Wątroba

Wątroby to grupa niezapalnych chorób wątroby, których rozwój wynika z czynników dziedzicznych lub egzogennych. Charakteryzują się atrofią hepatocytów i naruszeniem procesów metabolicznych w wątrobie.

Przyczyny i czynniki ryzyka

Istnieje wiele przyczyn, które mogą powodować rozwój hepatozy. Są one podzielone na dwie grupy: dziedziczną i zewnętrzną (egzogenną). Dziedziczne wątroby są związane z genetycznie zaburzonym metabolizmem bilirubiny i kwasów żółciowych w wątrobie. Tego rodzaju patologie obejmują:

• zespół wirnika;
• Zespół Dabin-Johnsona;
• Zespół Lucy-Driscoll;
• Zespół Kriglera - Nayyara;
• Choroba Gilberta.

Patogeneza tych chorób wynika z dziedzicznej wady syntezy enzymów odpowiedzialnych za wiązanie, transport i wydzielanie bilirubiny.

W większości przypadków hepatozie nie towarzyszy rozwój poważnych powikłań. Wyjątkiem jest zespół Krieglera-Nayyara typu I - cierpiące na niego dzieci umierają w pierwszych latach życia.

Zewnętrzne przyczyny hepatozy obejmują choroby, które mają toksyczny wpływ na wątrobę (otyłość, cukrzyca, patologia tarczycy), nadużywanie alkoholu, zatrucie (trujące grzyby, niektóre leki, trucizny fosforoorganiczne).

Cukrzyca w połączeniu z otyłością prowadzi do stłuszczenia wątroby

Formy choroby

W zależności od przyczyn, które je spowodowały, wątrobę dzieli się na kilka rodzajów:

1. Alkoholowe stłuszczenie wątroby. Po wirusowym zapaleniu wątroby uważa się go za drugą najważniejszą chorobę wątroby. Nasilenie jej objawów zależy od czasu używania napojów alkoholowych i ich ilości, podczas gdy jakość choroby praktycznie nie wpływa na przebieg choroby. Cechą tej postaci jest to, że odrzucenie alkoholu może prowadzić do regresji klinicznych objawów hepatozy i zmian morfologicznych w wątrobie.
2. Bezalkoholowe stłuszczenie wątroby. W patogenezie główne znaczenie ma martwica (śmierć) hepatocytów, a następnie ich zastąpienie tkanką tłuszczową (tłuszczową). Choroba jest szeroko rozpowszechniona - wśród wszystkich przewlekłych patologii wątroby stanowi 10%. Najczęściej bezalkoholowe stłuszczenie wątroby jest bezobjawowe i tylko w rzadkich przypadkach powoduje nadciśnienie wrotne, niewydolność wątroby i marskość wątroby.
3. Toksyczna hepatoza. Powstaje w wyniku kontaktu z ciałem niektórych związków chemicznych (trucizny fosforoorganiczne, rozpuszczalniki, sole metali ciężkich) lub toksyn pochodzenia naturalnego (blady perkoz, linie). Toksyczne hepatozy mają różne warianty przebiegu klinicznego, a także różnią się zmianami morfologicznymi w tkance wątroby. Działanie hepatotoksyczne trucizn jest wzmacniane przez alkoholizm, ciężkie choroby ogólne, głód białek i wirusowe zapalenie wątroby.
4. Dziedziczna hepatoza. Obserwuje się go u 2–5% populacji. W większości przypadków przebiega on korzystnie i nie powoduje wyraźnych zmian morfologicznych w komórkach wątroby, gdy pacjenci przestrzegają zasad prawidłowego odżywiania i zdrowego stylu życia. Najczęstszą postacią dziedzicznej hepatozy jest choroba Gilberta (niezwiązana niehemolityczna dziedziczna hiperbilirubinemia), którą zwykle rozpoznaje się u młodych mężczyzn w średnim wieku. Czynniki zewnętrzne mogą sprowokować rozwój kryzysu w dziedzicznych postaciach hepatozy (stosowanie sterydów anabolicznych i szeregu antybiotyków, stosowanie napojów alkoholowych, stres, znaczny wysiłek fizyczny, ciężkie infekcje, operacje i niskokaloryczna dieta).

