Ziarniniak Wegenera

Ziarniniakowatość Wegenera to ogólnoustrojowe ziarniniakowe martwicze zapalenie naczyń olbrzymich, które początkowo wpływa na górne i dolne drogi oddechowe, a później na nerki.

Nie ma wiarygodnych statystyk na temat występowania ziarniniakowatości Wegenera i jej rozpowszechnienia. Choroba częściej występuje u mężczyzn w młodym i średnim wieku, praktycznie nie występuje w dzieciństwie.

Przyczyny i czynniki ryzyka

Dokładne przyczyny ziarniniakowatości Wegenera są nieznane. Biorąc pod uwagę, że we krwi danej choroby wykrywane są kompleksy immunologiczne, określa się to mianem patologii autoimmunologicznej. Przypuszczalnie choroba rozwija się w wyniku błędu układu odpornościowego, w wyniku czego tkanki ścian naczyń są postrzegane przez układ odpornościowy jako obce i ulegają zniszczeniu. Mogą do tego prowadzić różne procesy zapalne, w tym zakaźne.

W ziarniniakowatości Wegenera komórki odpornościowe atakują ściany naczyń krwionośnych i otaczające tkanki

Układ odpornościowy, określając swoją tkankę jako obcą, wytwarza przeciwko niej przeciwciała. Przeciwciała uszkadzają ściany naczyń krwionośnych, co prowadzi do powstawania obszarów zapalnych, czyli ziarniniaków. Stopniowo powiększające się ziarniniaki zamykają światło naczynia. W rezultacie dopływ krwi do tkanek, procesy oddychania tkanek i metabolizm są zakłócone.

Formy choroby

W zależności od stopnia rozprzestrzeniania się zmian patologicznych wyróżnia się dwie formy ziarniniakowatości Wegenera:

• zlokalizowane. Dotyczy to głównie górnego układu oddechowego, co objawia się chrypką głosu, częstymi krwawieniami z nosa, tworzeniem się strupów krwi w jamie nosowej i uporczywym zapaleniem błony śluzowej nosa;
• uogólnione. Charakterystyczne są rozległe objawy ogólnoustrojowe (gorączka, ropnie zapalenie płuc, ból stawów i mięśni, wzrost objawów niewydolności nerek, układu krążenia i oddechowego).

Prognozy dotyczące ziarniniakowatości Wegenera przy braku odpowiedniego i terminowego leczenia są wyjątkowo niekorzystne. Ponad 90% pacjentów umiera w ciągu pierwszych dwóch lat od diagnozy.

Etapy choroby

Na obrazie klinicznym ziarniniakowatości Wegenera wyróżnia się kilka etapów:

1. Ziarniniakowatość ziarniniakowa (ziarniniakowe martwicze zapalenie naczyń). Wrzodziejąco-nekrotyczne lub ropne-nekrotyczne zapalenie błony śluzowej nosa, zapalenie nosogardzieli, zapalenie krtani, destrukcyjne zmiany na orbicie i przegrodzie nosowej.
2. Ziarniniakowatość płuc Proces patologiczny wychwytuje tkankę płucną.
3. Uogólniona ziarniniak. Dotyczy to dolnych części układu oddechowego, układu sercowo-naczyniowego, przewodu pokarmowego i nerek.
4. Terminal ziarniniakowatość. Rozwija się niewydolność nerek i (lub) płuc. Śmiertelny wynik ma miejsce w ciągu roku od momentu przejścia choroby do stadium końcowego.

Objawy ziarniniakowatości Wegenera

Typowe objawy ziarniniakowatości Wegenera obejmują:

• gorączka z dreszczami;
• poważne osłabienie;
• nadmierna potliwość (nadmierne pocenie się);
• ból stawów i mięśni;
• utrata masy ciała.

U 90% pacjentów ziarniniakowatość Wegenera objawia się uszkodzeniem górnych dróg oddechowych. Powstaje przewlekły nieżyt nosa, odporny na trwające leczenie, któremu towarzyszy ropno-krwionośne wydzielanie. Na błonie śluzowej jamy nosowej powstają wrzodziejące wady. Stopniowo powiększają się, prowadzą do perforacji przegrody nosowej, deformacji siodła nosa. Obecność zmian ziarniniakowo-martwiczych wykrywa się również w zatokach przynosowych, zewnętrznych kanałach słuchowych, tchawicy, krtani i jamie ustnej.

