Dropsy mózgu

Opadanie mózgu jest postępującym stanem patologicznym charakteryzującym się gromadzeniem się dużych objętości płynu mózgowo-rdzeniowego (płynu mózgowo-rdzeniowego) w komorach, cysternach i przestrzeni podpajęczynówkowej. Zdekompensowane opuchnięcie mózgu, któremu towarzyszy kompresja struktur mózgu i utrzymujący się wzrost ciśnienia śródczaszkowego, może prowadzić do poważnego niedoboru neurologicznego i ciężkiej niepełnosprawności pacjenta.

Powody

Zwykle płyn mózgowo-rdzeniowy jest wytwarzany w splotach naczyniowych komór, stopniowo przechodząc do przestrzeni podpajęczynówkowej mózgu i rdzenia kręgowego. Następnie część płynu mózgowo-rdzeniowego wchodzi do kanału kręgowego, część jest wchłaniana do krwioobiegu, a pozostała ilość jest zwracana do układu komorowego. Opadanie mózgu jest konsekwencją nieprawidłowego działania jednego lub więcej elementów układu wytwarzającego płyn mózgowo-rdzeniowy:

• nadmierne wydzielanie płynu mózgowo-rdzeniowego;
• naruszenie płynu mózgowo-rdzeniowego w układzie komorowym;
• naruszenie wchłaniania płynu mózgowo-rdzeniowego.

Według statystyk opuchliznę mózgu najczęściej diagnozuje się u noworodków i niemowląt w pierwszych trzech miesiącach życia. Skala rozprzestrzeniania się patologii wynosi 1: 500. Wrodzony wodogłowie występuje z różnych powodów:

• choroby zakaźne przenoszone przez matkę podczas ciąży: toksoplazmoza, zakażenie wirusem cytomegalii, kiła, świnka, różyczka, pierwotne zakażenie wirusem opryszczki;
• wady rozwojowe i anomalie ośrodkowego układu nerwowego i naczyń mózgowych;
• urazy porodowe, którym towarzyszą krwotoki w układzie komorowym lub przestrzeni podpajęczynówkowej i pourazowe zapalenie opon mózgowych;
• wrodzone guzy i torbiele mózgu.

Choroby zakaźne, na które cierpi kobieta w czasie ciąży, mogą powodować rozdęcie mózgu u noworodka

W pewnych okolicznościach u starszych dzieci i dorosłych pacjentów może rozwinąć się kropla mózgu. Czynniki prowokujące obejmują:

• procesy zapalne w mózgu i jego błonach;
• przewlekłe choroby zakaźne;
• uszkodzenie mózgu przez pasożyty;
• ciężkie zatrucie;
• nowotwory i przerzuty w mózgu;
• urazy głowy;
• neurosarkoidoza;
• wady rozwojowe naczyń mózgowych;
• krwotok komorowy i przestrzeń podpajęczynówkowa.

Badania statystyczne ujawniają bezpośrednią korelację między kroplami mózgu u dorosłych a nadciśnieniem tętniczym, zwyrodnieniowo-dystroficznymi patologiami odcinka szyjnego kręgosłupa, nadużywaniem alkoholu, paleniem i zmianami sklerotycznymi w tętnicach mózgowych.

Z zanikiem tkanki nerwowej często rozwija się wodogłowie zastępcze - wypełniając wolną przestrzeń wewnątrz czaszki płynem mózgowo-rdzeniowym.

Formularze

Rozgałęziona wieloetapowa klasyfikacja form organicznego uszkodzenia mózgu w wodogłowie koncentruje się na szeregu parametrów, w tym na specyfice patogenezy, lokalizacji nagromadzenia płynu mózgowo-rdzeniowego, nasileniu i szybkości postępu.

W oparciu o naturę zaburzeń krążenia płynu mózgowo-rdzeniowego wyróżnia się trzy kategorie opuchlizny mózgu:

• otwarty lub komunikatywny - charakteryzuje się trudnym wchłanianiem płynu mózgowo-rdzeniowego do krwiobiegu przy braku niedrożności płynu mózgowo-rdzeniowego i utrzymującym się kompensacyjnym wzrostem ciśnienia śródczaszkowego, co prowadzi do rozszerzania się przestrzeni płynu mózgowo-rdzeniowego i stopniowego ścieńczenia tkanki nerwowej;
• hipersekrecyjny - występuje na tle nadmiernej produkcji płynu mózgowo-rdzeniowego;
• zamknięte, niedrożne lub zgryzowe - z powodu naruszenia krążenia układu śródkomorowego z powodu przeszkód, które ograniczają ruch płynu mózgowo-rdzeniowego z komór do komór i przestrzeni podpajęczynówkowych.

