Choroba Still'a

Choroba Stilla jest chorobą ogólnoustrojową, która objawia się zapaleniem wielostawowym, gorączką, przemijającymi wysypkami skórnymi i uszkodzeniem narządów wewnętrznych o charakterze zapalnym.

Chorobę po raz pierwszy opisał angielski lekarz George Still w 1897 roku, przez wiele lat uważano ją za formę młodzieńczego zapalenia stawów, czyli zapalenia stawów rozwijającego się u dzieci i młodzieży. Chorobę Still'a izolowano w oddzielnej jednostce nozologicznej dopiero w 1971 r., Po tym, jak Eric Bywaters opublikował artykuł naukowy, w którym opisał liczne przypadki tej patologii, które zaobserwował u dorosłych pacjentów.

Częstość występowania choroby Still'a wynosi około 1 przypadek na każde 100 000 populacji, przy czym mężczyźni i kobiety cierpią z tą samą częstotliwością. Może wystąpić u osób w każdym wieku, ale w większości przypadków dotyczy dzieci poniżej 16 roku życia.

Rozpoznanie choroby Stilla jest często trudne, ponieważ nie ma specyficznych objawów choroby. Pacjenci często otrzymują błędną diagnozę posocznicy i otrzymują powtarzane kursy antybiotykoterapii. Według statystyk medycznych w około 5% przypadków lekarze początkowo interpretują objawy kliniczne choroby Stilla jako objawy gorączki niewiadomego pochodzenia.

Przyczyny i czynniki ryzyka

Dokładne przyczyny choroby Stilla są nieznane. Zakaźny charakter choroby wskazuje na wysoką gorączkę, limfadenopatię, leukocytozę, a także nagły początek. Jednak nie było jeszcze możliwe zidentyfikowanie pojedynczego patogenu. U niektórych pacjentów wirus cytomegalii jest wydzielany, au innych wirus różyczki. W literaturze opisano przypadki choroby Still związanej z Escherichia, mykoplazmą, wirusami Epsteina-Barra i paragrypy.

Dokładne przyczyny choroby Stilla są nieznane, ale wiele objawów wskazuje na zakaźny charakter choroby.

Niektórzy pacjenci mają połączenie choroby Stilla z alergicznym zapaleniem naczyń. Ta okoliczność sugeruje genezę autoimmunologiczną choroby.

Nie opracowano środków zapobiegania chorobie Stilla, ponieważ mechanizm jej występowania jest niejasny.

Obecności dziedzicznej predyspozycji nie można całkowicie wykluczyć, chociaż nie uzyskano jeszcze dokładnych danych potwierdzających związek między rozważaną patologią a loci HLA (ludzki antygen leukocytowy).

Objawy

Choroba Stilla zaczyna się gwałtownie od nagłego wzrostu temperatury ciała do wysokich wartości. Jednocześnie gorączka jest niespójna, co odróżnia ją od gorączki w zwykłych chorobach zakaźnych. W ciągu dnia zwykle obserwuje się tylko jeden szczyt wzrostu temperatury obserwowany w godzinach wieczornych. Znacząco rzadziej gorączka w chorobie Stilla ma dwa szczyty gorączki. U 80% pacjentów w odstępie między tymi pikami temperatura spada do normalnych wartości. Ogólny stan w tym okresie został znacznie poprawiony. U innych pacjentów w okresie między szczytowym temperatura spada tylko do wartości podgorączkowych.

Choroba Stilla zaczyna się od nagłej gorączki

Przemijające wysypki skórne pojawiają się na wysokości gorączki. Wysypka jest reprezentowana głównie przez plamki (różowe płaskie plamki) i grudki. Jest zlokalizowany na tułowiu i kończynach proksymalnych, znacznie rzadziej na twarzy. W około 30% przypadków wysypka znajduje się w miejscach ucisku skóry lub jej uszkodzenia (objaw Kebnera). Bardzo rzadko chorobie Stilla może towarzyszyć pojawienie się atypowych objawów skórnych (na przykład rumień guzowaty lub wybroczyny).

