Zespół nerczycowy jest chorobą charakteryzującą się ciężkim białkomoczem, obrzękiem, hiperlipidemią, hipoalbuminemią, zwiększonym krzepnięciem krwi, lipidurią. Z powodu różnych zaburzeń immunologicznych, zaburzeń metabolicznych, efektów toksycznych, procesów dystroficznych w ciele, występują zmiany w ścianach naczyń włosowatych kłębuszków, powodujące nadmierną filtrację białek osocza. Tak więc ostry zespół nerczycowy jest konsekwencją stanów patologicznych prowadzących do zwiększonej przepuszczalności kłębuszkowej ściany naczyń włosowatych.
Główne przyczyny zespołu nerczycowego
Ogromną rolę w rozwoju zespołu nerczycowego odgrywają mechanizmy immunologiczne. Głównymi przyczynami rozwoju pierwotnego zespołu nerwicowego są:
- mezangialne proliferacyjne kłębuszkowe zapalenie nerek;
- błoniaste kłębuszkowe zapalenie nerek (idiopatyczny zespół nerczycowy u dorosłych);
- proliferacyjne kłębuszkowe zapalenie nerek;
- lipidowe zapalenie nerek (nefropatia z minimalnymi zmianami, idiopatyczny zespół nerczycowy u dzieci);
- ogniskowa segmentowa stwardnienie kłębuszków nerkowych.
Wtórny zespół nerczycowy rozwija się w wyniku:
- choroby zakaźne (trąd, kiła wtórna, zakaźne zapalenie wsierdzia, zapalenie wątroby typu B itp.);
- skutki toksyczne i lecznicze (metale ciężkie, niesteroidowe leki przeciwzapalne, penicylamina, antytoksyny, kaptopryl itp.);
- choroby ogólnoustrojowe tkanki łącznej;
- rodzinne choroby dziedziczne;
- inne choroby immunologiczne;
- amyloidoza;
- reumatoidalne zapalenie stawów;
- anemia sierpowata;
- cukrzyca;
- toczeń rumieniowaty układowy;
- sarkoidoza;
- guzy (białaczka, chłoniak, czerniak, rak, limfogranulomatoza);
- Choroba Shenleina-Genocha.
Należy zauważyć, że zespół nerczycowy występuje u dzieci około cztery razy częściej niż u dorosłych.
Objawy zespołu nerczycowego
Głównym objawem klinicznym zespołu nerczycowego jest obrzęk. Obrzęki mogą rozwijać się stopniowo, ale u niektórych pacjentów pojawiają się bardzo szybko. Najpierw pojawiają się na twarzy, powiekach, dolnej części pleców i narządach płciowych, a następnie rozprzestrzeniają się na cały region podskórny, często osiągając stopień anasarca. U pacjentów obserwuje się przesięki do surowiczych jam: wodobrzusze, opłucnowa, hydroperikardium. Wygląd u pacjentów staje się blady, z opuchniętą twarzą i spuchniętymi powiekami. Pomimo ciężkiej bladości, niedokrwistość jest ogólnie całkowicie nieobecna lub łagodna.
Jeśli u pacjenta wystąpią objawy zespołu nerczycowego, takie jak niewydolność nerek, niedokrwistość staje się poważna. W przypadku wodobrzusza pacjenci skarżą się na zaburzenia trawienne. U pacjentów z wodnicą i opłucną pojawia się duszność. Ze strony czynności serca obserwuje się następujące objawy zespołu nerczycowego: pojawienie się szmeru skurczowego nad wierzchołkiem serca, stłumione tony, dodatkowe skurcze, zmiany w końcowej części kompleksu komorowego, zaburzenia rytmu serca, które w przypadku braku innych chorób serca można określić jako nerczycową dystrofię mięśnia sercowego wynikającą z zaburzeń metabolicznych metabolizm elektrolitów i hipoproteinemia.
Ostry zespół nerczycowy charakteryzuje się nagłym objawem białkomoczu i krwiomoczu. Pojawiają się objawy azotemii, występuje opóźnienie w wodzie i solach organizmu, nadciśnienie tętnicze.