Wodogłowie okluzyjne na zdjęciu rentgenowskim

W zależności od umiejscowienia przeszkody w odpływie płynu mózgowo-rdzeniowego zamknięte krople krwi ujawniają się na różne sposoby. Tak więc, gdy jedna z otworów Monroe zostanie wyleczona, rozwija się kropla jednej komory; nakładanie się obu otworów prowadzi do rozwoju wodogłowia w obu komorach bocznych. Przy zwężeniu dopływu wody do mózgu kropla trzeciej komory łączy się z uszkodzeniami komór bocznych. W przypadku zablokowania otworów Magandie i Lyushki płyn mózgowo-rdzeniowy gromadzi się we wszystkich strukturach płynu mózgowo-rdzeniowego.

W przewlekłym zdekompensowanym wodogłowiu istnieje prawdopodobieństwo demencji, rażących zaburzeń ataksyjnych i ślepoty z powodu atrofii nerwu wzrokowego.

Z kolei wodogłowie otwarte dzieli się na wewnętrzne i zewnętrzne. Przy wewnętrznej kropli mózgu nadmiar płynu mózgowo-rdzeniowego jest zatrzymywany w układzie komorowym, a z zewnętrznym płynem mózgowo-rdzeniowym w przestrzeniach podpajęczynówkowych. Otwarte zewnętrzne opadające z reguły ma charakter zastępczy.

Postać hipersekrecyjna charakteryzuje się jednoczesnym gromadzeniem się płynu mózgowo-rdzeniowego we wszystkich strukturach płynu mózgowo-rdzeniowego.

W zależności od czasu manifestacji rozróżnia się wodogłowie pierwotne (wrodzone) i wtórne (nabyte). Wrodzony zwykle objawia się w pierwszych trzech miesiącach życia; nabyte - u dzieci powyżej drugiego roku życia i dorosłych. Podczas obserwacji dynamiki procesu patologicznego izolowany jest skompensowany, subkompensowany i nieskompensowany wodogłowie. Żywy obraz kliniczny nadciśnieniowego zespołu wodogłowia obserwuje się tylko w przypadku zdekompensowanego przebiegu.

Nabyte wodogłowie występuje w trzech postaciach:

• ostry - od pierwszych znaków do etapu dekompensacji miną 2-3 dni;
• podostre - objawy kliniczne są rejestrowane przez cały miesiąc;
• przewlekły - trwa od 3-4 tygodni do sześciu miesięcy lub dłużej.

Zgodnie z obserwacjami neurologów, zamknięty opadający mózg zwykle przebiega gwałtownie, podczas gdy przewlekły i podostry przebieg jest nieodłącznym elementem otwartych odmian tej patologii.

Objawy

Wyrównany wodogłowie jest bezobjawowe, nie powodując niepokoju pacjenta. Zdekompensowane opadanie mózgu u dorosłych i starszych dzieci charakteryzuje się poważnymi objawami neurologicznymi spowodowanymi uciskiem mózgu i utrzymującym się wzrostem ciśnienia śródczaszkowego.

Typowe objawy nadciśnienia śródczaszkowego obejmują:

• bóle głowy bez wyraźnej lokalizacji i uczucie ciężkości w głowie, nasilające się rano i podczas leżenia;
• uciskające bóle oczu;
• nudności i wymioty rano;
• czkawka
• cienie pod oczami spowodowane rozszerzeniem naczyń włosowatych;
• ciągła senność i uporczywe ziewanie;
• zaburzona pamięć i koordynacja uwagi;
• zmęczenie i apatia;
• zmniejszona produktywność intelektualna;
• zaburzenia autonomiczne: zmiany ciśnienia krwi, pocenie się, tachykardia lub bradykardia, omdlenia.