Objawy ziarniniakowatości Wegenera

U 2/3 pacjentów chorobie towarzyszy tworzenie destrukcyjnych ubytków w płucach, uporczywy kaszel, krwioplucie.

Zaangażowanie naczyń nerkowych w proces patologiczny prowadzi do rozwoju kłębuszkowego zapalenia nerek, aw przyszłości - niewydolności nerek.

Objawami skórnymi ziarniniakowatości Wegenera są pojawienie się wysypki krwotocznej, której elementy są podatne na nekrotyzację.

Może to również dotyczyć oczu, układu nerwowego, mięśnia sercowego, tętnic wieńcowych.

Rozpoznanie ziarniniakowatości Wegenera

W przypadku podejrzenia ziarniniakowatości Wegenera przeprowadza się badanie instrumentalne i laboratoryjne:

• ogólne badanie krwi (w przypadku trombocytozy, przyspieszonego ESR, niedokrwistości normochromowej);
• ogólna analiza moczu (wykrywane są mikrohematuria, białkomocz);
• biochemiczne badanie krwi (w celu zwiększenia haptoglobiny, seromukoidu, fibryny, mocznika, kreatyniny,? -globuliny);
• Rentgen płuc (wysięk opłucnowy, próchnica, nacieki);
• immunodiagnoza (obniżenie poziomu dopełniacza, obecność przeciwciał antyneutrofilowych, antygeny klasy HLA - B8, B7, DR2 i DQW7).

Rentgen płuc - węzły płucne z ziarniniakowatością Wegenera

W razie potrzeby w diagnostyce ziarniniakowatości Wegenera stosowane są również inne metody: na przykład tomografia komputerowa lub biopsja tkanek górnych dróg oddechowych z późniejszą analizą histologiczną.

Ziarniniakowatość Wegenera częściej obserwuje się u mężczyzn w młodym i średnim wieku, praktycznie nie występuje w dzieciństwie.

Leczenie ziarniniakowatości Wegenera

Główną metodą leczenia ziarniniakowatości Wegenera jest terapia immunosupresyjna, która polega na połączeniu cyklofosfamidu i prednizolonu. W miarę poprawy stanu pacjenta ich dawkowanie jest stopniowo zmniejszane, aż do całkowitego anulowania. Następnie pacjentowi przepisuje się metotreksat na długi okres (1,5-2 lata).

W ziarniniakowatości Wegenera metotreksat jest wskazany przez długi okres do 2 lat

W leczeniu uogólnionej postaci ziarniniakowatości Wegenera stosuje się pozaustrojowe metody hemokorekcji:

• pozaustrojowa farmakoterapia;
• kaskadowa filtracja plazmy;
• plazmafereza;
• kriofereza.

Możliwe komplikacje i konsekwencje

Postępujący przebieg ziarniniakowatości Wegenera może być skomplikowany przez:

• krwioplucie;
• głuchota;
• zniszczenie kości czaszki twarzy;
• zatrzymanie zgorzeli;
• powstawanie martwicy w miąższu płucnym;
• wtórne infekcje leczeniem immunosupresyjnym;
• niewydolność nerek

U 90% pacjentów ziarniniakowatość Wegenera objawia się uszkodzeniem górnych dróg oddechowych.

Prognozy dotyczące ziarniniakowatości Wegenera

Prognozy dotyczące ziarniniakowatości Wegenera przy braku odpowiedniego i terminowego leczenia są wyjątkowo niekorzystne. Ponad 90% pacjentów umiera w ciągu pierwszych dwóch lat od diagnozy.

Na tle terapii immunosupresyjnej 85% pacjentów wykazało znaczną poprawę, u 75% pacjentów choroba przechodzi w stan remisji. W ponad połowie przypadków remisja trwa około roku, po czym następuje zaostrzenie.

U 13% pacjentów choroba jest oporna na trwające leczenie immunosupresyjne i charakteryzuje się stale postępującym przebiegiem.

Zapobieganie

Z uwagi na fakt, że dokładna przyczyna ziarniniakowatości Wegenera nie jest znana, nie opracowano środków zapobiegania jej.