Nowotwór złośliwy siatkówki oka - siatkówczak, ma pochodzenie neuroektodermalne i należy do grupy chorób dziedzicznych. Jest przekazywany dzieciom od rodziców w sposób autosomalny dominujący.
Obecnie liczba przypadków siatkówczaka u dzieci znacznie wzrosła. Dla porównania: według oficjalnych statystyk medycznych dwadzieścia lat temu zdiagnozowano siatkówczaka u dzieci w 1 przypadku na 30 tysięcy żywych urodzeń, dziś liczba ta wynosi 1 przypadek na 10-15 tysięcy.
Guz retinoblastyczny może tworzyć się na dowolnej części siatkówki. Na początkowym etapie nowotwór objawia się zaburzonym odruchem jasności dna oka. W kolejnym etapie wzrostu siatkówczaka powstaje płaska mętna formacja z rozmytymi konturami. Dalszy rozwój guza zależy od jego rodzaju i ogólnego obrazu klinicznego choroby.
Rodzaje siatkówczaka
W zależności od rodzaju dystrybucji w tkankach specjaliści dzielą 2 etapy choroby siatkówczaka:
1. Etap wzrostu endofitycznego (śródgałkowego). Na tym etapie choroby nowotwór złośliwy rośnie wewnątrz gałki ocznej. Wzrostowi guza towarzyszy wzrost ciśnienia w oku, pojawienie się jaskry, a czasem początek całkowitej ślepoty. Pacjent odczuwa ból, zawroty głowy, nudności, okresowo pojawiają się wymioty, w niektórych przypadkach może powstać trwała anoreksja.
2. Etap wzrostu egzofitycznego (zewnątrzgałkowy). Na tym etapie choroby złośliwy wzrost nie ogranicza się do przestrzeni gałki ocznej. Po umieszczeniu w obszarze śródczaszkowym wzdłuż nerwu wzrokowego komórki nowotworowe rozprzestrzeniają się wzdłuż ośrodkowego układu nerwowego, przerzuty chwytają węzły chłonne.
Na jednym oku wzrost guza dwóch powyższych typów można jednocześnie zdiagnozować.
Istnieje również zespół siatkówczaka dla etiologii choroby:
1. Dziedziczny siatkówczak. Najczęstszy rodzaj choroby (ponad 70 procent wszystkich przypadków). Z reguły siatkówczaka u dzieci łączy się z innymi licznymi wrodzonymi wadami rozwojowymi - wadami serca, przerostem kory korowej, rozszczepem miękkiego podniebienia itp. Niezwykle szybki rozwój jest charakterystyczny dla dziedzicznego siatkówki, złośliwy guz tworzy się jednocześnie na dwóch gałkach ocznych.
W większości przypadków ten rodzaj siatkówki jest wykrywany we wczesnym wieku dziecka (do 30 miesięcy).
2. Sporadyczny siatkówczak. To jest znacznie mniej powszechne. Prognozy dla tego rodzaju chorób są bardziej korzystne. W sporadycznym siatkówczaku dotknięte jest jedno oko, nowotwór powstaje miejscowo, to znaczy powstaje jeden węzeł nowotworowy (guz jednostronny). Sporadyczny siatkówczak może objawiać się w późniejszym wieku.
Przyczyny siatkówki
Niestety przyczyny pojawienia się siatkówczaka nie zostały jeszcze do końca ustalone (jeśli nie mówimy o dziedzicznych przypadkach tej choroby). Rozczarowująca tendencja do wzrostu liczby chorób siatkówczaka wyraźnie wskazuje na negatywny wpływ obecnej sytuacji środowiskowej, niskiej jakości spożywanej przez większość żywności, powodującej mutacje genów na etapie rozwoju płodu wewnątrzmacicznego.
Objawy siatkówczaka
Chorobie Rhinoblastoma towarzyszą następujące objawy:
- zaczerwienienie oczu;
- zespół bólowy;
- rozszerzone źrenice;
- częściowa lub całkowita utrata wzroku;
- czasami zezuje;
- na późniejszym etapie leukocorii - dosłownie oznacza „białe oko” (odruch źrenicy nie jest czerwony, jak powinien, ale biały).
Rozpoznanie siatkówczaka
Rozpoznanie siatkówki jest przeprowadzane w specjalistycznym szpitalu. Biorąc pod uwagę wczesny wiek pacjentów z siatkówczakiem, wszystkie środki i procedury diagnostyczne wykonuje się w znieczuleniu ogólnym. Z reguły lekarze wolą nie pobierać cytologicznych i histologicznych próbek chorych tkanek, ponieważ podczas pobierania materiału istnieje niezwykle wysokie ryzyko przeniesienia komórek z przerzutami instrumentalnymi.
W celu rozpoznania siatkówczaka przeprowadzane są następujące obowiązkowe badania:
- tomografia komputerowa mózgu, orbit oczu, gałek ocznych;
- ultrasonografia;
- radiografia;
- ultrasonograficzne badanie oczu w dwóch rzutach;
- MRI (rezonans magnetyczny).
Jak można zastosować dodatkowe metody diagnostyczne:
- nakłucie szpiku kostnego;
- nakłucie rdzenia kręgowego;
- badanie kości za pomocą radioizotopów (osteoscyntygrafia).
Leczenie siatkówczaka
Taktyka leczenia siatkówki zależy od ogólnej oceny klinicznej stanu pacjenta, a także od stadium powstawania procesu nowotworowego.
Specjaliści dzielą etapy siatkówczaka zgodnie z następującymi stopniami nasilenia:
- 1 etap (tworzenie nowotworu jest ograniczone przez siatkówkę);
- etap 2 (tworzenie guza jest ograniczone do gałki ocznej);
- etap 3 (zewnątrzgałkowy);
- Etap 4 (charakteryzujący się odległym rozprzestrzenianiem się przerzutów).
Po określeniu ciężkości choroby siatkówczaka stosuje się następujące środki leczenia:
1. Operacja chirurgiczna. Odnosi się to przynajmniej do całkowitej utraty funkcji wzrokowych i całkowitej niemożności ich przywrócenia. Jako kompleksowe leczenie zaleca się leczenie chemiczne i radioterapię.
2. Kriodestrukcja - niskotemperaturowa terapia siatkówczaka łagodnego stadium przedniej części siatkówki.
3. Metoda fotokoagulacji. Zastosowanie wiązek laserowych ma dobry efekt terapeutyczny w leczeniu siatkówczaka łagodnego stadium tylnej części siatkówki.
4. Termoterapia (zintegrowane zastosowanie terapii mikrofalowej, promieniowania podczerwonego i ultradźwiękowego).
