Twardzina jest chorobą, która atakuje tkankę łączną organizmu, w której dochodzi do zagęszczenia (stwardnienia) skóry i naczyń krwionośnych. Z reguły proces patologiczny wpływa na cały organizm jako całość, a następnie mówią o twardzinie układowej. Rzadkie przypadki, gdy zmiany dotyczą niewielkiego obszaru tkanki, nazywane są twardziną ogniskową.
Choroba dotyka ludzi w każdym wieku, w tym dzieci. Kobiety cierpią na twardzinę układową trzy razy częściej niż mężczyźni. Jest to dość rzadka choroba, która występuje u 3 na 100 000 osób.
Przyczyny twardziny układowej
Pochodzenie i przyczyny twardziny układowej są nieznane. Obecnie wielu lekarzy jest skłonnych uważać tę chorobę za przejaw patologii wirusowej, która wywołuje reakcję autoimmunologiczną, ponieważ w tkankach osób z twardziną układową znajduje się duża liczba cząstek wirusopodobnych, a we krwi występuje zwiększona ilość przeciwciał przeciwko nim. Dziedziczne predyspozycje mają znaczenie, ludzie z jednej rodziny częściej chorują. Spośród czynników, które się przyczyniły, odnotowano:
- Zaburzenia układu nerwowego i hormonalnego;
- Uraz;
- Przeniesiony stres;
- Szczepienia
- Hipotermia;
- Infekcja
- Przyjmowanie niektórych leków (cytostatyków);
- Długotrwały kontakt z niektórymi chemikaliami (pył krzemionkowy, chlorek winylu, pył węglowy, niektóre rozpuszczalniki organiczne).
Objawy twardziny układowej
Twardzina układowa odnosi się do chorób polisyndromicznych, ponieważ w wyniku uszkodzenia naczyń krwionośnych dotyczy to wszystkich narządów i tkanek ciała. Najczęstsze objawy skórne: najpierw powstaje gęsty obrzęk skóry, który jest coraz bardziej zagęszczony (stwardniały), a następnie skóra zanika w tym miejscu. Takie zjawiska występują w całym ciele, ale najbardziej zauważalne są na twarzy i kończynach. Włosy wypadają na dotknięte obszary, przebarwienia skóry, płytki paznokci są zdeformowane na kończynach, bolesne ropnie pojawiają się na opuszkach palców, zmieniając się w wrzody, a następnie blizny. Twarz nabiera nieruchomego, podobnego do maski wyglądu, trudno jest otworzyć usta. Skóra jest sucha, gęsta, „zmumifikowana”.
Zmiany w układzie mięśniowo-szkieletowym wyrażane są w zapaleniu mięśni (zapaleniu mięśni), spowodowanym zastąpieniem normalnej tkanki mięśniowej i ścięgnistej tkanką włóknistą, co prowadzi do przykurczów. Stawy mają również ograniczony ruch, pojawia się syndrom porannej sztywności, tkanka stawu jest zdeformowana, pojawia się ból i odkładają się sole wapnia. Jednym z charakterystycznych objawów twardziny układowej jest osteoliza końcowych paliczków palców, w wyniku czego palce stają się krótsze.
Zespół Raynauda jest charakterystyczny dla objawów twardziny układowej: ataku spastycznego, w wyniku którego palce lub stopy stają się zimniejsze, zdrętwiałe, pojawia się w nich uczucie mrowienia, podczas gdy stają się białe lub nawet niebieskawe. Dzieje się tak pod wpływem stresu lub ekspozycji na temperaturę i może trwać od kilku minut do kilku godzin. Pod koniec ataku sinica skóra staje się czerwona, pojawia się uczucie gorąca i bólu.
