

Aby potwierdzić diagnozę, przeprowadza się badanie laboratoryjne i instrumentalne:

• ogólne badanie krwi (ujawniło wzrost ESR, leukocytozy ze zmianą formuły leukocytów w lewo);
• analiza biochemiczna krwi (w celu zwiększenia poziomu aldolazy, transaminaz, seromukoidu, haptoglobiny, kwasów sialowych, mioglobiny, fibrynogenu, 2- i a-globulin);
• immunologiczny test krwi (obecność niespecyficznych przeciwciał na śródbłonek, miozynę, tyroglobulinę, wzrost poziomu przeciwciał swoistych dla zapalenia mięśni, niewielka ilość przeciwciał przeciwko DNA i komórkom LE, spadek poziomu IgA przy jednoczesnym wzroście IgM i IgG, zmniejszenie liczby limfocytów T, zmniejszenie miana uzupełnienie);
• badanie histologiczne biopsji mięśniowo-skórnej (ustalona utrata prążkowania poprzecznego, zapalny naciek miocytów, zmiany zwyrodnieniowe, ciężkie zwłóknienie);
• elektromiografia (ujawnione wibracje włókienkowe w spoczynku, zmiany krótkofalowe wielofazowe, zwiększona pobudliwość mięśni).

Leczenie

Leczenie zapalenia skórno-mięśniowego ma na celu zahamowanie aktywności autoimmunologicznego procesu zapalnego i zwykle odbywa się przy długim przebiegu kortykosteroidów (1-2 lata). W razie potrzeby do schematu można włączyć niesteroidowe leki przeciwzapalne, w szczególności salicylany.

Jeśli leczenie kortykosteroidami jest nieskuteczne, przepisywane są cytostatyki o wyraźnym działaniu immunosupresyjnym.

Długotrwałe kortykosteroidy są wskazane w leczeniu zapalenia skórno-mięśniowego.

Aby poprawić funkcję skurczową mięśni, stosuje się zastrzyki Prozeriny, witamin z grupy B, kokarboksylazy, ATP.

W ostatnich latach w kompleksowym leczeniu zapalenia skórno-mięśniowego stosowano plazmaferezę, limfocytaferezę.

Aby zapobiec powstawaniu przykurczów mięśniowych, wskazane są regularne zajęcia z terapii ruchowej.

Ze względu na charakter procesu zapalnego zapalenie skórno-mięśniowe jest ostre, podostre i przewlekłe.

Możliwe komplikacje i konsekwencje

Przy braku odpowiedniej terapii zapalenie skórno-mięśniowe powoli postępuje, co prowadzi do poważnego osłabienia mięśni, uszkodzenia narządów wewnętrznych. Powoduje to niepełnosprawność pacjentów, aw ciężkich przypadkach - śmierć.

Długotrwałe leczenie kortykosteroidami zapalenia skórno-mięśniowego może powodować wiele patologii:

• nadciśnienie tętnicze;
• otyłość
• osteoporoza;
• cukrzyca.

Prognoza

W przypadku braku odpowiedniego leczenia około 40% pacjentów umiera w ciągu pierwszych dwóch lat od rozpoznania; przyczyną są krwawienia z przewodu pokarmowego i niewydolność oddechowa.

Terapia immunosupresyjna znacznie poprawia rokowanie długoterminowe. Jednak nawet na jego tle u niektórych pacjentów tworzą się trwałe przykurcze stawów, dochodzi do deformacji kończyn górnych i dolnych.

Zapobieganie

Nie opracowano podstawowych środków zapobiegania zapaleniu skórno-mięśniowemu. Profilaktyka wtórna ma na celu zapobieganie zaostrzeniom choroby i zmniejszanie aktywności procesu zapalnego. Obejmuje:

• sanacja ognisk przewlekłego zakażenia;
• ograniczenie aktywności fizycznej;
• unikanie nadmiernego nasłonecznienia i hipotermii;
• zgodność z reżimem dnia;
• kontrola dyspensacyjna reumatologa;
• staranne przestrzeganie schematu leczenia przepisanego przez lekarza.