Jednym z objawów opuchlizny mózgu są bóle głowy bez wyraźnej lokalizacji

Charakterystycznym objawem upośledzenia struktur mózgowych jest ataksja przedsionkowa - połączenie zawrotów głowy, oszałamiającego chodu, szumu w uszach i oczopląsu. Przy zamkniętej kropli z upośledzonym odpływem płynu mózgowo-rdzeniowego w tylnej części czaszki obserwuje się ataksję móżdżku - złożone naruszenie chodu, koordynację ruchów i drobne zdolności motoryczne. Otwartemu wodogłowiu mogą towarzyszyć drgawki i niewydolność oddechowa. Jednocześnie występują inne objawy neurologiczne:

• zwiększone napięcie mięśni i spastyczne przykurcze kończyn;
• porażenie, niedowład i parapareza;
• hiperkineza i tiki;
• apraksja;
• osłabienie wszystkich rodzajów wrażliwości i podwyższony próg bólu;
• zmniejszona ostrość słuchu i wzroku;
• rozbieżny zez;
• nieostre spojrzenie;
• objaw zachodzącego słońca - oczy są stale opuszczone, a szeroki obszar twardówki jest widoczny z góry;
• zaburzenia okoruchowe, szczególnie objaw Greve'a - gdy gałki oczne poruszają się na boki i w dół, między źrenicą a powieką widoczny jest pasek;
• opadające powieki;
• rozmyte widzenie, podwójne widzenie;
• zawężenie pola widzenia;
• rozszerzone źrenice z utratą odpowiedzi na światło;
• nietrzymanie moczu;
• niestabilność emocjonalna;
• ostre wahania nastroju, od euforii po depresję i agresję.

Czasami wodogłowieowi towarzyszą zaburzenia metaboliczne - otyłość, niedoczynność tarczycy i moczówka prosta.

Badania statystyczne ujawniają bezpośrednią korelację między kroplami mózgu u dorosłych a nadciśnieniem tętniczym, zwyrodnieniowo-dystroficznymi patologiami odcinka szyjnego kręgosłupa, nadużywaniem alkoholu, paleniem i zmianami sklerotycznymi w tętnicach mózgowych.

Cechy przebiegu opadania mózgu u niemowląt

U dzieci w wieku poniżej dwóch lat dominują zamknięte formy wodogłowia, z powodu wrodzonych wad rozwojowych ośrodkowego układu nerwowego i naczyń krwionośnych mózgu. Najczęstsze patologie to:

• Zespół Dandy'ego-Walkera - zanieczyszczenie otworów Magendie i Lyushki, przez które płyn mózgowo-rdzeniowy wchodzi z komór do komór i przestrzeni podpajęczynówkowych;
• Zespół Chiari - nadmierna objętość mózgu przekraczająca pojemność czaszki;
• wrodzona kompresja podstawowa;
• Zespół Adamsa - zwężenie dopływu wody do mózgu;
• tętniak dużej żyły mózgu.

Kroplę mózgu u dzieci można rozpoznać po charakterystycznym kształcie czaszki

Wyraźny opadający mózg u noworodków jest rozpoznawany przez charakterystyczny kształt czaszki z nieproporcjonalnie dużym czołem i wystającymi łukami brwiowymi. Gwałtowny wzrost obwodu głowy - o 1,5 cm lub więcej w ciągu 30 dni przez 2-3 kolejne miesiące, obrzęk ciemiączka, przerzedzenie kości czaszki i skóry głowy, rozszerzenie widocznych żył mózgowych i pulsujące wypukłości w otwartych szwach czaszki powinny również ostrzec rodziców. Przy długim przebiegu dekompensacji opuchlizny mózgu u dziecka w wieku do dwóch lat towarzyszą objawy zaburzenia mózgu i utrzymujący się wzrost ciśnienia śródczaszkowego:

• opóźniony rozwój psychoruchowy lub utrata wcześniej nabytych umiejętności;
• przesunięcie w dół jednego lub obu oczu;
• częste przechylanie głowy;
• hipertoniczność mięśni;
• słaby apetyt;
• częste wymioty i niedomykalność;
• niedowład nerwów abducent;
• trudności z wyprostowaniem nóg;
• drgawki, drżenia i hiperkineza;
• adynamia i apatia;
• zaburzenia neurasteniczne: letarg, nienormalny letarg, senność lub lęk, ciągły płacz i zwiększona drażliwość.

Diagnostyka

Identyfikacja charakterystycznych objawów podczas badania przez neurologa daje podstawy do podejrzeń wodogłowia. Aby udoskonalić diagnozę, okulista musi skonsultować się i zbadać dno oka w celu wykrycia obrzęku tarczy nerwu wzrokowego, a także MRI mózgu. Główne kryteria rozpoznania wodogłowia w badaniu MRI to:

• wzrost objętości płynu mózgowo-rdzeniowego w tempie od 120 do 150 ml dla osoby dorosłej;
• wskaźnik komorowy 0,5 i powyżej;
• obrzęk okołokomorowy.

