Rakowiak to rodzina nowotworów neuroendokrynnych składająca się z komórek rozproszonego układu hormonalnego. Takie komórki znajdują się we wszystkich narządach i tkankach, ale ich główne nagromadzenie znajduje się w przewodzie pokarmowym, oskrzelach i drogach moczowych. Cechą rozproszonego układu hormonalnego jest zdolność do wytwarzania wielu biologicznie aktywnych związków (hormonów). Chociaż zapadalność w ostatnich latach stale rośnie, rakowiak pozostaje dość rzadką patologią. Rakowiaki różnią się w zależności od pochodzenia embrionalnego, profilu wydzielniczego, a także stopnia złośliwości. Pochodzenie rakowiaków dzieli się na guzy z komórek przedniego, środkowego i tylnego jelita. Pierwsze obejmują rakowiaki dróg oddechowych, trzustki, początkową część dwunastnicy i żołądka. Do drugiego - rakowiaka jelitowego z tylnej części dwunastnicy do wyrostka robaczkowego i do trzeciego - guzów z otaczającego zrębu i naczyń krwionośnych. Potencjał rakowiaka jest bardzo zróżnicowany, od łagodnego charakteru nowotworu do wysokiego stopnia złośliwości.
Rakowiaki są zdolne do wytwarzania biologicznie aktywnych związków, w tym prostaglandyn, kinin, serotoniny, kalikreiny. Im więcej substancji czynnych wytwarza guz, tym wyraźniejszy jest obraz kliniczny choroby.
Typowym objawem choroby jest zespół rakowiaka. Charakterystyczne są następujące objawy: uderzenia gorąca, skurczowy ból brzucha, biegunka, uszkodzenie aparatu zastawkowego serca, duszność, sinica skóry, teleangiektazja. W ciężkich przypadkach może rozwinąć się rakowiak. Jest to stan zagrażający życiu, w którym zaburzone jest krążenie krwi, oddychanie i funkcje układu nerwowego. Obraz kliniczny zależy od lokalizacji guza.
Rakowiak płuc
Rakowiaki płuc są reprezentowane przez typowe i atypowe nowotwory, dużych komórek neuroendokrynnych i małych komórek płuc. Typowy guz ma niski stopień złośliwości, nietypowy - umiarkowany stopień. Wielokomórkowy rak neuroendokrynny i drobnokomórkowy rak płuc są chorobami o wysokim potencjale złośliwości. Głównie chorzy mężczyźni powyżej 60 lat. W większości przypadków rozwija się drobnokomórkowy rak płuc. Prognoza jest wyjątkowo niekorzystna. Pięcioletnie przeżycie pacjenta wynosi mniej niż 8%. Przyczyną znacznej większości rakowiaków płuc jest palenie.
Rakowiak żołądka
Rakowiaki żołądka są trzech rodzajów. Typ A łączy się z przewlekłym zanikowym zapaleniem błony śluzowej żołądka, typ B z zespołem Zollingera-Ellisona, typ C występuje samodzielnie. W przypadku rakowiaka typu A wydzielanie kwasu solnego w żołądku zmniejsza się, wzrasta poziom gastryny i często wykrywana jest niedokrwistość. Rakowiaki żołądka tego typu są często liczne, ich rozmiary nie przekraczają 1 cm, a pacjenci są zwykle starsi niż 60 lat. Przebieg choroby uważa się za korzystny: odległe przerzuty występują w 3-5% przypadków, śmiertelność jest minimalna, praktycznie nie ma objawów klinicznych. Rakowiak typu B najczęściej występuje w ramach zespołu Vermeera, gdy występują inne guzy gruczołów wydzielania wewnętrznego. Zespół rakowiaka nie powstaje, rokowanie jest dość korzystne. Rakowiaki typu C to guzy o średnicy większej niż 1 cm. Nowotwory te wcześnie dają przerzuty, charakteryzujące się wysoką śmiertelnością pacjentów.
Leczenie rakowiaków
W leczeniu rakowiaków preferowane są metody radykalne. Nawet przy odległych przerzutach należy wziąć pod uwagę możliwość operacji. Technika interwencji zależy od lokalizacji guza i jego pochodzenia. Nawet jeśli całkowite usunięcie nowotworu i jego przerzutów jest niemożliwe, czasami stosuje się metodę chirurgiczną w celu wyeliminowania objawów choroby. Zachowawcze leczenie lekami obejmuje przede wszystkim analogi somatostatyny i interferony. Leki te zmniejszają wydzielanie hormonów, pomagają zatrzymać wzrost nowotworu i jego przerzuty. Stosowane są również metody chemioterapeutyczne, w tym leczenie temsyrolimusem, temozolomidem. Obecnie opracowywane są nowe podejścia do leczenia rakowiaków. Tworzone są leki ukierunkowane (celowane). Należą do nich na przykład inhibitory angiogenezy, które zatrzymują wzrost naczyń nowotworowych.