Forma hepatozy wynika z przyczyny choroby.

Objawy

Obraz kliniczny różnych postaci wątroby jest różny.

W przypadku toksycznej hepatozy objawy są wyraźne:

• wysoka temperatura ciała;
• żółtaczkowe zabarwienie twardówki i skóry;
• niestrawność (nudności, gorycz w jamie ustnej, odbijanie, wzdęcia, zaburzenia stolca);
• ból w nadbrzuszu lub prawym podżebrzu;
• znaczne ciemnienie moczu.

Objawy hepatozy tłuszczowej są znacznie słabsze:

• sporadyczna żółtaczka;
• biegunka
• czasami nudności;
• sporadyczne ciągnięcie lub bóle w okolicy prawej górnej ćwiartki brzucha.

Obraz kliniczny choroby Gilberta charakteryzuje się:

• tępe bóle w prawej części brzucha;
• umiarkowana hepatomegalia.

Istnieje wiele przyczyn, które mogą powodować rozwój hepatozy. Są one podzielone na dwie grupy: dziedziczną i zewnętrzną (egzogenną).

W okresie przejściowym objawy te są wykrywane u około 75% pacjentów, a podczas ataku - u wszystkich; ponadto rozwija się żółtaczka.

W przypadku hepatozy rozwija się żółtaczka

Rzadką postacią dziedzicznej hepatozy jest zespół Kriglera-Nayyara. Pierwsze objawy są już zauważalne w okresie noworodkowym. Zespół ma dwa rodzaje przebiegu klinicznego. Pierwszy charakteryzuje się wysoką hiperbilirubinemią, prowadzącą do szybkiego toksycznego uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego i śmierci dziecka. Drugi typ przebiega bardziej korzystnie i objawia się umiarkowaną żółtaczką.

Bardzo rzadkie formy dziedzicznej hepatozy:

• Zespół Rotora - objawia się zażółceniem twardówki, które można wzmocnić przyjmując określone leki;
• Zespół Dabin-Johnsona - charakteryzuje się upośledzonym wydzielaniem żółci, żółtaczkowym barwieniem twardówki, nasilonym przez hormonalną antykoncepcję;
• Zespół Lucy-Driscoll - pojawienie się żółtaczki wiąże się z karmieniem piersią, przeniesienie dziecka na sztuczne karmienie eliminuje objawy kliniczne choroby wątroby.

Diagnostyka

Diagnozę hepatozy przeprowadza się poprzez wyeliminowanie innych chorób wątroby. Laboratoryjne badanie krwi jest zalecane dla przeciwciał przeciwko wirusowemu zapaleniu wątroby lub antygenom. Aby ocenić zdolności funkcjonalne wątroby, wykonuje się biochemiczne badanie krwi, koagulogram, bada mocz i kał pod kątem zawartości pigmentów żółciowych.

Ultradźwięki wątroby pozwalają zidentyfikować zmiany strukturalne i morfologiczne narządu

Informacyjną metodą diagnostyczną na początkowym etapie jest ultradźwięki, które pozwalają zidentyfikować i ocenić zmiany strukturalne i morfologiczne w tkance wątroby. W celu bardziej szczegółowego badania ujawnionych zmian wykonuje się wielospiralną tomografię komputerową (MSCT) narządów jamy brzusznej lub rezonans magnetyczny wątroby. W przypadku wykrycia zmian w wątrobie o charakterze niezapalnym i złogów tłuszczu zaleca się biopsję nakłucia, a następnie analizę histologiczną uzyskanej próbki tkanki.

