Choroba Addisona

Choroba Addisona (hipokortykalizm, choroba brązowa) jest rzadką chorobą układu hormonalnego, w której wydzielanie hormonów (głównie kortyzolu) przez korę nadnerczy jest zmniejszone.

Choroba została po raz pierwszy opisana w 1855 roku przez brytyjskiego lekarza Thomasa Addisona. Wpływa na mężczyzn i kobiety z tą samą częstotliwością; częściej diagnozowane u osób w młodym i średnim wieku.

Przyczyny i czynniki ryzyka

Rozwój choroby Addisona jest spowodowany uszkodzeniem komórek kory nadnerczy lub przysadki mózgowej spowodowanym różnymi stanami patologicznymi i chorobami:

• autoimmunologiczne uszkodzenie kory nadnerczy;
• gruźlica nadnerczy;
• usunięcie nadnerczy;
• krwotoki w tkance nadnerczy;
• adrenoleukodystrofia;
• sarkoidoza;
• przedłużona hormonalna terapia zastępcza;
• infekcje grzybicze;
• kiła;
• amyloidoza;
• AIDS
• guzy;
• napromieniowanie.

W około 70% przypadków przyczyną choroby Addisona jest autoimmunologiczne uszkodzenie kory nadnerczy. Z różnych powodów układ odpornościowy zawodzi i zaczyna rozpoznawać komórki nadnerczy jako obce. W rezultacie wytwarzane są przeciwciała, które atakują korę nadnerczy i uszkadzają ją.

Zespołowi Addisona towarzyszy szereg dziedzicznych patologii.

Formy choroby

W zależności od przyczyny chorobą Addisona może być:

1. Podstawowe. Z powodu niewłaściwego funkcjonowania lub uszkodzenia samej kory nadnerczy.
2. Wtórne. Przednia część przysadki mózgowej wydziela niewystarczającą ilość hormonu adrenokortykotropowego, co prowadzi do zmniejszenia wydzielania hormonu przez korę nadnerczy.
3. Jatrogenny. Długotrwałe stosowanie kortykosteroidów powoduje zanik nadnerczy, a ponadto zaburza związek między podwzgórzem, przysadką i nadnerczami.

Formy choroby Addisona Choroba Addisona dotyka mężczyzn i kobiet z tą samą częstością; częściej diagnozowane u osób w młodym i średnim wieku.

Objawy

Choroba Addisona ma następujące objawy:

• ciemnienie skóry i błon śluzowych;
• osłabienie mięśni;
• niedociśnienie;
• zapada się ortostatycznie (gwałtowny spadek ciśnienia krwi przy zmianie pozycji);
• zmniejszony apetyt, utrata masy ciała;
• głód kwaśnych i (lub) słonych potraw;
• zwiększone pragnienie;
• ból brzucha, nudności, wymioty, biegunka;
• dysfagia;
• drżenie rąk i głowy;
• parestezje kończyn;
• tetany;
• wielomocz (zwiększenie wydalania moczu), odwodnienie, hipowolemia;
• tachykardia;
• drażliwość, krótki temperament, depresja;
• naruszenia funkcji seksualnych (zaprzestanie miesiączki u kobiet, impotencja u mężczyzn).

We krwi określa się spadek glukozy i eozynofilii.

Zewnętrzne objawy choroby Addisona

Obraz kliniczny rozwija się powoli. Z biegiem lat objawy są łagodne i mogą pozostać nierozpoznane, przyciągając uwagę tylko wtedy, gdy pojawia się kryzys addison na tle stresu lub innej choroby. Jest to ostry stan charakteryzujący się:

• gwałtowny spadek ciśnienia krwi;
• wymioty, biegunka;
• nagły ostry ból brzucha, dolnej części pleców i kończyn dolnych;
• zdezorientowana świadomość lub ostra psychoza;
• omdlenie z powodu gwałtownego spadku ciśnienia krwi.

Najbardziej niebezpiecznym powikłaniem choroby Addisona jest rozwój kryzysu Addisona - stan zagrażający życiu.

W przypadku kryzysu Addisona występuje wyraźny brak równowagi elektrolitowej, w którym zawartość sodu we krwi znacznie spada, podczas gdy fosfor, wapń i potas wzrastają. Poziom glukozy również gwałtownie spada.

Diagnostyka

Rozpoznanie zakłada się na podstawie badania obrazu klinicznego. Aby to potwierdzić, przeprowadza się szereg badań laboratoryjnych:

• Test stymulacji ACTH;
• określenie poziomu ACTH we krwi;
• określenie poziomu kortyzolu we krwi;
• oznaczanie poziomu elektrolitów we krwi.

Do diagnozy choroby Addisona określa się poziom ACTH we krwi

Leczenie

Główną metodą leczenia choroby Addisona jest dożywotnia hormonalna terapia zastępcza, czyli przyjmowanie leków zastępujących hormony wytwarzane przez korę nadnerczy.

Aby zapobiec rozwojowi kryzysu Addisona z powodu choroby zakaźnej, urazu lub zbliżającej się operacji, dawkowanie leków hormonalnych powinno zostać sprawdzone przez endokrynologa.

W chorobie Addisona wskazana jest hormonalna terapia zastępcza przez całe życie. Przy odpowiedniej hormonalnej terapii zastępczej pacjenci mają taki sam okres życia, jak ludzie, którzy nie chorują na tę chorobę.

W przypadku kryzysu Addisona pacjent potrzebuje hospitalizacji w trybie nagłym na oddziale endokrynologicznym, aw ciężkim stanie - na oddziale intensywnej terapii i intensywnej terapii. Kryzys zatrzymuje się, wprowadzając dożylnie hormony kory nadnerczy. Ponadto przeprowadzana jest korekta istniejących naruszeń równowagi wodno-elektrolitowej i hipoglikemii.

Możliwe komplikacje i konsekwencje

Najbardziej niebezpiecznym powikłaniem choroby Addisona jest rozwój kryzysu Addisona - stan zagrażający życiu.

Przyczyny jego wystąpienia mogą być:

• stres (operacja, stres emocjonalny, uraz, ostre choroby zakaźne);
• usunięcie obu nadnerczy bez odpowiedniej hormonalnej terapii zastępczej;
• obustronna zakrzepica żył nadnerczy;
• obustronna zatorowość tętnicy nadnerczy;
• obustronny krwotok w tkance nadnerczy.

Prognoza

Prognozy dotyczące choroby Addisona są korzystne. Przy odpowiedniej hormonalnej terapii zastępczej oczekiwana długość życia pacjentów jest taka sama jak u osób, które nie cierpią na tę chorobę.

Zapobieganie

Środki zapobiegawcze w przypadku choroby Addisona obejmują zapobieganie wszystkim tym stanom, które prowadzą do jej rozwoju. Nie ma szczególnych środków zapobiegawczych.