Rozpoznanie zespołu nerczycowego
Dane laboratoryjne odgrywają kluczową rolę w diagnozowaniu zespołu nerczycowego. W przypadku zespołu nerczycowego obserwuje się zwiększoną ESR, czasem nawet do 50-60 mm na 1 godzinę. Filtracja kłębuszkowa jest zwykle normalna lub nieznacznie zwiększona. Względna gęstość moczu jest zwiększona, a jego maksymalne wartości mogą osiągnąć 1030-1060. Osad moczu jest słaby, z niewielką zawartością tłuszczu i szklistych cylindrów, tłustych ciał. W niektórych przypadkach obserwuje się mikrohematurię. W ostrym zespole nerczycowym, który rozwija się u pacjentów z krwotocznym zapaleniem naczyń, można zaobserwować ciężkie krwiomocz przeciwko kłębuszkowemu zapaleniu nerek lub nefropatii toczniowej.
W rzeczywistości sama diagnoza zespołu nerczycowego nie jest szczególnie trudna, ale określenie głównej przyczyny może powodować pewne trudności dla lekarza, ponieważ od tego zależy wybór odpowiedniego leczenia zespołu nerczycowego. W celu zidentyfikowania przyczyny lekarz może zalecić pacjentowi pełne badanie kliniczne, instrumentalne i laboratoryjne.
Przebieg i rokowanie zespołu nerczycowego
Wiele czynników determinuje złożoność przebiegu i rokowanie w tej chorobie. Obejmuje to wiek pacjentów, przyczynę choroby, objawy kliniczne, objawy morfologiczne, obecność powikłań i adekwatność leczenia zespołu nerczycowego. Na przykład zespół nerczycowy u dzieci (nerczyca lipidowa ma najkorzystniejsze rokowanie, ponieważ jest podatna na remisje i dobrze reaguje na kortykosteroidy.
Prognozy dotyczące pierwotnego błoniastego kłębuszkowego zapalenia nerek są znacznie gorsze. Z reguły w ciągu pierwszych 10 lat u jednej trzeciej dorosłych pacjentów rozwija się przewlekła niewydolność nerek, w wyniku czego następuje śmierć. W przypadku pierwotnego zespołu nerczycowego wynikającego z nefropatii rokowanie jest jeszcze gorsze. W ciągu 5-10 lat u pacjentów rozwija się ciężka niewydolność nerek, wymagająca hemodializy lub przeszczepu nerki oraz nadciśnienia tętniczego. Rokowanie wtórnego zespołu nerczycowego zależy od przebiegu i charakteru choroby podstawowej.
Leczenie zespołu nerczycowego
Pacjenci z tą chorobą powinni obserwować umiarkowaną aktywność fizyczną, ponieważ hipokinezja przyczynia się do rozwoju zakrzepicy. Zalecana jest dieta bez soli, wszystkie produkty zawierające sód są zminimalizowane. Objętość wstrzykniętego płynu nie powinna przekraczać dziennej diurezy o 20-30 ml. Przy normalnej diecie z całkowitą kalorycznością pacjentom wstrzykuje się białko w ilości 1 g na każdy kilogram masy. Jedzenie powinno być bogate w witaminy i potas.
Z reguły wraz z początkiem niewydolności nerek obrzęk zmniejsza się, a następnie pacjentowi zwiększa się objętość soli, aby uniknąć jej niedoboru, a także może przyjmować więcej płynu. Jeśli obserwuje się azotemię, ilość podawanego białka zmniejsza się do 0,6 g / kg masy ciała na dzień. Leczenie zespołu nerczycowego albuminą jest wskazane tylko u pacjentów z ciężkim niedociśnieniem ortostatycznym.
W przypadku ciężkiego obrzęku pacjentom przepisuje się leki moczopędne. Najskuteczniejsze są kwas etakrylowy i furosemid, które są łączone z veroshpiron lub triamteren.
Ostatnio stosowanie leków przeciwpłytkowych i heparyny stało się powszechne w leczeniu zespołu nerczycowego, co jest szczególnie wskazane u pacjentów ze skłonnością do hiperkoagulacji.
