Idiotyzacja amawrotyczna (idiotia amaurotica; idiota grecka - ignorancja; amaurotica, grecka a- - cząstka negacji + mauros - ciemność; synonimy: rodzina idiotyzmu amawrotycznego, zwyrodnienie mózgowo-mózgowe) - nazwa, która łączy choroby dziedziczne z grupy chorób akumulacyjnych wywołanych przez charakteryzujący się postępującym spadkiem widzenia i inteligencji i przekazywany w sposób autosomalny recesywny.
Rodzaje amurotycznego idiotyzmu:
- wrodzony (congenita; synonim: Norman - postać amavrotycznego idiotyzmu Wooda): objawia się krótko po urodzeniu w postaci niedociśnienia mięśni, postępującego wodogłowia, napadów i upośledzenia umysłowego;
- późne dzieciństwo (infantilis tarda; synonimy: Jansky - Bilshovsky forma amavrotic idiocy, Bilshovsky - Jansky disease): objawia się w wieku 3-4 lat w postaci wolno narastającej demencji organicznej, ataksji, drgawek drgawkowych, atrofii nerwów wzrokowych;
- wczesne dzieciństwo (infantilis praecox; synonim: Thea - choroba Sachsa): objawiające się w pierwszym roku życia w postaci opóźnienia w rozwoju umysłowym, postępującego pogorszenia widzenia do całkowitej ślepoty, hiperakusji i narastającego centralnego paraliżu;
- późno (tarda; synonim: choroba Kufsa): powstające w wieku dorosłym i objawiające się w postaci zmian osobowości według rodzaju organicznego psychosyndromu, barwnikowego zwyrodnienia siatkówki, zaburzeń móżdżku i postępującej głuchoty;
- młodzieńczy (juvenilis; synonimy: Spilmeyer - Vogt - Batten forma amawrotycznej idiotyzmu; Spilmeyer - choroba Vogta): przejawia się w wieku 6–10 lat w postaci obniżonej inteligencji, barwnikowego zapalenia siatkówki, upośledzenia pamięci, letargu, wyraźnych zaburzeń wegetatywno-hormonalnych, nietrwałych .