Jeśli podejrzewasz chorobę Gilberta, wykonaj następujące prowokujące testy:

1. Próbka z kwasem nikotynowym. Przed badaniem określa się zawartość bilirubiny we krwi. Następnie kwas nikotynowy podaje się dożylnie. Po 5 godzinach przeprowadza się drugie oznaczenie bilirubiny w surowicy krwi. Jego wzrost o ponad 25% potwierdza diagnozę.
2. Próbka z niskokaloryczną dietą. Początkowy poziom bilirubiny w surowicy jest określany, następnie zalecana jest dieta ze znacznym ograniczeniem kalorii przez 48 godzin, po czym krew jest ponownie badana pod kątem zawartości bilirubiny. Potwierdzeniem diagnozy jest wzrost stężenia bilirubiny o ponad 50%.

Leczenie

W większości przypadków hepatoza jest leczona ambulatoryjnie. Tylko przy poważnym kryzysie pacjent musi być hospitalizowany na oddziale gastroenterologii.

Po wyeliminowaniu czynnika sprawczego hepatoza może wystąpić przez długi czas bez powodowania poważnych zmian morfologicznych i strukturalnych w wątrobie.

W przypadku bezalkoholowego hepatozy tłuszczowej zaleca się dietę i terapię ruchową. W diecie ograniczają tłuszcze i węglowodany oraz zwiększają udział białek. W połączeniu z umiarkowanym wysiłkiem fizycznym takie odżywianie przyczynia się do stopniowego zmniejszania tkanki tłuszczowej, w tym w wątrobie. Należy całkowicie zrezygnować z spożywania alkoholu - jest to główny warunek skutecznego leczenia. Terapia farmakologiczna bezalkoholowej hepatozy tłuszczowej polega na zastosowaniu hepatoprotektorów i stabilizatorów błon.

Warunkiem skutecznego leczenia hepatozy - zakaz spożywania alkoholu

W przypadku dziedzicznej hepatozy zaleca się pacjentom przestrzeganie zdrowego stylu życia i właściwego odżywiania, aby uniknąć znacznego wysiłku fizycznego. Kursy terapii witaminowej są pokazywane corocznie jesienią i wiosną.

W chorobie Gilberta pacjenci nie potrzebują farmakoterapii w celu obniżenia poziomu bilirubiny w surowicy krwi. W większości przypadków do 50. roku życia hiperbilirubinemia ustępuje samodzielnie.

Leczenie zespołu Krieglera-Nayyara typu I polega na zastępczej transfuzji krwi i fototerapii. W typie II przepisywane są leki obniżające poziom bilirubiny i umiarkowana fototerapia.

Leczenie zespołu Lucy-Driscoll polega na zniesieniu karmienia piersią i przeniesieniu dziecka na żywność ze sztucznymi mieszankami.

Możliwe komplikacje i konsekwencje

W większości przypadków hepatozie nie towarzyszy rozwój poważnych powikłań. Wyjątkiem jest zespół Krieglera-Nayyara typu I - cierpiące na niego dzieci umierają w pierwszych latach życia.

Prognoza

Prognoza jest korzystna. Po wyeliminowaniu czynnika sprawczego hepatoza może wystąpić przez długi czas bez powodowania poważnych zmian morfologicznych i strukturalnych w wątrobie.

Zapobieganie

Zapobieganie nabytym wątrobom obejmuje następujące działania:

• rzucenie nadużywania alkoholu;
• dobre odżywianie;
• utrzymanie zdrowego stylu życia;
• odmowa przyjmowania leków bez recepty;
• ostrożne obchodzenie się z substancjami toksycznymi.

Wrodzona profilaktyka hepatozy nie została opracowana. Jeśli jedno z małżonków cierpi na tę patologię lub zaobserwowano ją u któregokolwiek z krewnych, wówczas na etapie planowania ciąży zaleca się, aby para otrzymała poradę genetyczną.