Hiperaldosteronizm

Hiperaldosteronizm to zespół patologiczny, w którym diagnozuje się nadmierną produkcję aldosteronu przez strefę kłębuszkową kory nadnerczy.

Aldosteron jest minerokortykosteroidem, hormonem odpowiedzialnym za utrzymanie równowagi sodowo-potasowej w organizmie. Jego zwiększone wydzielanie prowadzi do zaburzeń metabolicznych.

U kobiet pierwotny hiperaldosteronizm jest rejestrowany 3 razy częściej, manifestacja występuje po 30 latach.

Powody

Najczęściej pierwotny hiperaldosteronizm obserwuje się w następujących stanach patologicznych:

• łagodne i złośliwe guzy nadnerczy (przede wszystkim gruczolak kory nadnerczy);
• przerost kory nadnerczy.

Wtórny hiperaldosteronizm rozwija się na tle:

• nadmierne spożycie potasu;
• zwiększona utrata sodu;
• nadmierne wydzielanie reniny;
• gwałtowny spadek objętości krążącego płynu;
• ciąża
• redystrybucja płynu pozakomórkowego, co prowadzi do zmniejszenia wypełnienia dużych naczyń krwią.

Formularze

Istnieją dwie główne formy syndromu:

1. Pierwotny hiperaldosteronizm (nadmierna produkcja aldosteronu jest związana ze zwiększoną aktywnością struktur komórkowych strefy kłębuszkowej kory nadnerczy).
2. Wtórny hiperaldosteronizm (nadmierne wydzielanie aldosteronu jest wywoływane zaburzeniami w innych narządach).

Hiperaldosteronizm może być związany z upośledzeniem funkcjonowania samych nadnerczy lub innych narządów

Z kolei pierwotny hiperaldosteronizm ma następujące formy:

• idiopatyczny hiperaldosteronizm (IGA) - obustronny rozlany przerost kłębuszkowy;
• aldosteroma (gruczolak wytwarzający aldosteron, APA, zespół Conn);
• pierwotny jednostronny przerost nadnerczy;
• rak wytwarzający aldosteron;
• rodzinny hiperaldosteronizm typu I (tłumiony przez glikokortykoidy);
• rodzinny hiperaldosteronizm typu II (nie hamujący glikokortykoidów);
• Zespół ektopowy aldosteronu z lokalizacją nadnerczy guzów wytwarzających aldosteron (w jajniku, tarczycy, jelitach).

U kobiet pierwotny hiperaldosteronizm jest rejestrowany 3 razy częściej, manifestacja występuje po 30 latach.

Istnieje również pseudoaldosteronizm - stan, w którym główne objawy kliniczne hiperaldosteronizmu (wysokie ciśnienie krwi, hipokaliemia) są wykrywane na tle spadku stężenia aldosteronu w osoczu krwi.

Znaki

Pierwotny hiperaldosteronizm charakteryzuje się:

• nadciśnienie (podwyższone ciśnienie krwi), któremu towarzyszy ból głowy o różnym nasileniu;
• hipokaliemia (objawem klinicznym jest zwiększone zmęczenie, osłabienie mięśni, skurcze);
• zmiany naczyń dna;
• wielomocz (ciągłe uczucie pragnienia, częste pragnienie opróżnienia pęcherza w nocy, zmniejszona gęstość moczu);
• zaburzenia stanu psychoemocjonalnego (osłabienie, hipochondria, lęk, gotowość, depresja).

Wysokie ciśnienie krwi jest częstym objawem hiperaldosteronizmu.

Najczęstsze objawy kliniczne wtórnego hiperaldosteronizmu, oprócz objawów leżących u podstaw patologii, to:

• wzrost ciśnienia krwi;
• zasadowica;
• obniżenie poziomu potasu w osoczu krwi.

Funkcje kursu u dzieci

U dzieci hiperaldosteronizm przejawia się w postaci zespołu Liddle'a, który objawia się w pierwszych 5 latach życia dziecka. Charakteryzuje się:

• ciężkie odwodnienie;
• zwiększone nadciśnienie;
• opóźnienie w rozwoju fizycznym i psycho-emocjonalnym.

Diagnostyka

Rutynową metodą identyfikacji pacjentów zagrożonych jest pomiar ciśnienia krwi. Jego zwiększone wartości są wskazaniem do badania przesiewowego (określenie stężenia potasu w osoczu krwi). Zmniejszenie stężenia potasu we krwi o mniej niż 2,7 meq / l sugeruje dalsze badanie w celu wyjaśnienia diagnozy klinicznej.

Obserwacja kliniczna pacjentów z wysokim ciśnieniem krwi pozwala zidentyfikować hiperaldosteronizm we wczesnych stadiach i skorygować go w odpowiednim czasie.

Główną metodą diagnostyczną tego zespołu jest oznaczanie poziomu aldosteronu w osoczu krwi i wykrywanie zwiększonego dziennego wydalania jego metabolitu (18-glukuronidu aldosteronu) z moczem.

Aby zdiagnozować hiperaldosteronizm, krew jest badana w celu ustalenia poziomu aldosteronu

Dodatkowo stosowane są następujące metody wizualizacji:

• badanie ultrasonograficzne nadnerczy;
• scyntygrafia nadnerczy;
• obliczone lub rezonans magnetyczny nadnerczy.

Diagnoza genetyczna ujawnia pseudo-hiperaldosteronizm i rodzinne formy pierwotnej choroby.

Leczenie

Taktyki terapeutyczne zależą od postaci choroby.

Pierwotny hiperaldosteronizm na tle aldosteromy lub obustronnego przerostu miąższu nadnerczy obejmuje chirurgiczną korektę i przywrócenie poziomu potasu w organizmie przez przyjmowanie preparatów potasu i leków moczopędnych oszczędzających potas.

W formie idiopatycznej jest przepisywane:

• inhibitory enzymu konwertującego angiotensynę;
• antagoniści aldosteronu;
• leki moczopędne oszczędzające potas;
• blokery kanału wapniowego.

U dzieci hiperaldosteronizm przejawia się w postaci zespołu Liddle'a, który objawia się w pierwszych 5 latach życia dziecka

Zespół Liddle'a - wskazanie do przeszczepu nerki.

Jeśli zespół Liddle'a jest przyczyną hiperaldosteronizmu, wskazany jest przeszczep nerki.

Leczenie wtórnego hiperaldosteronizmu jest patogenetycznym i objawowym leczeniem choroby podstawowej.

Kryteria określające skuteczność terapii hiperaldosteronizmu to:

• normalne ciśnienie krwi
• stabilizacja potasu we krwi;
• osiągnięcie stężenia aldosteronu we krwi odpowiadającego wiekowi pacjenta.

Zapobieganie

Obserwacja kliniczna pacjentów z wysokim ciśnieniem krwi pozwala zidentyfikować hiperaldosteronizm we wczesnych stadiach i skorygować go w odpowiednim czasie.

Konsekwencje i powikłania

Przedawkowanie leków, które blokują syntezę hormonów steroidowych nadnerczy, może powodować powstawanie niewydolności nadnerczy.