Ratke Pocket Cyst (KKR) - łagodna zaokrąglona formacja, która występuje w wyniku niewłaściwej inwolucji kanału Ratke. Znajduje się między przednimi i tylnymi płatami przysadki mózgowej, a także przed lejkiem, głównie w rejonie tureckiego siodła. Średnica CCR może wynosić od kilku milimetrów do 5-6 cm. Wewnętrzna zawartość zwykle ma charakter śluzowy (śluzowy), ale czasami wnęka torbielowatego nowotworu może być wypełniona resztkami zepsutych komórek lub płynem surowiczym.
CKR jest dość rozpowszechnioną patologią podwzgórzowo-przysadkowego regionu mózgu, który z częstotliwością ustępuje jedynie gruczolakom przysadki. Podczas autopsji CKR występuje w 13–33% przypadków. Zapadalność na kobiety jest dwa razy większa niż u mężczyzn.
Powody
Kieszeń Ratke, czyli przysadka mózgowa, to anatomiczna struktura, która tworzy się we wczesnym stadium rozwoju embrionalnego, z którego następnie formowana jest przednia, tylna część przysadki mózgowej i lejka. Zwykle wraz z rozwojem płodu dochodzi do zatarcia kieszeni. Ale czasami pozostaje w postaci małej szczeliny lub torbieli wypełnionych koloidalną zawartością, które są bardziej wyraźne u dzieci niż u dorosłych. Dokładne powody, dla których tak się dzieje, nie zostały ustalone. Przypuszczalnie czynnik odgrywa rolę.
Objawy
W większości przypadków CKR są całkowicie bezobjawowe i są wykrywane przypadkowo podczas sekcji zwłok. Objawy kliniczne choroby pojawiają się tylko wtedy, gdy nowotwór osiąga znaczny rozmiar i kompresja przysadki, rozpoczyna się przecięcie (chiasm) nerwów wzrokowych lub struktur zatoki jamistej. Prowadzi to do pojawienia się następujących objawów u pacjenta:
- uporczywe bóle głowy;
- zaburzenia widzenia.
Często klinicznie znaczącym KKR towarzyszą zaburzenia hormonalne, przedstawione w tabeli:
Zaburzenie hormonalne | Znaki | |||
Niedoczynność przysadki
|
|
| | Patologia wiąże się ze znacznym zmniejszeniem produkcji hormonów przez gruczolakowłókniak (przedni płat przysadki). Prowadzi to do naruszenia prawidłowego funkcjonowania jajników, nadnerczy i tarczycy. Zazwyczaj pacjenci konsultują się z lekarzem z następującymi dolegliwościami: · Zmniejszona elastyczność i bladość skóry; • Wypadanie włosów w okolicy pachowej i pachwinowej; Zanik gruczołów sutkowych i bolesne miesiączkowanie u kobiet; Niedociśnienie; Zanik mięśni U dzieci dysfunkcja tarczycy może prowadzić do opóźnienia rozwoju psychoruchowego. |
Hiperprolaktynemia | Stan patologiczny, którego rozwój jest związany ze zwiększonym poziomem prolaktyny we krwi. Objawami są: Nieregularne miesiączki, niepłodność, zmniejszone libido; Hipermastia, mlekotok; Hirsutyzm; Zwiększone krzepnięcie krwi; · Zaburzenia psychoemocjonalne (zaburzenia snu, labilność emocjonalna, zmęczenie). | |||
Brak hormonu antydiuretycznego (ADH) | Przy niewystarczającym wydzielaniu przedniej przysadki mózgowej ADH u pacjenta rozwija się moczówka prosta (moczówka prosta). Jego głównymi objawami są silne pragnienie (polidypsja) i wielomocz (uwolnienie znacznej ilości moczu, często do 15 litrów dziennie) |
Często pierwsze objawy kliniczne torbieli kieszonkowych Ratke pojawiają się wraz z rozwojem apopleksji przysadki lub krwotoku w jamie formacji. Objawami tych stanów są:
- nudności, powtarzające się wymioty;
- zaburzenia widzenia;
- uporczywe intensywne bóle głowy.
Powikłania
Głównym powikłaniem CKR jest jego transformacja w łagodny nowotwór utworzony przez komórki nabłonkowe (czaszkowo-gardłowy).
Diagnostyka
Jeśli podejrzewa się CCR, pacjent powinien zostać zbadany przez neurologa i okulistę w celu zidentyfikowania objawów charakterystycznych dla kompresji struktur mózgu. Biorąc pod uwagę, że przy torbieli kieszonkowej Ratke u pacjentów mogą rozwinąć się zaburzenia hormonalne, wskazana jest konsultacja endokrynologa z obowiązkowym laboratoryjnym badaniem krwi pod kątem poziomu hormonów przysadki.
Jeśli podejrzewa się złośliwe zwyrodnienie torbielowatego nowotworu, pacjent jest kierowany do konsultacji z onkologiem.KKR należy odróżnić od wielu innych chorób:
- torbiele pajęczaków;
- torbiele naskórka;
- gruczolaki przysadki mózgowej.
W tym celu wykonaj:
- tomografia komputerowa (CT) i / lub rezonans magnetyczny (MRI);
- angiografia naczyń mózgowych.
Ponieważ taktyka postępowania z pacjentami z KKR i prolactinoma (gruczolakami) jest różna, aby uniknąć możliwych błędów diagnostycznych, konieczne jest powtórne badanie radiologiczne, które lepiej wykonać w specjalistycznym centrum medycznym. Według statystyk medycznych, podczas ponownego badania pacjentów ze zdiagnozowanym „prolactinoma”, 20% z nich ujawniło formacje nienowotworowe, w tym torbiel kieszonkową Ratke.
Leczenie
Małe torbiele kieszeni Ratke o bezobjawowym przebiegu nie są niebezpieczne i nie wymagają leczenia. Wraz z rozwojem edukacji i pojawieniem się oznak kompresji struktur mózgu wskazane jest chirurgiczne usunięcie. Obecnie wykonuje się go najczęściej metodą endoskopową z dostępem przeznaczyniowym przeznaczyniowym.
Istota interwencji: endoskop przez jamę nosową pod kontrolą wizualną komputera jest przesuwany do regionu tureckiego siodła. Następnie za pomocą specjalnych manipulatorów neurochirurg usuwa torbielowatą formację i kieruje powstałą tkankę do badania histologicznego.
Konsekwencje i prognoza
Po chirurgicznym usunięciu KKR bóle głowy osłabiają się u pacjentów, funkcja wzroku zostaje przywrócona, poziom prolaktyny we krwi wraca do normy. W przypadku niedoczynności przysadki przywrócenie funkcji hormonalnej przysadki obserwuje się w nie więcej niż połowie przypadków.
Prawdopodobieństwo nawrotu choroby jest dość wysokie. Re-guz może rozwinąć się w okresie od miesiąca do 25 lat po operacji, ale najczęściej odstęp czasu wynosi 4-5 lat. Dlatego pacjenci po usunięciu KKR powinni pozostawać pod nadzorem neurologa lub neurochirurga przez co najmniej pięć lat.