Zespół stawów jest obserwowany. Proces zapalny w początkowych stadiach choroby zwykle dotyka jednego stawu, a następnie wciągane są do niego inne stawy (biodro, kolano, kostka, łokieć, nadgarstek, stawy śródstopno-paliczkowe, międzypaliczkowe, skroniowo-żuchwowe). Najbardziej charakterystyczna zmiana dystalnych stawów międzypaliczkowych dłoni.

W przypadku choroby Stilla obserwuje się proces zapalny w stawach

Na początku choroby większość pacjentów ma ból gardła, który jest stały.

Chorobie Stilla w 65% przypadków towarzyszy uszkodzenie narządów chłonnych, które objawia się wzrostem wątroby i śledziony (powiększenie wątroby i śledziony), a także węzłów chłonnych (limfadenopatia). Najczęściej powiększają się węzły chłonne szyjne. Przy nietypowym przebiegu choroby może rozwinąć się martwica powiększonych węzłów chłonnych.

Według statystyk medycznych w około 5% przypadków lekarze początkowo interpretują objawy kliniczne choroby Stilla jako objawy gorączki niewiadomego pochodzenia.

Diagnostyka

Rozpoznanie choroby Stilla jest złożone i opiera się na wykluczeniu innych chorób, które mają podobne objawy (przede wszystkim reumatoidalne zapalenie stawów, toczeń rumieniowaty układowy, gorączka reumatyczna).

Testy laboratoryjne ujawniają zmiany charakterystyczne dla aktywnego procesu zapalnego (leukocytoza, zwiększona ESR, podwyższony poziom amyloidu A, białka C-reaktywnego, ferrytyny). Ponadto we krwi nie ma czynników przeciwjądrowych i reumatoidalnych. Biochemiczne badanie krwi ujawnia wzrost aktywności transaminaz wątrobowych.

Testy laboratoryjne ujawniają oznaki procesu zapalnego i wzrost aktywności enzymów wątrobowych w chorobie Stilla

Powtarzane bakteriologiczne posiewy krwi w chorobie Stilla nie powodują wzrostu flory bakteryjnej.

Podczas przeprowadzania badania rentgenowskiego dotkniętych stawów ujawnia się obecność wysięku w ich jamie. W analizie mazi stawowej wykrywane są zmiany charakterystyczne dla aseptycznego procesu zapalnego.

Co piąty pacjent z chorobą Stilla ma aseptyczne zapalenie płuc, którego objawy kliniczne przypominają obustronne zapalenie płuc.

Leczenie

Leczenie choroby Stilla rozpoczyna się od mianowania niesteroidowych leków przeciwzapalnych na okres co najmniej trzech miesięcy. W 25% przypadków wystarczy to do wyzdrowienia.

Niesteroidowe leki przeciwzapalne pomagają 25% przypadków Stilla

W chorobach przewlekłych oprócz niesteroidowych leków przeciwzapalnych stosuje się również kortykosteroidy i leki cytostatyczne.

Możliwe komplikacje i konsekwencje

Choroba Stilla jest często komplikowana przez zapalenie osierdzia i / lub zapalenie opłucnej. Co piąty pacjent ma aseptyczne zapalenie płuc, którego objawy kliniczne przypominają obustronne zapalenie płuc. To jest:

• gorączka
• duszność
• silny kaszel.

Powołanie antybiotyków na aseptyczne zapalenie płuc nie daje rezultatu.

Bardziej rzadkimi powikłaniami choroby Stilla są:

• tamponada serca;
• zapalenie mięśnia sercowego;
• zespół zaburzeń oddechowych;
• wegetacja zastawkowa (proliferacja tkanki zastawek serca).

Choroba Stilla może wystąpić u osób w każdym wieku, ale w większości przypadków dotyka dzieci poniżej 16 roku życia.

Następujące zdarzenia mogą prowadzić do śmierci:

• niewydolność wątroby;
• amyloidoza;
• niewydolność serca;
• zaburzenia krzepnięcia.

Prognoza

Prognoza jest ogólnie korzystna. Pięcioletnie przeżycie wynosi 90–95%.

Zapobieganie

Nie opracowano środków zapobiegania chorobie Stilla, ponieważ mechanizm jej występowania jest niejasny.