Leukopenia to zespół charakteryzujący się zmniejszeniem liczby różnych postaci białych krwinek w osoczu krwi. Mówi się, że leukopenia występuje, gdy liczba białych krwinek spadnie poniżej 4 × 109 / l.
Wahania zawartości leukocytów we krwi w zakresie od 4 do 9 × 109 / l są fizjologiczne i zależą od wielu czynników zewnętrznych i wewnętrznych.
U noworodków może wystąpić specjalna postać leukopenii - przemijająca. Ten stan nie wymaga leczenia i z reguły znika samoistnie o cztery lata.Leukopenia osłabia układ odpornościowy, co sprawia, że organizm jest podatny na wszelkie infekcje i zmniejsza zdolności regeneracyjne organizmu.
Przyczyny leukopenii
Rozwój leukopenii opiera się na następujących mechanizmach etiopatogennych:
- zmniejszenie produkcji leukocytów w narządach krwiotwórczych - dojrzałe leukocyty nie tworzą się z powodu masowej śmierci młodych proliferujących komórek szpiku kostnego. Występuje pod wpływem leków chemioterapeutycznych lub napromieniania szpiku kostnego;
- niewydolność krążenia leukocytów lub ich redystrybucja w łożysku naczyniowym - zmiana stosunku leukocytów krążących i ciemieniowych. Zmniejszenie liczby leukocytów swobodnie krążących z przepływem krwi (zespół leniwych białych krwinek, tj. Gwałtowny spadek ich aktywności ruchowej) występuje z powodu wzrostu frakcji leukocytów przylegających do ściany naczynia. Z reguły redystrybucja leukocytów w łóżku naczyniowym jest stanem przejściowym, który występuje z powodu działania endotoksyn podczas stresu, szoku, stanu zapalnego, urazów, intensywnej pracy mięśni, utraty krwi;
- zniszczenie i skrócenie oczekiwanej długości życia leukocytów - przyspieszone zniszczenie istniejących dojrzałych białych krwinek we krwi, narządach krwiotwórczych, tkankach, w tym w przerośniętej śledzionie. Występuje pod wpływem autoprzeciwciał, aglutynogenów, endo- i egzotoksyn, promieniowania.
Możliwe przyczyny leukopenii:
- reakcja na stosowanie wielu leków (leki przeciwdepresyjne, antybiotyki, diuretyki, leki przeciwbólowe, leki przeciwhistaminowe, przeciwzapalne, leki przeciwtarczycowe, kortykotropina i kortyzon);
- długotrwałe interakcje z chemikaliami (pestycydy, benzen);
- skutki promieniowania jonizującego, promieni rentgenowskich, promieni ultrafioletowych, fal mikrofalowych;
- długotrwały niedobór witamin B1 i B12, kwasu foliowego, miedzi, żelaza, selenu;
- działanie nieorganicznych (soli ołowiu, arsenu, złota) i organicznych (benzenu, tetraetylu ołowiu, środków owadobójczych);
- szoki psycho-emocjonalne, stresujące warunki;
- duża utrata krwi, urazy, oparzenia;
- przedłużona radioterapia, chemioterapia (leukopenia mielotoksyczna);
- zakażenie wirusami (grypa, różyczka, odra, zapalenie wątroby, wirusy Epsteina-Barra, wirus cytomegalii), bakteriami (gruźlica, ciężka sepsa, bruceloza), pierwotniakami (malaria, leiszmanioza), grzybami (histoplazmoza);
- choroby genetyczne (wrodzona leukopenia);
- wstrząs anafilaktyczny;
- nowotwory złośliwe, w tym wpływające na krew;
- choroba popromienna;
- choroby autoimmunologiczne (zapalenie tarczycy, toczeń rumieniowaty układowy);
- Zakażenie HIV i AIDS.
Formularze
Formy leukopenii różnią się od siebie etiologią, patogenezą, czasem wystąpienia, czasem trwania i wieloma innymi czynnikami; ta sama leukopenia może jednocześnie dotyczyć kilku rodzajów.
