Dysfunkcja nerwów czaszkowych, których jądra znajdują się w rdzeniu przedłużonym, nazywa się zespołem opuszkowym. Główną cechą tej choroby jest ogólne porażenie języka, mięśnie gardła, wargi, nagłośnia, struny głosowe i miękkie podniebienie. Często konsekwencją zespołu opuszkowego (paraliżu) jest zaburzenie aparatu mowy, funkcje połykania, żucia i oddychania.
Mniej wyraźny stopień porażenia objawia się w przypadkach jednostronnego uszkodzenia jąder IX, X, XI i XII (grupa ogonowa) nerwów, ich pni i korzeni w rdzeniu przedłużonym, jednak występuje poważniejszy stopień zespołu opuszkowego z obustronnym uszkodzeniem tych samych nerwów.
Zespół pseudobulbarowy nazywa się dwustronnym przerwaniem szlaków korowo-jądrowych, prowadzącym do zespołu neurologicznego. W przypadku zespołu opuszkowego jest podobny do obrazu klinicznego, ma jednak wiele charakterystycznych cech i występuje z powodu uszkodzenia innych części i struktur mózgu.
Istotną różnicą między zespołem opuszkowym a pseudobulbarowym jest to, że drugi nie powoduje zaburzeń rytmu czynności serca, atrofii sparaliżowanych mięśni i zatrzymania oddechu (bezdech). Często towarzyszy temu nienaturalny gwałtowny śmiech i płacz pacjenta, wynikający z naruszenia połączenia między centralnymi węzłami podkorowymi a korą mózgową. Najczęściej zespół pseudobulbarowy występuje z rozproszonymi zmianami w mózgu, które mają traumatyczną, naczyniową, zatrucie lub genezę zakaźną.
Zespół opuszkowy: przyczyny
Lista możliwych przyczyn porażenia jest dość szeroka; obejmuje czynniki genetyczne, naczyniowe, zwyrodnieniowe i zakaźne. Tak więc ostra przerywana porfiria i amyotrofia rdzeniowo-rdzeniowa Kennedy'ego są przypisywane przyczynom genetycznym, a syringobulbia, borelioza, polio i zespół Guillain-Barré są zwyrodnieniowe. Przyczyną zespołu opuszkowego może być również udar rdzenia przedłużonego (niedokrwienny), który jest znacznie bardziej prawdopodobny niż inne choroby prowadzące do śmierci.
Rozwój zespołu opuszkowego występuje przy stwardnieniu zanikowym bocznym, napadowej krótkowzroczności, rdzeniowej zaniku mięśni Fazio-Londy, błonicy, po szczepieniu i polineuropatii paranowotworowej, a także z powodu nadczynności tarczycy.
Inne możliwe przyczyny zespołu opuszkowego obejmują choroby i procesy w tylnym dole czaszki, mózgu i okolicy czaszkowo-rdzeniowej, takie jak:
- Zatrucie jadem kiełbasianym;
- Guz w rdzeniu przedłużonym;
- Nieprawidłowości kostne;
- Syringobulbia;
- Choroby ziarniniakowe;
- Zapalenie opon mózgowych
- Zapalenie mózgu
Na tle napadowej krótkowzroczności, miastenii, dystroficznej miotonii, miopatii oczno-gardłowej, zespołu Kearnsa-Sayre'a, dysogenii psychogennej i dysfagii może również wystąpić paraliż.
Objawy zespołu opuszkowego
W przypadku paraliżu pacjenci mają problemy ze spożywaniem płynnego pokarmu, często dławią się nim, a czasem nie są w stanie odtworzyć ruchów połykania, które mogą powodować wypływ śliny z kącików ust.
W szczególnie ciężkich przypadkach zespołu opuszkowego może wystąpić zaburzenie czynności sercowo-naczyniowej i rytmu oddechowego, co wynika z bliskiej lokalizacji jąder nerwów czaszkowych grupy ogonowej z centrami układu oddechowego i sercowo-naczyniowego. Takie zaangażowanie w proces patologiczny układu sercowego i oddechowego często prowadzi do śmierci.
Oznaką zespołu opuszkowego jest utrata odruchów podniebiennych i gardłowych, a także zanik mięśni języka. Jest to spowodowane uszkodzeniem jąder nerwów IX i X, które są częścią łuków odruchowych powyższych odruchów.
Najczęstsze objawy zespołu opuszkowego są następujące:
- Brak wyrazu twarzy u pacjenta, nie może przełykać, żuć jedzenia w pełni;
- Upośledzenie fonacji;
- Płynna żywność po spożyciu w nosogardzieli;
- Upośledzona czynność serca;
- Tępota i niewyraźna mowa;
- W przypadku jednostronnego zespołu opuszkowego występuje zniekształcenie języka po stronie, na które nie ma wpływu paraliż, drganie i opadanie miękkiego podniebienia;
- Niewydolność oddechowa;
- Brak odruchu podniebiennego i gardła;
- Arytmia tętna.
Objawy porażenia w każdym przypadku mogą mieć różny stopień nasilenia i złożoności.
Rozpoznanie zespołu opuszkowego
Przed przystąpieniem do bezpośredniego leczenia lekarz powinien zbadać pacjenta, w szczególności ustną część gardła, zidentyfikować wszystkie objawy choroby, przeprowadzić elektromiografię, zgodnie z którą można określić nasilenie porażenia.
Leczenie zespołu opuszkowego
W niektórych przypadkach konieczna jest wstępna opieka w nagłych wypadkach, aby uratować życie pacjenta z zespołem opuszkowym. Głównym celem takiej pomocy jest wyeliminowanie zagrożenia dla życia pacjenta przed przewiezieniem go do placówki medycznej, w której następnie zostanie wybrane i przepisane odpowiednie leczenie.
Lekarz, w zależności od objawów klinicznych i charakteru patologii, może przewidzieć wynik choroby, a także skuteczność proponowanego leczenia zespołu opuszki, który jest przeprowadzany w kilku etapach, a mianowicie:
- Resuscytacja, wsparcie tych funkcji ciała, które zostały upośledzone z powodu paraliżu - sztuczna wentylacja płuc w celu przywrócenia oddychania, stosowanie proseryny, trifosforanu adenozyny i witamin w celu wyzwolenia odruchu połykania, wyznaczenie atropiny w celu zmniejszenia wydzielania śliny;
- Poniżej przedstawiono leczenie objawowe mające na celu złagodzenie stanu pacjenta;
- Leczenie choroby, na tle której wystąpił rozwój zespołu opuszkowego.
Pacjenci z porażeniem są karmieni dojelitowo przez sondę pokarmową.
Zespół opuszki jest chorobą, która występuje z powodu nieprawidłowego działania nerwów czaszkowych. Często nawet przy zastosowaniu odpowiedniego leczenia możliwe jest uzyskanie 100% wyzdrowienia pacjenta tylko w pojedynczych przypadkach, jednak całkiem możliwe jest znaczące polepszenie samopoczucia pacjenta.
