Kardiomiopatia rozstrzeniowa

Kardiomiopatia rozstrzeniowa (DCMP) to strukturalna i funkcjonalna zmiana w mięśniu sercowym (niezwiązana z pierwotnymi wadami zastawkowymi, nadciśnieniem lub patologią tętnic zaopatrujących tkankę serca), objawiająca się rozciąganiem komór serca, rozszerzeniem (z łacińskiego dilato - „rozwinąć”).

Choroba jest szeroko rozpowszechniona i jest najczęstszą kardiomiopatią - stanowi 6 z 10 zarejestrowanych przypadków patologii. Według różnych źródeł zapadalność wynosi od 2 do 7 osób na 100 000 rocznie. Duża część pacjentów to mężczyźni (stosunek 5-6: 1) w młodym i dojrzałym wieku. Rozpoznanie DCMP często służy jako wskazanie do przeszczepu serca, co wiąże się z postępującą niewydolnością serca komplikującą chorobę.

Patogeneza kardiomiopatii rozstrzeniowej jest spowodowana spadkiem liczby w pełni funkcjonujących kardiomiocytów (komórek warstwy mięśniowej serca), co prowadzi do zmniejszenia kurczliwości mięśnia sercowego. Gdy mechanizmy kompensacyjne są wyczerpane, komory serca są nadmiernie rozciągnięte, powstaje zastój krwi, w tym w naczyniach przynoszących, a w przyszłości w kręgach krążenia krwi.

Śmiertelność pacjentów z kardiomiopatią rozstrzeniową wynosi 10% rocznie, pięcioletnie przeżycie wynosi 50%, a dziesięcioletnie przeżycie wynosi od 15 do 30%.

Naruszenie dopływu krwi do narządów i tkanek wywołuje hiperaktywację układu renina-angiotensyna-aldosteron (kontroluje ciśnienie krwi i objętość krwi krążącej), wzrost stężenia adrenaliny i noradrenaliny w osoczu krwi. Substancje biologicznie czynne działają stymulująco na uszkodzony układ sercowo-naczyniowy, pogarszając w ten sposób zmiany patologiczne, które determinują nasilenie choroby.

Synonim: zastoinowa kardiomiopatia.

Przyczyny i czynniki ryzyka

Znany jest szeroki zakres czynników przyczynowych kardiomiopatii rozstrzeniowej, specyficznych dla określonych postaci choroby:

• predyspozycje genetyczne (dziedziczenie według autosomalnego dominującego lub autosomalnego typu recesywnego) jest rzekomą przyczyną patologii u 25–40% pacjentów;
• uszkodzenie zakaźne mięśnia sercowego, zapalenie mięśnia sercowego (wywołujące grzyby, bakterie, wirusy, pierwotniaki), prowadzące do uszkodzenia komórek mięśnia sercowego;
• choroby autoimmunologiczne;
• immunozapalne uszkodzenie tkanki łącznej;
• zatrucie (zarówno ostre, jak i przewlekłe);
• endokrynopatie;
• ciąża (dostosowanie hemodynamiczne);
• choroby metaboliczne;
• głód (niedobór tryptofanu, tiaminy, selenu, głodu białkowego).

Zakażenie mięśnia sercowego może prowadzić do rozwoju kardiomiopatii rozstrzeniowej

Ponieważ tylko niewielki odsetek pacjentów narażonych na izolowane działanie powyższych czynników rozwija kardiomiopatię, niektórzy badacze twierdzą, że choroba ma charakter polietiologiczny. To stwierdzenie sugeruje, że rozwój patologii jest wywoływany przez połączenie kilku czynników sprawczych, częściej na tle dziedzicznej predyspozycji.

Najczęstszą przyczyną kardiomiopatii rozstrzeniowej w praktyce klinicznej jest przewlekłe zatrucie alkoholem, co tłumaczy się bezpośrednim szkodliwym działaniem alkoholu etylowego i jego produktów rozpadu (w szczególności acetaldehydu) na mięsień sercowy (wpływ alkoholu na depresję sercowo-depresyjną). Inne czynniki toksyczne obejmują kobalt, kadm, leki przeciwnowotworowe, pestycydy, sole metali ciężkich, produkty ropopochodne, farby i lakiery itp.

Rodzaje chorób

W zależności od etiologii wyróżnia się kilka rodzajów kardiomiopatii rozstrzeniowej:

• idiopatyczny (pierwotny) DKPM. W takim przypadku nie można ustalić czynnika przyczynowego;
• uwarunkowane genetycznie;
• wirusowy;
• autoimmunologiczny;
• alkoholowe lub inne toksyczne;
• związane z chorobami ogólnoustrojowymi, w których stopień uszkodzenia mięśnia sercowego nie odpowiada stopniowi przeciążenia hemodynamicznego.

Kardiomiopatia rozstrzeniowa stanowi 6 na 10 zgłoszonych przypadków kardiomiopatii.

Objawy

W zdecydowanej większości przypadków kardiomiopatii rozstrzeniowej wszystkie bolesne objawy można przypisać jednemu z następujących kompleksów objawowych: objawy przewlekłej niewydolności serca, choroby zakrzepowo-zatorowej i zaburzeń rytmu.