Leukopenia dzieli się na dwie duże grupy:
- absolutny - charakteryzuje się równomiernym zmniejszeniem sumy wszystkich rodzajów białych krwinek krążących we krwi;
- względne (redystrybucyjne, hemodylucja) - zmniejszenie odsetka niektórych rodzajów białych krwinek przy jednoczesnym zachowaniu ich całkowitej liczby w dopuszczalnych wartościach.
W zależności od zawartości zredukowanych rodzajów leukocytów względna leukopenia dzieli się na następujące podgatunki:
- neutropenia;
- limfopenia
- monocytopenia;
- eozynopenia;
- basopenia.
Jeśli stężenie neutrofili, eozynofili i bazofili jest zmniejszone, mówią o agranulocytozie.
Leukopenia dzieli się również na formy fizjologiczne (konstytucyjna nieszkodliwa leukopenia) i formy patologiczne.
Patologiczna leukopenia jest pierwotna (wrodzona, dziedziczna) i wtórna (nabyta). Dziedziczna postać leukopenii jest związana z nieprawidłowościami genetycznymi (neutropenia Kostmana, dziedziczna neutropenia typu automomomo-dominującego, przewlekła choroba ziarniniakowa, leukopenia z zespołem leniwych białych krwinek, neutropenia cykliczna). Nabyta postać rozwija się pod wpływem czynników hamujących hematopoezę.
Z biegiem czasu rozróżnia się ostrą i przewlekłą leukopenię.
Podział leukopenii w zależności od ciężkości choroby następuje zgodnie ze stopniowaniem wskaźnika liczby leukocytów we krwi:
- łagodna leukopenia - 1,5 × 109 / l, bez powikłań;
- umiarkowana leukopenia - 0,5–1 × 109 / l, istnieje ryzyko powikłań;
- ciężka leukopenia - 0,5? 109 / li niższa, agranulocytoza z poważnymi związanymi z nią powikłaniami.
Objawy leukopenii
W przypadku leukopenii nie ma wyraźnych specyficznych objawów.
Wszystkie objawy leukopenii są związane z przywiązaniem do infekcji:
- oznaki fizycznego wyczerpania, słabości i złego samopoczucia;
- przyspieszenie akcji serca, tachykardia, ból serca;
- duszność
- bóle głowy, zawroty głowy;
- brak apetytu i utrata masy ciała;
- częste epizody infekcji grzybiczej, wirusowej, opryszczkowej;
- oznaki uszkodzenia wątroby, szpiku kostnego, śledziony, jelit;
- gorączka, temperatura spazmatyczna;
- dreszcze, nadmierne pocenie się;
- ból stawów
- powiększone migdałki, węzły chłonne;
- obrzęk błony śluzowej jamy ustnej, wrzodziejące martwicze zapalenie jamy ustnej;
- powiększona śledziona i wątroba (powiększenie wątroby i śledziony);
- niedobór odporności
Bezobjawowy wariant przebiegu leukopenii nie jest wykluczony.
U pacjentów ze zmienioną formułą leukocytów i zmniejszoną liczbą leukocytów we krwi ryzyko raka, wirusowego zapalenia wątroby i innych infekcji wzrasta kilkakrotnie.Cechy przebiegu leukopenii u dzieci
Poziom leukocytów poniżej 4,5 × 109 / L u dziecka jest uważany za leukopenię. Leukopenia u starszych dzieci objawia się gwałtownym spadkiem odporności. Takie dzieci często chorują, są w tyle za rówieśnikami i słabo przybierają na wadze. Mają przewlekłe nawracające zmiany skórne, błony śluzowe, procesy zapalne nabierają ciężkiego, wrzodziejąco-bliznowatego charakteru. Leukopenię u małych dzieci można podejrzewać na podstawie nawracającej pseudofurunculosis.
U noworodków może wystąpić specjalna postać leukopenii - przemijająca. Jego przyczyną są przeciwciała matki, które wniknęły w ciało dziecka w okresie rozwoju płodowego i spowodowały obniżenie poziomu granulocytów przy jednoczesnym zachowaniu wskaźników całkowitej liczby leukocytów w granicach normy. Ten stan nie wymaga leczenia i z reguły znika samoistnie o cztery lata.
