Coarctation aorty jest zwężeniem części aorty, głównej tętnicy, która opuszcza serce. Termin „koarctation” oznacza zwężenie światła. Ta choroba jest wrodzona.
Krew przepływa przez aortę z serca do wszystkich innych naczyń, które zaopatrują tkanki i narządy w niezbędne substancje i tlen. Kiedy część tej struktury jest zwężona, przepływ krwi jest skomplikowany.
Przyczyny zwężenia aorty
Koarktacja aorty jest spowodowana nieprawidłowościami w tworzeniu aorty podczas rozwoju płodu. Aorta zwęża się, głównie układowo (w pobliżu przewodu tętniczego). Przewód tętniczy łączy lewą tętnicę płucną i aortę i wykonuje swoje funkcje tylko w macicy i natychmiast zamyka się na początku oddychania pęcherzykowego. W okresie płodowym część przepływających tkanek przechodzi do aorty, a także zamyka ścianę, co odpowiednio przyczynia się do zwężenia.
W rzadszych przypadkach przyczyną zwężenia aorty może być zespół Takayasu, uraz lub uszkodzenie aorty o charakterze miażdżycowym, przez co może wystąpić przez całe życie zwężenie aorty.
Czynniki ryzyka
Osoby z zespołem Shereshevsky'ego-Turnera, które mają 45 chromosomów zamiast 46, są genetycznie predysponowane do zwężenia aorty. 10% pacjentów z tym syndromem ma zwężenie aorty.
Koarktację aorty można łączyć z innymi wrodzonymi wadami serca:
• Dwudzielna zastawka aortalna. Zastawka aorty służy do oddzielenia aorty od lewej komory. W normalnym rozwoju ma trzy skrzydła;
• Wada przegrody międzykomorowej. W tej wadzie istnieje komunikat między lewą i prawą komorą, dzięki czemu krew z lewej komory zawierającej tlen jest mieszana z krwią żylną w prawej komorze;
• Otwarty przewód tętniczy. Przewód tętniczy powinien normalnie zamknąć natychmiast po urodzeniu dziecka;
• Zwężenie otwarcia zastawek mitralnych lub aorty. W przypadku tej wady otwory te są zwężone.
Objawy zwężenia aorty
Objawy zwężenia aorty zależą od ilości krwi, która może przejść przez zwężony odcinek głównej tętnicy w określonym czasie. Aby pogorszyć sytuację, mogą wystąpić dodatkowe wady układu sercowo-naczyniowego.
Coarctation aorty u dzieci w 50% przypadków obserwuje się od urodzenia. W innych przypadkach objawy zwężenia aorty występują w okresie dojrzewania.
Objawami zwężenia aorty są:
• duszność;
• omdlenia i zawroty głowy;
• ból głowy;
• ból w klatce piersiowej;
• stale zimne stopy i nogi;
• krwawienia z nosa;
• skurcze nóg podczas wysiłku fizycznego;
• nadciśnienie (wysokie ciśnienie krwi) podczas ćwiczeń;
• zmęczenie podczas ćwiczeń;
• niski wzrost;
• opóźnienia rozwojowe.
Czasami objawy mogą być całkowicie nieobecne.
Diagnoza zwężenia aorty
Do badań instrumentalnych przy użyciu:
• Prześwietlenie klatki piersiowej;
• echokardiografia;
• elektrokardiografia;
• Rezonans magnetyczny.
Powikłania
Jeśli nie leczysz zwężenia aorty u dzieci, z czasem mogą rozwinąć się:
• Udar mózgu;
• pęknięcie aorty;
• Choroby tętnic wieńcowych;
• Tętniak naczyniowy w mózgu.
Warto zauważyć, że podczas koarktacji aorty narządy wewnętrzne są słabo zaopatrzone w krew, więc zmiany zwyrodnieniowe w narządach z późniejszym naruszeniem ich funkcji mogą stopniowo się rozwijać.
Leczenie zwężenia aorty
W większości przypadków zwężenie aorty u dzieci jest leczone chirurgicznie natychmiast po urodzeniu lub po pewnym czasie. Przed takimi operacjami koarktacja aorty jest przepisywana na leki stabilizujące.
Dzieci, których zwężenie aorty wykryto w starszym wieku, są również leczone chirurgicznie. W większości przypadków nie mają one bardzo wyraźnych objawów, więc można dobrze przygotować się do operacji podczas koarctacji aorty.
Leczenie zwężenia aorty polega na usunięciu lub otwarciu zwężonej części aorty. Jeśli zwężona część jest mała, jest usuwana, a pozostałe końce aorty są połączone ze sobą. Taka operacja nazywa się zespoleniem. Jeśli zwężona część aorty jest duża, stosuje się przeszczep Dacron. Uzupełniają wadę i łączą dwie części aorty.
W okresie pooperacyjnym nadal można zaobserwować wysokie ciśnienie krwi, więc może być konieczne stosowanie leków przeciwnadciśnieniowych. Zdarzają się przypadki, gdy po kilku latach po operacji dochodzi do powiększenia zrekonstruowanego obszaru lub ponownie się zwęża, więc może zaistnieć potrzeba powtarzanej interwencji chirurgicznej.
Jeśli zdarzały się przypadki zwężenia aorty w twojej rodzinie, wskazane jest zorganizowanie sesji poradnictwa genetycznego i określenie wysokiego ryzyka zwężenia aorty u twoich dzieci.