Przy przedłużonym przebiegu opuchlizny mózgu ujawnia się poważne uszkodzenie struktur mózgu - zwiększone wcięcia palców i zniszczenie tureckiego siodła.

Według statystyk opuchliznę mózgu najczęściej diagnozuje się u noworodków i niemowląt w pierwszych trzech miesiącach życia.

Zgodnie ze wskazaniami wykonuje się angiografię tętnic mózgowych.

Aby zdiagnozować opuchliznę mózgu, można wykonać angiografię tętnic mózgowych.

Podczas badań przesiewowych dzieci w wieku poniżej jednego roku szeroko ćwiczy się neurosonografia - ultradźwięki czaszki przez otwarty fontanel. Identyfikacja nieprawidłowości jest podstawą skierowania dziecka do MRI.

Aby wykluczyć nadmierną diagnozę wodogłowia u dorosłych i starszych dzieci, kluczowe znaczenie ma dynamiczne monitorowanie pacjenta i kontrola MRI przez 6–12 miesięcy, au dzieci poniżej jednego roku okresowe pomiary obwodu głowy i kontrolna neurosonografia co 4-6 tygodni. Jeśli nie obserwuje się postępującego wzrostu struktur płynów mózgowo-rdzeniowych, diagnoza nie jest potwierdzona.

Leczenie

W przypadku braku objawów klinicznych wodogłowie nie wymaga leczenia. Gdy pojawią się oznaki niedoboru neurologicznego, wskazana jest interwencja chirurgiczna. Złotym standardem w neurochirurgii są techniki endoskopowe. Na korzyść operacji neuroendoskopowych istnieje minimalne ryzyko powikłań, krótki okres rekonwalescencji, stosunkowo niski koszt i brak konieczności audytu w leczeniu dzieci.

Najczęściej stosowaną metodą jest endoskopowa ventriculocysternotomia dna trzeciej komory, która przywraca naturalny płyn mózgowo-rdzeniowy z układu komorowego do zbiorników i przestrzeni podpajęczynówkowych. Możliwa jest również endoskopowa septostomia, akweduktoplastyka i usunięcie nowotworów z układu komorowego. Jeśli zastawka była wcześniej zainstalowana u dziecka, ventriculocisternotomy pomoże wyeliminować powikłania pooperacyjne i osiągnąć shuntonzavisimosti.

Złotym standardem w chirurgicznym leczeniu opuchlizny mózgu jest metoda endoskopowej ventriculocysternotomii dolnej części trzeciej komory

Leczenie uzależnień jest nieskuteczne. Odbiór nootropów i stymulatorów krążenia mózgowego w najlepszym razie spowalnia postęp wodogłowia. Aby zmniejszyć ciśnienie śródczaszkowe, przed zabiegiem można przepisać leki moczopędne.

Zapobieganie

Zapobieganie obrzękom mózgu powinno rozpocząć się na etapie planowania ciąży. Kobieta zaleca się wykonanie testów na ukryte infekcje i, jeśli to konieczne, poddanie się leczeniu. Podczas ciąży płód należy unikać chorób zakaźnych i nie przyjmować silnych leków bez konsultacji z lekarzem. Terminowe wykonywanie rutynowych badań pomaga zapobiegać powikłaniom porodowym i urazom porodowym u noworodków. Aby zapobiec wodogłowiu w wieku dorosłym, powinieneś porzucić złe nawyki, prowadzić zdrowy tryb życia i kontrolować ciśnienie krwi.

Konsekwencje i powikłania

Dzięki terminowemu leczeniu kroplica mózgu u dziecka nie wpływa na jakość życia. Jedynymi konsekwencjami wyrównanego wodogłowia są drobne zaburzenia mowy i zmniejszenie ostrości wzroku. W przypadku przewlekłego niewyrównanego wodogłowia rokowanie jest mniej korzystne: istnieje prawdopodobieństwo otępienia, ciężkich zaburzeń ataksyjnych i ślepoty z powodu zaniku nerwu wzrokowego. Przy gwałtownym postępie opadania nie wyklucza się możliwości zgonu.