Na początku XX wieku naukowcy Barre, Guillain i Strol opisali nieznaną chorobę u żołnierzy armii francuskiej. Żołnierze byli sparaliżowani, nie mieli odruchów ścięgnistych, nastąpiła utrata wrażliwości. Naukowcy zbadali płyn mózgowo-rdzeniowy pacjentów i stwierdzili, że ma on podwyższoną zawartość białka, podczas gdy liczba innych komórek była absolutnie normalna. Na podstawie asocjacji białko-komórkowej, o czym świadczy analiza płynu mózgowo-rdzeniowego, zdiagnozowano zespół Guillain-Barré, który różni się od innych chorób demielinizacyjnych układu nerwowego szybkim przebiegiem i korzystnym rokowaniem. Badani żołnierze wyzdrowiali wcześniej niż 2 miesiące później.
Następnie stało się jasne, że zespół Guillain-Barré nie jest tak nieszkodliwy, jak go opisali odkrywcy. 20 lat przed pojawieniem się opisu choroby neurolog Landry obserwował pacjentów z podobnymi chorobami. Zauważyli także wiotkie porażenie, szybko rozwijające się wzdłuż wstępujących przewodów nerwowych. Szybki rozwój choroby doprowadził do śmierci. Uszkodzenie układu nerwowego nazywano paraliżem Landry'ego. Później ujawniono, że zespół Guillain-Barré może być również śmiertelny z powodu zakłócenia transmisji mięśni w przeponie. Ale nawet u takich pacjentów zaobserwowano laboratoryjny obraz związku białko-komórka w płynie mózgowo-rdzeniowym.
Następnie postanowili połączyć obie choroby i przypisać patologii jedną nazwę zespół Landry'ego-Guillain-Barre, a do dziś neuropatolodzy używają proponowanej terminologii. Jednak międzynarodowa klasyfikacja chorób zarejestrowała tylko jedną nazwę: zespół Guillain-Barré lub ostra polineuropatia poinfekcyjna.
Zespół Guillain-Barré, przyczyny
Ponieważ choroba rozwija się po infekcji, zakłada się, że to ona powoduje proces demylenizacji włókna nerwowego. Jednak bezpośredni czynnik zakaźny nie został jeszcze wykryty. Kompleksy antygen-przeciwciało odkładają się na włóknach mieliny tkanki nerwowej, co powoduje zniszczenie mieliny.
Osłonki mielinowe są rozmieszczone w pniu nerwowym w określonych odstępach czasu. Odgrywają rolę kondensatorów, więc impulsy nerwowe są przesyłane kilkadziesiąt razy szybciej i docierają do „miejsca docelowego” bez zmian. Gdy rozwija się zespół Guillain-Barré, jego przyczyną jest spadek pojemności „kondensatorów”. W rezultacie transmisja nerwowa jest opóźniona i traci siłę. Osoba chce ścisnąć palce, ale może tylko je poruszyć.
To jest istota wszystkich demilieniujących chorób układu nerwowego. Gdy u osoby rozwija się zespół Guillain-Barré, przekazywanie impulsów do głównych ważnych organów, takich jak:
- Mięsień sercowy;
- Przysłona
- Przełykanie mięśni
Po porażeniu tych narządów zanika życiowa aktywność ciała.
Zespół Guillain-Barré, objawy
Paradoks choroby polega na tym, że w ostrym rozwoju dwie trzecie pacjentów ma pomyślny wynik, a w przewlekłym przebiegu rokowanie jest złe.
Zespół Guillain-Barré zaczyna się po ostrych infekcjach wirusowych, najczęściej infekcjach dróg oddechowych. W postaci powikłań po grypie osoba rozwija ogólne osłabienie, które jest przenoszone na ręce i nogi. Następnie subiektywne uczucie osłabienia przechodzi w wiotkie porażenie. W ostrym przebiegu rozwijają się następujące objawy:
- Zniknięcie odruchu połykania;
- Paradoksalny rodzaj oddychania - podczas wdechu ściana brzucha nie rozszerza się, lecz raczej zanika;
- Naruszenie wrażliwości dystalnych kończyn typu „rękawiczki” i „pończocha”.
W ciężkich przypadkach oddychanie jest wyłączone z powodu paraliżu przepony.
Kiedy rozwija się pierwotny przewlekły zespół Guillain-Barré, objawy nasilają się powoli w ciągu kilku miesięcy, ale u szczytu ich objawów są trudne do wyleczenia. W rezultacie skutki paraliżu utrzymują się do końca życia.
Przebieg kliniczny zespołu Guillain-Barré
Podczas choroby określa się 3 etapy:
- Prodromal;
- Wysoki bieg;
- Exodus
Okres prodromalny charakteryzuje się ogólnym złym samopoczuciem, bólem mięśni rąk i nóg oraz niewielkim wzrostem temperatury.
Podczas wzrostu manifestują się wszystkie objawy charakterystyczne dla zespołu Guillain-Barré, które osiągają swój szczyt pod koniec fazy.
Etap końcowy charakteryzuje się całkowitym brakiem oznak jakiejkolwiek infekcji, ale objawia się tylko objawami neurologicznymi. Choroba kończy się albo pełnym przywróceniem wszystkich funkcji, albo niepełnosprawnością.
Zespół Guillain-Barré, leczenie
Z ostrym początkiem, szczególnie gdy rozwija się zespół Guillain-Barré u dzieci, przede wszystkim stosuje się środki resuscytacyjne. Terminowe podłączenie aparatu sztucznego oddychania ratuje życie pacjenta.
Długi pobyt na oddziale intensywnej terapii wymaga dodatkowego leczenia, zapobiegania odleżynom i walki z infekcjami, w tym szpitalnymi.
Wyjątkowość choroby Guillain-Barré polega na tym, że przy odpowiedniej sztucznej wentylacji płuc osłonki mielinowe są regenerowane bez narażenia na działanie leku.
Nowoczesne metody leczenia zespołu Guillain-Barré, szczególnie u dzieci, obejmują plazmaferezę. Oczyszczanie osocza krwi z kompleksów autoimmunologicznych zapobiega postępowi demielinizacji włókien nerwowych i znacznie skraca okres wentylacji mechanicznej.
Zespół Guillain-Barré można obecnie leczyć za pomocą wlewów immunoglobulin. Metoda jest droga, ale skuteczna. W okresie rekonwalescencji stosuje się metody fizjoterapii, ćwiczenia fizjoterapeutyczne i masaż.
