Agranulocytoza jest zespołem klinicznym i laboratoryjnym, którego głównym objawem jest gwałtowny spadek lub całkowity brak granulocytów obojętnochłonnych we krwi obwodowej, któremu towarzyszy wzrost podatności organizmu na infekcje grzybicze i bakteryjne.
Granulocyty są najliczniejszą grupą leukocytów, w których po zabarwieniu w cytoplazmie zauważalne są specyficzne granulki (ziarnistość). Komórki te są szpikowe i są wytwarzane w szpiku kostnym. Granulocyty biorą czynny udział w ochronie organizmu przed infekcjami: gdy czynnik zakaźny dostaje się do tkanek, migrują z krwiobiegu przez ściany naczyń włosowatych i pędzą do miejsca zapalenia, tutaj absorbują bakterie lub grzyby, a następnie niszczą je enzymami. Wskazany proces prowadzi do powstania lokalnej odpowiedzi zapalnej.
W przypadku agranulocytozy organizm nie jest w stanie wytrzymać infekcji, która często staje się czynnikiem w przypadku powikłań ropno-septycznych.
U mężczyzn agranulocytoza jest diagnozowana 2-3 razy mniej niż u kobiet; osoby w wieku powyżej 40 lat są na to najbardziej podatne.
Powody
W postaci autoimmunologicznej zespołu występuje pewna awaria w funkcjonowaniu układu odpornościowego, w wyniku czego wytwarza on przeciwciała (tak zwane autoprzeciwciała), które atakują granulocyty, powodując w ten sposób ich śmierć. Autoimmunologiczna agranulocytoza może wystąpić na tle następujących chorób:
- autoimmunologiczne zapalenie tarczycy;
- toczeń rumieniowaty układowy;
- reumatoidalne zapalenie stawów i inne rodzaje kolagenoz.
Agranulocytoza, która rozwija się jako powikłanie chorób zakaźnych, jest również odporna, w szczególności:
- zapalenie polio;
- wirusowe zapalenie wątroby;
- dur brzuszny;
- żółta gorączka;
- malaria
- zakaźna mononukleoza;
- grypa
Obecnie często diagnozowana jest haptenowa forma agranulocytozy. Hapteny nazywane są chemikaliami, których masa cząsteczkowa nie przekracza 10 000 Da. Należą do nich wiele leków. Same hapteny nie wykazują immunogenności i nabywają tę właściwość dopiero po połączeniu z przeciwciałami. Powstałe związki mogą wywierać toksyczny wpływ na granulocyty, powodując ich śmierć. Po opracowaniu hranci agranulocytoza będzie powtarzana za każdym razem, gdy zażyjesz ten sam hapten (lek). Najczęstszą przyczyną agranulocytozy haptenowej są leki Diakarb, Amidopyrine, Antipyrine, Analgin, Aspiryna, Isoniazid, Meprobamate, Butadion, Fenacetin, Indomethacin, Novocainamid, Levamisole, Meticillin, Bactrim i inne sulfonamidy, Leponexiton, Leponxiton, Leponxiton, Leponxit, Leponxit, Leponxit, Leponxit, Lepxxit, Leponxit, Leponxit, Leponxit, Leponxit, Leponxit, Leponxit
Agranulocytoza mielotoksyczna występuje w wyniku zakłócenia procesu mielopoezy zachodzącego w szpiku kostnym i jest związana z zahamowaniem produkcji komórek progenitorowych. Rozwój tej postaci wiąże się z ekspozycją na organizm czynników cytostatycznych, promieniowaniem jonizującym i niektórymi lekami (penicylina, gentamycyna, streptomycyna, lewomycetyna, aminazina, kolchicyna). W przypadku mielotoksycznej agranulocytozy we krwi liczba nie tylko granulocytów, ale także płytek krwi, retikulocytów, limfocytów maleje, dlatego ten stan nazywa się chorobą cytotoksyczną.
Formularze
Agranulocytoza jest wrodzona i nabyta. Wrodzony jest związany z czynnikami genetycznymi i jest niezwykle rzadki.
Nabyte formy agranulocytozy są wykrywane z częstotliwością 1 przypadku na 1300 osób. Powyżej opisano, że w zależności od cech mechanizmu patologicznego leżącego u podstaw śmierci granulocytów wyróżnia się następujące typy:
- mielotoksyczny (choroba cytotoksyczna);
- autoimmunologiczny;
- haptenowy (leczniczy).
Znana jest również oryginalna (idiopatyczna) postać, w której nie można ustalić przyczyny rozwoju agranulocytozy.
Z natury przebieg agranulocytozy jest ostry i przewlekły.
Znaki
Pierwsze objawy agranulocytozy to:
- ostra słabość;
- bladość skóry;
- ból stawów
- nadmierne pocenie się;
- podwyższona temperatura ciała (do 39–40 ° C).