Klęska narządów wewnętrznych w twardzinie układowej objawia się w postaci całkowitej zmiany wszystkich układów z powodu zaburzeń krążenia. Rozwijają się choroby serca (miażdżyca, zapalenie mięśnia sercowego, zapalenie wsierdzia), dotyczy to nerek (przewlekła nefropatia), przewodu pokarmowego (charakterystyczne jest zwężenie przełyku) itp. Cierpi także układ nerwowy i stan psychiczny osoby.
Charakter przebiegu i rokowanie twardziny układowej
Twardzina układowa może występować w postaci ostrej, podostrej i przewlekłej choroby.
- Ostry przebieg jest najbardziej złośliwy, charakteryzujący się szybkim rozwojem chorób narządów wewnętrznych i stałym wzrostem objawów. W tym przypadku twardzina układowa ma złe rokowanie, ponieważ rok po wystąpieniu rozwoju choroby następuje krytyczne naruszenie funkcji narządów wewnętrznych.
- Kurs podostry. Szybko rozwijające się uszkodzenie skóry, mięśni i stawów, z powolnym zwłóknieniem narządów wewnętrznych. Objawy narastają stopniowo, ale powoli. W tym przypadku rokowanie w twardzinie układowej jest umiarkowanie korzystne i zależy od stopnia uogólnienia i aktywności procesu.
- Kurs przewlekły. W przypadku przewlekłego przebiegu twardziny układowej rokowanie jest najbardziej korzystne, ponieważ objawy rosną bardzo powoli przez lata i dziesięciolecia, a narządy nie tracą funkcji przez długi czas.
Oprócz przebiegu kliniczna postać choroby i ogólny stan pacjenta są ważne dla rokowania twardziny układowej.
Diagnoza twardziny układowej
Rozpoznanie twardziny układowej przeprowadza się na podstawie charakterystycznego obrazu klinicznego i obecności kryteriów diagnostycznych - objawów charakterystycznych dla tej choroby. Do diagnozy twardziny układowej konieczna jest obecność dużego i kilku małych objawów diagnostycznych. Zgodnie z systemem opracowanym przez American Rheumatology Association kryteria diagnostyczne twardziny układowej są następujące:
- Duże (główne): uszkodzenie twardziny skóry tułowia z charakterystycznymi objawami opisanymi powyżej (objawy twardziny układowej).
- Mały (dodatkowy): charakterystyczne uszkodzenie palców (twardzina), symetryczna podstawowa pneumoskleroza (zwłóknienie płuc), blizny na opuszkach palców, zespół Raynauda.
Ponadto w celu diagnozy twardziny układowej przeprowadza się badanie laboratoryjne krwi, moczu, immunodiagnostyki, badanie rentgenowskie kości i stawów, ultradźwięki narządów wewnętrznych, diagnostykę serca, tj. Pełny zakres badań tych narządów, z których występują najbardziej uderzające objawy.
Leczenie twardziny układowej
Leczenie twardziny układowej jest głównie objawowe, mające na celu złagodzenie stanu pacjenta i zmniejszenie aktywności choroby. W ostrym i podostrym przebiegu wysokie dawki hormonalnych leków przeciwzapalnych stosuje się w leczeniu twardziny układowej. We wszystkich innych przypadkach stosuje się ogólne środki wzmacniające, terapię witaminową, immunokorekcję. Aby złagodzić zwłóknienie, stosuje się leki zmiękczające tkankę łączną (lidazy). Stosowane są również leki poprawiające funkcjonowanie mikrokrążenia.
Ogromne znaczenie ma fizjoterapia i fizjoterapia. Procedury fizjoterapeutyczne są stosowane jako ogólne wzmocnienie i stymulowanie metabolizmu w uszkodzonych tkankach, co zapobiega ich atrofii. W tym samym celu stosuje się również specjalnie zaprojektowane ćwiczenia z fizjoterapii. Leczenie twardziny układowej powinno być ciągłe, ogólne wzmocnienie i rozwój układu mięśniowo-szkieletowego powinny stać się sposobem życia pacjenta, który zapewnia spowolnienie, a nawet zatrzymanie rozwoju choroby.
