Wrodzone wady rozwojowe u dzieci są dość powszechnym zjawiskiem na całym świecie. Takie patologie mogą mieć różny stopień nasilenia i mieć taki lub inny wpływ na rosnący organizm. Spośród wielu możliwych anomalii zespół Dandy'ego Walkera jest uważany za najcięższy w skutkach. Jest to wrodzony niedorozwój mózgu, w którym upośledzony jest odpływ płynu mózgowo-rdzeniowego, który zapewnia odżywienie tkanki mózgowej. Ponadto występuje niedorozwój móżdżku. Objawy patologiczne wskazujące na obecność poważnych wad rozwojowych u płodu obserwuje się bezpośrednio podczas ciąży.
Anomalia Dandy Walker, objawy
Wrodzoną chorobę można wykryć u dziecka w trakcie jej przenoszenia. Po 20 tygodniach ciąży podczas badania ultrasonograficznego płodu typowe objawy tej patologii są wyraźnie widoczne. Potwierdzeniem takiej diagnozy, jak zespół Dandy'ego Walkera, są przede wszystkim oznaki uszkodzenia mózgu. Jest to tworzenie torbieli w obszarze dołu czaszki, niedorozwój móżdżku, a także ekspansja czwartej komory mózgu. W miarę rozwoju płodu objawy nasilają się. Widoczne są rozszczepione wargi i twarde podniebienie, syndykty i nieprawidłowości nerek.
Jeśli z jakiegoś powodu badanie ultrasonograficzne płodu nie zostanie przeprowadzone, patologia Dandy Walker jest wykrywana, w większości przypadków, prawie natychmiast po urodzeniu dziecka. Z powodu wzrostu ciśnienia śródczaszkowego dziecko zachowuje się bardzo niespokojnie, rozwija wodogłowie, skurcze mięśni, mimowolne oscylacyjne ruchy gałek ocznych - oczopląs. Być może przebieg choroby i bez oznak wodogłowia.
W starszym wieku zespół Dandy Walker zaczyna objawiać się objawami móżdżku. Koordynacja ruchów dziecka jest zaburzona, co stwarza problemy podczas chodzenia, a nawet niemożność samodzielnego ruchu. Głównym objawem choroby jest znaczny niedorozwój intelektualny, który praktycznie nie podlega korekcie. Ponadto przy patologii Dandy Walker możliwa jest obecność współistniejących problemów somatycznych. Przede wszystkim są to wady serca i nerek, nieprawidłowości w strukturze twarzy, palców rąk i stóp oraz problemy ze wzrokiem.
Zespół Dandy'ego Walkera, przyczyny
Współczesna medycyna nie może dokładnie powiedzieć, dlaczego występują pewne wady rozwojowe płodu. Oczywiście istnieją pewne czynniki ryzyka, które mogą prowadzić do pojawienia się wrodzonej nieprawidłowości u płodu. Przyczyną powstawania zespołu Dandy Walkera są często choroby wirusowe przenoszone przez matkę podczas ciąży, zwłaszcza w pierwszych trzech miesiącach. Infekcja różyczką i wirusem cytomegalii jest najbardziej niebezpieczna. Istotną rolę w występowaniu anomalii Dandy'ego Walkera u dziecka odgrywa tak poważna choroba metaboliczna jak cukrzyca u przyszłej matki.
Bardzo często patologię rozwoju rodzącego dziecka obserwuje się u kobiet cierpiących na przewlekły alkoholizm. To u takich matek, w większości wykrytych przypadków, rodzą się dzieci z zespołem Dandy'ego Walkera. Wynika to z faktu, że zdecydowana większość kobiet nadużywających alkoholu jest wyjątkowo nieodpowiedzialna za rodzenie dziecka. Przy tak surowej patologii rozwojowej, jak anomalia Dandy'ego Walkera, aborcja jest często zalecana ze względów medycznych. Brak terminowego badania ultrasonograficznego prowadzi do narodzin dziecka z ciężką wrodzoną wadą rozwojową.
Należy zauważyć, że przyczyny zespołu Dandy Walkera mogą być również dziedziczne. Jednak najczęściej odnotowuje się sporadyczne przypadki choroby. Powoduje to zamieszanie wśród przyszłych rodziców, którzy dowiedzieli się o potwierdzeniu takiej diagnozy i stawiają ich przed poważnym wyborem.
Zespół Dandy'ego Walkera, leczenie i rokowanie
Wrodzona patologia może mieć różny stopień nasilenia, co wymaga odpowiedniego podejścia do jej korekty. W obecności ciężkiej postaci wady Dandy'ego Walkera urodzone dziecko z reguły umiera w pierwszych miesiącach życia. Jeśli istniejąca anomalia jest zgodna z życiem, dalszy rozwój umysłowy takiego dziecka jest bardzo problematyczny. Będzie miał wyjątkowo niski poziom inteligencji, niedostępny dla edukacji specjalnej. Tak więc w przypadku zespołu Dandy'ego Walkera prognozy dotyczące rozwoju dziecka są bardzo niekorzystne.
Leczenie takiej anomalii jest praktycznie bez znaczenia. Jednak wraz ze wzrostem wodogłowia wymagana jest interwencja chirurgiczna. Aby zmniejszyć ciśnienie śródczaszkowe, czwarta komora mózgu jest przetoczona, co przyczynia się do odpływu płynu mózgowo-rdzeniowego. W przypadku zespołu Dandy'ego Walkera leczenie jest jedynie objawowe, ponieważ intelektualnego niedorozwoju pacjenta nie można skorygować. Znacznie upośledzona jest także funkcja motoryczna jego ciała. W ciężkich przypadkach dziecko nie chodzi samodzielnie ani nie chodzi.
Ponadto należy pamiętać o chorobach związanych z zespołem Dandy'ego Walkera. Wiele z nich wymaga interwencji medycznej. Są to wady serca i nieprawidłowości w rozwoju nerek oraz patologia szczękowo-twarzowa. Choroby te znacznie komplikują już trudną pierwotną diagnozę.
Identyfikacja anomalii płodowej Dandy Walker stawia potencjalnych rodziców przed wyborem - przerwania ciąży lub urodzenia dziecka z nieuleczalną patologią. W tej sytuacji trudno jest cokolwiek doradzić. Jednak decydując się na przedłużenie ciąży, należy pamiętać, że chore dziecko będzie potrzebowało pomocy rodziców przez całe życie. A ponieważ w przypadku zespołu Dandy'ego Walkera prognozy dotyczące rozwoju dziecka są bardzo problematyczne, konieczne jest poważne podejście do tak odpowiedzialnej decyzji.
