Toczeń rumieniowaty układowy

Toczeń rumieniowaty układowy (SLE) jest chorobą autoimmunologiczną, która atakuje naczynia włosowate i tkankę łączną, a tym samym wpływa na całe ciało.

Toczeń rumieniowaty układowy może rozpocząć się w każdym wieku, przypadki tocznia rumieniowatego układowego u dzieci (jedna piąta wszystkich przypadków) są częste, zwykle po 8 latach, ale najczęściej choroba zaczyna się u kobiet w wieku od 15 do 40 lat. Toczeń rumieniowaty układowy u dzieci jest ostrzejszy i cięższy niż u dorosłych.

Przyczyny tocznia rumieniowatego układowego

Obecnie badacze są skłonni do wirusowej teorii pochodzenia choroby, ponieważ w tkankach pacjentów z toczniem rumieniowatym układowym badanie mikroskopowe ujawnia niektóre grupy wirusów (RNA i retrowirusy), a duża liczba przeciwciał przeciwko nim znajduje się we krwi. Jednak nie wszyscy ludzie z przewlekłą infekcją wirusową chorują, ale tylko genetycznie predysponowani. Tak więc toczeń rumieniowaty układowy występuje w odpowiedzi na przewlekłą infekcję wirusową spowodowaną przez niektóre grupy wirusów, w obecności dziedzicznej tendencji do choroby.

Objawy tocznia rumieniowatego układowego

Toczeń rumieniowaty układowy objawia się dużą liczbą objawów, które są spowodowane uszkodzeniem tkanek w prawie wszystkich narządach i układach. W niektórych przypadkach objawy choroby są ograniczone wyłącznie do objawów skórnych, a następnie choroba nazywa się toczniem rumieniowatym krążkowym, ale w większości przypadków występuje wiele zmian narządów wewnętrznych, a następnie mówią o ogólnoustrojowym charakterze choroby.

Najbardziej uporczywymi objawami tocznia rumieniowatego układowego są uszkodzenie skóry i błon śluzowych, układ mięśniowo-stawowy i zapalenie wielomięśniowe (zapalenie kilku surowiczych błon jednocześnie: osierdzie, otrzewna, opłucna). Zapalenie skóry, zapalenie stawów i zapalenie wielomięśniowe tworzą tak zwaną triadę diagnostyczną tocznia rumieniowatego układowego.

Zapalenie skóry lub zapalenie skóry, jeden z charakterystycznych objawów tocznia rumieniowatego układowego, ma wiele objawów (w tej chorobie występuje w sumie 28 form zapalenia skóry), wyróżnia się jaskrawym czerwonym kolorem wysypki, ich bezbolesnością, uniesieniem nad zdrową skórę. Charakterystyczny jest objaw motyla - jasne czerwone plamy na policzkach, połączone zapalnym paskiem skóry na nosie.

Zapalenie stawów z toczniem rumieniowatym układowym atakuje kilka stawów jednocześnie, zwykle symetrycznie. Od reumatoidalnego zapalenia stawów odróżnia go zespół silnego bólu z łagodnym uszkodzeniem stawów, tj. istnieje rozbieżność między silnym ostrym bólem a innymi objawami zapalenia stawów. Charakterystyczny jest rozwój przykurczu zginającego palców, „skręconych” palców. Zapaleniu stawów często towarzyszy zapalenie wielomięśniowe, zapalenie mięśni, które występuje również przy silnym bólu.

Objawy tocznia rumieniowatego układowego mogą objawiać się jako zmiany w układzie sercowo-płucnym (zapalenie serca, zapalenie osierdzia, zapalenie opłucnej, zapalenie płuc), przewodu pokarmowego (różne zaburzenia przewodu żołądkowo-jelitowego), wątroby (toczniowe zapalenie wątroby), nerki (toczniowe zapalenie nerek lub toczeń jade), układ nerwowy.

Typowe objawy tocznia rumieniowatego układowego obejmują utrzymującą się gorączkę, osłabienie, utratę masy ciała i zmęczenie.

Charakter przebiegu tocznia rumieniowatego układowego

Toczeń rumieniowaty układowy może mieć przebieg ostry, podostry i przewlekły.

Ostry toczeń rumieniowaty układowy. Najbardziej złośliwa postać choroby, charakteryzująca się stale postępującym przebiegiem, gwałtownym wzrostem i mnogością objawów, odpornością na leczenie. Ten typ tocznia rumieniowatego układowego często występuje u dzieci.
Podostry toczeń rumieniowaty układowy. Najczęstsza postać choroby. Charakteryzuje się jednak spokojniejszym niż w ostrej postaci, chociaż, chociaż powolny, ale stały rozwój objawów, występuje również polisyndromizm.
Przewlekły toczeń rumieniowaty układowy. Najkorzystniejsza opcja. Różni się falistym przebiegiem, z okresami zaostrzeń i remisji, zaostrzenia odpowiadają na leczenie farmakologiczne. Ta postać choroby może trwać przez dziesięciolecia, poprawia rokowanie tocznia rumieniowatego układowego.

Według stopnia aktywności tocznia rumieniowatego wyróżnia się również trzy stopnie:

minimalna aktywność
średnia aktywność
maksymalnie

Toczeń rumieniowaty układowy charakteryzuje się kryzysami toczniowymi, w których aktywność choroby jest maksymalna. Czas trwania kryzysu może wynosić od jednego dnia do dwóch tygodni.

Diagnoza tocznia rumieniowatego układowego

Z powodu wielości objawów diagnoza tocznia rumieniowatego układowego jest problemem i często od początku choroby do diagnozy zajmuje dużo czasu. Aby zdiagnozować toczeń rumieniowaty układowy, opracowano kilka diagnostycznych systemów objawowych. Obecnie preferowany jest system opracowany przez American Rheumatic Association, jako bardziej nowoczesny. System obejmuje następujące kryteria:

objaw motyla:
wysypka tarczowa;
zwiększona wrażliwość skóry na światło - pojawienie się wysypki po ekspozycji na słońce;
tworzenie się wrzodów na błonach śluzowych;
zapalenie stawów - uszkodzenie dwóch lub więcej stawów;
zapalenie wieloskładnikowe;
uszkodzenie nerek - białko w moczu, cylindry w moczu;
uszkodzenie mózgu, drgawki, psychoza;
zmniejszenie liczby czerwonych krwinek, białych krwinek i płytek krwi w klinicznym badaniu krwi;
pojawienie się swoistych przeciwciał we krwi: przeciwciała anty-DNA, przeciwciała anty-Cm, fałszywie dodatnia reakcja Wassermana, przeciwciała antykardiolipinowe, antykoagulant toczniowy, pozytywny test na komórki LE;
wykrycie przeciwciał przeciwjądrowych (ANA) we krwi.

Leczenie tocznia rumieniowatego układowego

Toczeń rumieniowaty układowy odnosi się do chorób, które są obecnie uważane za nieuleczalne. Niemniej jednak leczenie tocznia rumieniowatego układowego jest konieczne, ponieważ może złagodzić agresywne objawy choroby, sprawić, że kryzysy tocznia będą rzadsze i mniej aktywne, a okresy remisji dłuższe.

Leczenie tocznia rumieniowatego układowego odbywa się w trzech kierunkach:

leczenie objawowe;
immunokorekta;
terapia naprawcza, w tym zmiany stylu życia na zdrowsze.

Kryzysy tocznia są usuwane przez wysokie dawki hormonalnych leków przeciwzapalnych, a toczeń rumieniowaty układowy u dzieci jest również leczony lekami hormonalnymi.