Szczytowa choroba

Choroba Peak jest odmianą demencji starczej (demencji nabytej starczej), której rozwój wiąże się z zanikiem kory mózgowej w płatach czołowych i skroniowych.

Choroba ma swoją nazwę na cześć psychiatry Arnolda Peaka, który po raz pierwszy opisał ją w 1892 roku. Co więcej, sam uważał, że ta patologia nie jest odrębną jednostką nosologiczną, ale jest jedną z klinicznych opcji przebiegu demencji starczej. Jednak dalsze badania wykazały chorobę Peak jako niezależną chorobę.

Dane dotyczące występowania choroby Picka nie zostały zebrane, ponieważ istnieją znaczne trudności w przeprowadzeniu diagnozy in vivo. Wiadomo, że choroba występuje u osób w wieku od 50 do 60 lat. Kobiety chorują częściej niż mężczyźni.

Przyczyny i czynniki ryzyka

Dokładne przyczyny rozwoju choroby Picka są nadal nieznane.

Z uwagi na to, że zaobserwowano rodzinne przypadki choroby, wielu badaczy sugeruje jej dziedziczny charakter. Jednak przypadki rodzinne obserwuje się znacznie rzadziej niż sporadycznie, ponadto w tej samej rodzinie choroba Picka zwykle dotyka nie krewnych z różnych pokoleń, ale rodzeństwo. Dlatego bardziej uzasadnione wydaje się założenie, że rozwój choroby może być spowodowany ekspozycją na mózg różnych toksycznych substancji.

Śmierć neuronalna mózgu

Czynnikami prowokującymi mogą być:

• warunki hipowitaminowe;
• zaburzenia psychiczne;
• urazy głowy;
• różne rodzaje zatruć;
• powtarzane znieczulenie ogólne z użyciem nieuzasadnionych wysokich dawek leków psychotropowych.

Skuteczność terapii choroby Peak jest niska. Choroba postępuje stopniowo, a po 5-6 latach kończy się ciężką demencją.

W chorobie Peak zanikowy proces zachodzi w płatach czołowych i skroniowych mózgu, wpływając na korę i struktury podkorowe. Jest to najbardziej wyraźne na dominującej półkuli. W zmienionych strukturach mózgu nie występują zaburzenia naczyniowe i zmiany zapalne.

Etapy choroby

W obrazie klinicznym choroby Peak wyróżnia się trzy kolejne etapy:

1. Początkowa Charakteryzuje się zmianą osobowości pacjenta wraz z utratą zasad moralnych.
2. Etap upośledzenia funkcji poznawczych. Aktywność umysłowa pogarsza się, pamięć maleje.
3. Głęboka demencja. Pacjenci potrzebują stałej opieki, ponieważ tracą zdolność do podstawowej opieki nad sobą.

MRI kobiety ze szczytową chorobą

Objawy

W początkowych stadiach choroby Peak pacjenci wykazują zachowania aspołeczne, wyraźny egoizm. Tracą zdolność kontrolowania swoich działań, w wyniku czego stają się ekscentryczni - w szczególności zaspokajają podstawowe instynkty, w tym popęd seksualny, niezależnie od otaczających ludzi i sytuacji. Krytyka ich działań jest ograniczona. Na tym tle powstają różne zaburzenia, na przykład bulimia lub hiperseksualność.

W początkowych stadiach choroby Peak pacjenci mogą znajdować się zarówno w stanie euforii, jak i apatii. Tworzą charakterystyczne zaburzenie mowy, przejawiające się w ciągłym powtarzaniu tych samych anegdot, zwrotów, pojedynczych słów - „objawu płyty gramofonowej”. W miarę postępu choroby rozwija się afazja czuciowo-ruchowa - traci się zdolność słownej ekspresji myśli, a także rozumienia mowy innych. Następnie tracone są inne funkcje poznawcze: liczenie (akalkulia), pisanie (agraphia) i czytanie (aleksja).

W późnych stadiach choroby Peak pacjenci stają się niezdolni do samodzielnej opieki.

W przyszłości pacjenci tracą zdolność do konsekwentnego wykonywania działań (zaburzenia praktyki), zmiany w postrzeganiu otaczającego ich świata (agnozja), utrata pamięci (amnezja). Rezultatem jest głęboka demencja. Pacjenci nie mogą się sami obsługiwać, zdezorientowani w czasie i przestrzeni, unieruchomieni.

Oczekiwana długość życia nie przekracza 10 lat od wystąpienia pierwszych objawów choroby Peak.

Diagnostyka

Rozpoznanie dożylne choroby Peak jest złożone. Wartością diagnostyczną są dane z obiektywnego badania pacjenta, wywiad medyczny, badanie krewnych pacjenta.

Pokazano rezonans magnetyczny. Pozwala ocenić stan kory mózgowej i zidentyfikować charakterystyczny zanik płatów skroniowych i czołowych.

Rezonans magnetyczny pozwala ustalić zmiany w płatach czołowo-skroniowych charakterystycznych dla choroby Peak

Wymagana jest diagnostyka różnicowa ze schizofrenią, wada tętniczo-żylna mózgu, guzy płata czołowego mózgu, choroba Alzheimera i otępienie naczyniowe.

Leczenie

Nie opracowano specyficznego leczenia choroby Picka. Głównym celem leczenia jest spowolnienie postępu choroby, dla której przepisywane są leki nootropowe i antycholinesterazowe. W przypadku ciężkich zachowań agresywnych wskazane są leki przeciwpsychotyczne.

Leki przeciwpsychotyczne wskazane w agresywnych zachowaniach pacjentów

W początkowych stadiach choroby trening terapeutyczny i sesje psychoterapeutyczne wywierają pewien efekt terapeutyczny. W przyszłości można zastosować takie metody, jak symulacja obecności, terapia sztuką, pokój sensoryczny.

Możliwe komplikacje i konsekwencje

Na tle głębokiej demencji i bezruchu pacjenci często tworzą odleżyny, rozwijają się odmiedniczkowe zapalenie nerek i zastoinowe zapalenie płuc. Wszystkie te choroby mogą z kolei prowadzić do poważnych, zagrażających życiu powikłań.

Choroba Peak występuje u osób w wieku od 50 do 60 lat. Kobiety chorują częściej niż mężczyźni.

Prognoza

Skuteczność terapii choroby Peak jest niska. Choroba postępuje stopniowo, a po 5-6 latach kończy się ciężką demencją. Oczekiwana długość życia nie przekracza 10 lat od wystąpienia pierwszych objawów choroby.

Zapobieganie

Nie opracowano szczególnych środków zapobiegania chorobie Peak, ponieważ dokładne przyczyny jej rozwoju nie są znane.