Płuco Hamartoma

Hamartoma płuca (chondroadenoma, lipochondroadenoma, hamartochondroma) jest łagodnym nowotworem płuc o pochodzeniu dysemryzonicznym, utworzonym przez tkankę dystalnych oskrzeli, miąższu płucnego i niektórych innych struktur.

Jest to jeden z najczęściej obserwowanych łagodnych nowotworów w pulmonologii. Ulubionym miejscem jego lokalizacji są przednie segmenty dolnego płata prawego płuca. Guz może być zlokalizowany zarówno w grubości miąższu płucnego, jak i podopłucnej (powierzchowny). Niezwykle rzadka lokalizacja hamartoma na ścianie oskrzeli.

Hamartomy płuca mają wygląd zaokrąglonych formacji pokrytych gęstą kapsułką. Ich średnica waha się od 5 mm do 12-13 cm (średnio 2-4 cm). Skład histologiczny guza jest niejednorodny: zawiera komórki nabłonka gruczołowego, tkanki tłuszczowej, limfatycznej i chrząstki, włókna mięśni gładkich i tkanki łącznej, elementy naczyniowe i niewielkie nagromadzenie osteocytów.

Chorobę częściej diagnozuje się u mężczyzn w wieku od 30 do 50 lat. Ryzyko złośliwej transformacji hamartoma płuca jest minimalne.

Przyczyny i czynniki ryzyka

Dokładna przyczyna hamartoma płuca jest nieznana. Uważa się, że guz pojawia się w wyniku naruszenia procesu embriogenezy na etapie układania i tworzenia się płuc i oskrzeli, to znaczy można go uznać za jedną z wrodzonych wad rozwojowych płuc.

Zaburzenia genetyczne zwiększają prawdopodobieństwo rozwoju hamartoma płuc

Prawdopodobieństwo rozwoju hamartoma płuc jest zwiększone przez:

• wpływ czynników mutagennych na ciało rodziców (sole metali ciężkich, pestycydy, promieniowanie radioaktywne);
• zaburzenia genetyczne;
• dziedziczna predyspozycja.

Formy choroby

W zależności od rozpowszechnienia hamartomy są lokalne (ograniczony węzeł nowotworowy) i rozproszone (wpływające na cały płat płuca).

Najczęstszym powikłaniem hamartoma płuc jest obturacyjne zapalenie płuc. Nowotwory nowotworowe obserwuje się bardzo rzadko.

Zgodnie z cechami struktury histologicznej wyróżnia się następujące typy hamart:

• hamartochondroma (chartromatyczne hamartomy płuc) - składają się głównie z chrząstki szklistej;
• mięśniaki gładkokomórkowe płuca - główną część guza reprezentują struktury oskrzelowo-pęcherzykowe i tkanki mięśni gładkich;
• lipogamartomas (lipogamartochondroma) - przeważa tkanka tłuszczowa (tłuszczowa);
• fibrogamartomas (fibrogamartochondroma) - główna część guza jest reprezentowana przez tkankę włóknistą.

Wygląda jak hamartoma płuc

Etapy choroby

Zgodnie z przebiegiem klinicznym wyróżnia się trzy etapy przebiegu hamartoma płuca:

1. Przebieg bezobjawowy.
2. Chude objawy kliniczne.
3. Szczegółowe objawy związane z uciskiem otaczającego guza przez rosnący guz.

Objawy

Z reguły hamartomy płuc od wielu lat nie objawiają się. Guz w tym okresie można wykryć przypadkowo podczas prześwietlenia klatki piersiowej związanej z inną chorobą.

Gdy hamartoma rośnie, zaczyna ściskać oskrzela, miąższ płuc, przeponę, ścianę klatki piersiowej. Pacjenci skarżą się na ból w okolicy klatki piersiowej od strony zmiany, który nasila się podczas próby wzięcia głębokiego oddechu. Ponadto występuje duszność, kaszel. Przy znacznym wysiłku fizycznym można zaobserwować krwioplucie.

Gdy hamartoma płuc rośnie, pacjenci skarżą się na ból w klatce piersiowej, gorzej podczas wdychania

Gdy hamartoma ściska światło dużego oskrzeli, rozwija się obraz kliniczny podobny do objawów centralnego raka płuc. Wzrost guza śródoskrzelowego powoduje naruszenie drożności oskrzeli, w wyniku czego u pacjenta rozwija się niedodma segmentowa lub płatowa, obturacyjne zapalenie płuc, któremu towarzyszy pojawienie się objawów charakterystycznych dla przewlekłego zapalenia płuc.

Wiele hamartomów płuc jako niezależna postać choroby występuje niezwykle rzadko. Najczęściej występują na tle triady zespołu Carneya lub Cowdena. W triadzie Carney hamartomy płuc są połączone z nadnerczem przyzwojaka i mięśniakiem gładkokomórkowym żołądka. Zespół Cowdena charakteryzuje się obecnością pacjenta z hamartem płuc, mnogimi łagodnymi guzami narządów wewnętrznych, a także zwiększonym ryzykiem zachorowania na raka przewodu pokarmowego, układu moczowo-płciowego, tarczycy i gruczołów sutkowych.

Diagnostyka

Rozpoznanie hamartoma płuca opiera się na anamnezie, danych rentgenowskich, obrazowaniu rezonansem magnetycznym lub tomografii komputerowej, bronchoskopii, badaniu histologicznym biopsji uzyskanej podczas przezklatkowej biopsji guza.

Hamartoma płuc jest częściej diagnozowany u mężczyzn w wieku od 30 do 50 lat.

Hamartoma wymaga diagnostyki różnicowej z rakiem oskrzelowo-płucnym, gruźlicą, bąblowicą.

Pacjenci z podejrzeniem hamartoma płucnego powinni zostać zbadani przez pulmonologa, onkologa i chirurga klatki piersiowej.

Hamartoma płuc wymaga diagnostyki różnicowej

Leczenie

Przy niewielkich rozmiarach hamartoma, braku objawów klinicznych choroby i wzrostu guza, pacjenci podlegają jedynie dynamicznemu monitorowaniu przez pulmonologa.

Wskazaniami do leczenia chirurgicznego są wzrost hamartoma i ucisk otaczających tkanek. W zależności od wielkości formacji i dokładnej lokalizacji jej lokalizacji operację można wykonać poprzez dostęp torakotomii (otwarty) lub torakoskopowy (endoskopowy).

Możliwe komplikacje i konsekwencje

Najczęstszym powikłaniem hamartoma płuc jest obturacyjne zapalenie płuc. Nowotwory nowotworowe obserwuje się bardzo rzadko.

Hamartoma płuca? jeden z najczęściej obserwowanych w łagodnych guzach płucnych.

Prognoza

Rokowanie w przypadku hamartoma płuca zależy od wielkości interwencji chirurgicznej, ale ogólnie jest korzystne. Kiedy guz jest wyłuszczony lub segmentowa resekcja płuca, zdolność do pracy pacjenta zostaje przywrócona w krótkim czasie. Po usunięciu płata płucnego (lobektomia) rokowanie jest nieco gorsze.

Zapobieganie

Nie opracowano szczególnych środków zapobiegania hamartoma płuc. Jeśli zdarzają się przypadki choroby u bliskich krewnych, parom na etapie planowania ciąży zaleca się porady genetyczne.