Diagnostyka
Jeśli podejrzewa się leukopenię, zaleca się szereg badań diagnostycznych. Szczegółowe laboratoryjne badanie krwi ma decydujące znaczenie, w tym obliczenie bezwzględnej liczby neutrofili we krwi, liczba czerwonych krwinek i płytek krwi oraz określenie formuły leukocytów.
Dodatkowe badania:
- enzymatyczny test immunosorbcyjny na przeciwciała przeciwko czynnikom zakaźnym, oznaczanie przeciwciał antyleukocytowych, autoprzeciwciał;
- badania krwi na przeciwciała przeciwjądrowe i antygranulocytowe, czynnik reumatoidalny;
- badanie krwi na niedojrzałe komórki krwi;
- testy wątroby (bilirubina, transaminazy, markery wirusowego zapalenia wątroby);
- badanie krwi na obecność witaminy B12, kwasu foliowego i folianów;
- nakłucie szpiku kostnego z mielogramem - badanie cytologiczne punkcji, co pozwala na różnicową diagnozę i ustalenie mechanizmu rozwoju leukopenii;
- powiększona biopsja węzłów chłonnych;
- W razie potrzeby USG, radiografia, MRI narządów wewnętrznych.
Leczenie leukopenii
Nie ma patogenetycznego leczenia leukopenii. Leczenie leukopenii rozpoczyna się od wyeliminowania czynnika etiologicznego, który ją spowodował, leczenie ma na celu zwalczanie powikłań infekcyjnych, zapobieganie infekcji i leczenie choroby podstawowej, która doprowadziła do leukopenii.
Aby uniknąć infekcji, wykonywane są następujące czynności:
- Pacjenta umieszcza się w oddzielnym pomieszczeniu o warunkach aseptycznych, w którym przeprowadza się regularne czyszczenie za pomocą dezynfekcji i obróbki kwarcowej.
- Kontakty pacjentów z innymi są wykluczone;
- Zapewniona jest staranna pielęgnacja jamy ustnej, higiena błon śluzowych i skóry.
- Staranna kontrola przetwarzania żywności.
Leczenie leukopenii prowadzi dwie główne grupy leków farmakologicznych:
- leki stymulujące tworzenie krwi i metabolizm;
- leki hormonalne, które aktywują tworzenie neutrofili i monocytów w szpiku kostnym.
Podczas agranulocytozy i / lub zaostrzenia procesów zakaźnych leczone są leki immunostymulujące, przeciwbakteryjne, leczenie objawowe i rehabilitacyjne (terapia witaminowa, terapia detoksykacyjna, utrzymanie aktywności sercowo-naczyniowej). W obecności przeciwciał i krążących kompleksów immunologicznych we krwi wskazana jest plazmafereza.
Nawroty agranulocytozy immunologicznej mogą służyć jako wskazanie do wyznaczenia hormonów kortykosteroidowych. Radykalnym leczeniem według specjalnych wskazań jest przeszczep szpiku kostnego. Przewlekła leukopenia pochodzenia śledzionowego jest eliminowana po splenektomii.
Zapobieganie
Zapobieganie leukopenii obejmuje:
- staranne monitorowanie hematologiczne przez cały okres leczenia lekami mielotoksycznymi;
- stosowanie leków o działaniu leukopenicznym, w ścisłej potrzebie, przy ścisłym przestrzeganiu przepisanej dawki;
- terminowe leczenie chorób, które powodują rozwój leukopenii;
- zgodność ze standardami higieny.
Konsekwencje i powikłania
U pacjentów ze zmienioną formułą leukocytów i zmniejszoną liczbą leukocytów we krwi ryzyko raka, wirusowego zapalenia wątroby i innych infekcji wzrasta kilkakrotnie.
Prognoza
Niekorzystne rokowanie obserwuje się wraz z rozwojem ciężkich powikłań septycznych. Śmiertelność w powikłaniach leukopenii, które powstały w leczeniu raka, wynosi od 4 do 30%.