Z reguły choroba debiutuje stopniowo, z niespecyficznymi dolegliwościami, rzadziej - podostrym, na tle jakiejkolwiek prowokacji (zatrucie, infekcja, ciąża i poród itp.). p.):

• zmniejszona tolerancja wysiłku;
• zły stan zdrowia, osłabienie;
• duszność podczas wysiłku fizycznego;
• kołatanie serca, uczucie „zamrożenia” serca.

Kołatanie serca, duszność przy wysiłku, ogólne samopoczucie to główne dolegliwości kardiomiopatii rozstrzeniowej

Łagodny początek choroby związany jest z rozległymi możliwościami kompensacyjnymi układu sercowo-naczyniowego, rozszerzone objawy kliniczne wskazują na brak kompensacji:

• obrzęk kończyn dolnych, z tendencją do rozprzestrzeniania się z nóg i stóp w górę w miarę postępu procesu;
• duszność z niewielkim wysiłkiem lub w spoczynku;
• bladość lub sinic zabarwienie skóry i widocznych błon śluzowych;
• ciężar i poczucie pełni w prawym podżebrzu;
• systematyczne przerwy w pracy serca;
• tachykardia;
• puls arytmiczny;
• zmęczenie;
• bóle w okolicy serca innej natury (szycie, naciskanie, pieczenie, czasami - uczucie niejasnego dyskomfortu w klatce piersiowej);
• choroba zakrzepowo-zatorowa naczyń krwionośnych różnego kalibru i lokalizacji.

Obiektywnie pacjenci są określani przez dodatkowe tony III i IV, skurczowy szmer niedomykalności mitralnej, oznaki stagnacji w małych i dużych kręgach krążenia krwi, zaburzenia rytmu serca.

U większości pacjentów, przy braku terminowej diagnozy i terapii przez 5 lat, zaburzenia krążenia nabierają intensywnego, zagrażającego życiu charakteru.

Diagnostyka

Diagnozę przeprowadza się zgodnie z wynikami następujących badań:

• EKG (komorowe zaburzenia rytmu, niskie napięcie kompleksów QRS w odprowadzeniach kończyn i wysoka amplituda R i S w odprowadzeniach klatki piersiowej, obniżenie odcinka ST, odwrócenie fali T);
• prześwietlenie klatki piersiowej (powiększenie „lewego serca” lub wszystkich jego oddziałów);
• Ultradźwięki serca (powiększenie ubytków, zmniejszenie frakcji wyrzutowej i zwiększenie ostatecznej wielkości rozkurczowej lewej komory, deformacja i niewydolność aparatu zastawkowego, zakrzepica przedsionkowa i śródkomorowa);
• testy warunków skrajnych (zmniejszenie tolerancji na obciążenie).

EKG i ultradźwięki serca - główne metody diagnostyczne kardiomiopatii rozstrzeniowej

Leczenie

Ponieważ większość objawów choroby jest spowodowana rozwojem niewydolności serca, główne leczenie ma na celu powstrzymanie jej objawów:

• modyfikacja stylu życia;
• leki moczopędne;
• glikozydy nasercowe;
• inhibitory enzymu konwertującego angiotensynę (inhibitory ACE);
• P-adrenobloki;
• antagoniści wapnia (powolne blokery kanału wapniowego);
• azotany;
• stymulatory receptorów adrenergicznych;
• inhibitory fosfodiesterazy III;
• środki przeciwpłytkowe;
• pośrednie antykoagulanty;
• hormony glukokortykosteroidowe.

W przypadku niepowodzenia terapeutycznych metod leczenia wskazany jest przeszczep serca.

Możliwe komplikacje i konsekwencje

Powikłania rozszerzonej kardiomiopatii są niezwykle poważne:

• choroba zakrzepowo-zatorowa (w tym zagrażająca życiu);
• migotanie komór;
• nagła śmierć sercowa;
• postęp niewydolności serca.

Rozpoznanie DCMP często służy jako wskazanie do przeszczepu serca, co wiąże się z postępującą niewydolnością serca komplikującą chorobę.

Prognoza

Prognoza jest niekorzystna. Śmiertelność pacjentów z kardiomiopatią rozstrzeniową wynosi 10% rocznie, pięcioletnie przeżycie wynosi 50%, a dziesięcioletnie przeżycie wynosi od 15 do 30%. W przypadku niewydolności serca odpowiadającej klasie czynnościowej IV prawdopodobieństwo śmierci w ciągu roku wynosi 50%.

Zapobieganie

Środki zapobiegawcze są następujące:

1. Zgodność z zaleceniami dietetycznymi (kompletna dieta z wystarczającą ilością witamin, minerałów, z ograniczoną ilością płynu i soli).
2. Dozowana aktywność fizyczna.
3. Porzucenie nadużywania alkoholu, palenie.
4. Utrata masy ciała - w obecności nadwagi.
5. Regularne badania profilaktyczne z badaniami instrumentalnymi, testami warunków skrajnych.