Typowe wrzodziejące martwicze zmiany błony śluzowej jamy ustnej i gardła, które mogą przybrać postać następujących chorób:
- zapalenie migdałków;
- zapalenie gardła;
- zapalenie jamy ustnej
- zapalenie dziąseł;
- nekrotyzacja twardego i miękkiego podniebienia, języka.
Procesom tym towarzyszy skurcz mięśni do żucia, trudności w połykaniu, ból gardła i nadmierne wydzielanie śliny.
W przypadku agranulocytozy dochodzi do wzrostu śledziony i wątroby, rozwija się regionalne zapalenie węzłów chłonnych.
Cechy przebiegu mielotoksycznej agranulocytozy
W przypadku agranulocytozy mielotoksycznej oprócz powyższych objawów charakterystyczny jest umiarkowany zespół krwotoczny:
- tworzenie krwiaków;
- krwawienia z nosa;
- zwiększone krwawienie dziąseł;
- krwiomocz;
- wymioty z krwią lub w postaci „fusów kawy”;
- widoczna szkarłatna krew w kale lub czarnym smolistym stolcu (melena).
Diagnostyka
Aby potwierdzić agranulocytozę, wykonuje się ogólne badanie krwi i nakłucie szpiku kostnego.
W celu rozpoznania agranulocytozy wykonuje się ogólne badanie krwiW ogólnym badaniu krwi określa się wyraźną leukopenię, w której całkowita liczba leukocytów nie przekracza 1–2 x 109 / l (norma to 4–9 x 109 / l). W tym przypadku ani granulocyty nie są w ogóle określone, albo ich liczba jest mniejsza niż 0,75 x 109 / l (norma wynosi 47–75% całkowitej liczby leukocytów).
W badaniu składu komórkowego szpiku kostnego ujawniono:
- zmniejszenie liczby mielokarocytów;
- wzrost liczby megakariocytów i komórek plazmatycznych;
- zaburzone dojrzewanie i zmniejszenie liczby komórek neutrofilowego zarodka.
Aby potwierdzić autoimmunologiczną agranulocytozę, określa się obecność przeciwciał przeciwneutrofilowych.
W przypadku wykrycia agranulocytozy należy skonsultować się z otolaryngologiem i dentystą. Ponadto musi przejść trzykrotne badanie krwi na bezpłodność, biochemiczne badanie krwi i prześwietlenie płuc.
Agranulocytoza wymaga diagnostyki różnicowej z niedokrwistością hipoplastyczną, ostrą białaczką, zakażeniem HIV.
Agranulocytoza jest wrodzona i nabyta, a pierwsza postać jest niezwykle rzadkim zjawiskiem i jest spowodowana czynnikami dziedzicznymi.Leczenie
Leczenie pacjentów z potwierdzoną agranulocytozą odbywa się w aseptycznym oddziale hematologicznym, co znacznie zmniejsza ryzyko powikłań zakaźnych i zapalnych. Przede wszystkim należy zidentyfikować i wyeliminować przyczynę agranulocytozy, na przykład, aby anulować lek cytostatyczny.
Wymiana osocza jest wskazana w leczeniu agranulocytozy.W przypadku agranulocytozy o charakterze immunologicznym konieczne są wysokie dawki hormonów glukokortykoidowych, wykonywana jest plazmafereza. Pokazane są transfuzje masy leukocytów, dożylne podanie osocza antyafilokokowego i immunoglobuliny. Aby zwiększyć produkcję granulocytów w szpiku kostnym, należy pobrać stymulatory leukopoezy.
Zalecane są również regularne płukanie jamy ustnej roztworami antyseptycznymi.
W przypadku wystąpienia martwiczej enteropatii pacjenci są przenoszeni na żywienie pozajelitowe (składniki odżywcze podaje się w infuzji dożylnej roztworów zawierających aminokwasy, glukozę, elektrolity itp.).
Aby zapobiec wtórnej infekcji, stosuje się antybiotyki i leki przeciwgrzybicze.
Rokowanie znacznie się pogarsza wraz z rozwojem ciężkich stanów septycznych, a także w przypadku powtarzających się epizodów agranulocytozy haptenów.Zapobieganie
Bez recepty lekarza i starannej kontroli hematologicznej niedopuszczalne jest przyjmowanie leków o działaniu mielotoksycznym.
Jeśli zostanie zarejestrowany epizod agranulocytozy haptenowej, nie należy przyjmować leku, który służył jako przyczyna jego rozwoju.
Konsekwencje i powikłania
Najczęstsze powikłania agranulocytozy to:
- zapalenie płuc
- krwotok;
- zapalenie wątroby;
- posocznica
- zapalenie śródpiersia;
- zapalenie otrzewnej.
Rokowanie znacznie się pogarsza wraz z rozwojem ciężkich stanów septycznych, a także w przypadku powtarzających się epizodów agranulocytozy haptenów.
