Śródmiąższowa choroba płuc

Śródmiąższowa choroba płuc (LLL) to rozległa grupa chorób płucnych charakteryzujących się rozproszonym procesem zapalnym, który atakuje pęcherzyki płucne, oskrzela i naczynia włosowate płuc, powodując zwłóknienie.

Wśród ogólnej liczby pacjentów o profilu płucnym pacjenci z HFD stanowią 10–15%. Najczęściej patologie te są diagnozowane u palących mężczyzn w wieku od 40 do 70 lat.

Przyczyny i czynniki ryzyka

Do chwili obecnej dokładne przyczyny rozwoju śródmiąższowych chorób płuc są nieznane, ale zidentyfikowano szereg czynników predysponujących:

• palenie
• ekspozycja na promieniowanie jonizujące;
• terapia toksycznymi lekami (bleomycyna, penicylamina, cyklofosfamid);
• regularne wdychanie par rtęci, pyłu organicznego lub substancji nieorganicznych;
• gruźlica dróg oddechowych;
• nawracające wirusowe, grzybicze i bakteryjne zapalenie płuc;
• rak oskrzelowo-pęcherzykowy;
• zespół zaburzeń oddechowych;
• dziedziczna predyspozycja;
• choroby krwi (przewlekła białaczka limfocytowa, plamica małopłytkowa, niedokrwistość hemolityczna);
• kolagenozy.

Formy choroby

Śródmiąższowe choroby płuc obejmują ponad 130 różnych chorób. W 2002 r. Europejskie Towarzystwo Oddechowe i Amerykańskie Towarzystwo Klatki Piersiowej opracowały system klasyfikacji tych chorób. Zgodnie z tym są one podzielone na następujące formy:

1. Śródmiąższowa choroba płuc o ustalonej etiologii.
2. Śródmiąższowe idiopatyczne zapalenie płuc (kryptogenne, limfatyczne, ostre, złuszczające, niespecyficzne).
3. Granulomatous FMD (rozwija się na tle alergicznych egzogennych pęcherzyków płucnych, hemosyderozy płucnej, ziarniniakowatości Wegenera, sarkoidozy).
4. IFL związany z innymi chorobami (nowotwory złośliwe, nerwiakowłókniakowatość, przewlekła niewydolność nerek, choroba Crohna, wrzodziejące zapalenie jelita grubego, marskość żółciowa, przewlekłe zapalenie wątroby).
5. Inne EX. Należą do nich formy choroby, które rozwijają się na tle pierwotnej amyloidozy płucnej, proteinozy płucnej, limfangioliomiomatozy, histiocytozy X.

Klasyfikacja śródmiąższowych chorób płuc

Śródmiąższowe choroby płuc o ustalonej etiologii dzieli się z kolei na następujące grupy:

• toksyczne, promieniowanie i narkotyki;
• zapalenie płuc związane z zakażeniem HIV;
• IPL powstające z kolagenoz (toczeń rumieniowaty układowy, reumatoidalne zapalenie stawów, zapalenie skórno-mięśniowe, twardzina skóry) lub zapalenie płuc (beryloza, krzemica, azbestoza);
• IFL, opracowany na tle długotrwałych procesów zakaźnych (pneumocystis zapalenie płuc, gruźlica układu oddechowego, SARS);
• IFL na tle alergicznych egzogennych pęcherzyków płucnych.

Etapy choroby

W obrazie klinicznym śródmiąższowych chorób płuc wyróżnia się trzy kolejne etapy:

1. Sharp Proces zapalny wychwytuje nabłonek pęcherzykowy i sieć naczyń włosowatych płuc. Obserwuje się rozwój obrzęku wewnątrzbłonkowego.
2. Przewlekłe Istnieje szerokie zastąpienie śródmiąższowej tkanki płucnej włóknistą (wspólne zwłóknienie).
3. Terminal Tkanka włóknista prawie całkowicie zastępuje naczynia włosowate i pęcherzyki, w wyniku czego płuca stają się plaster miodu (obecność wielu rozszerzonych wnęk w tkance).

Rokowanie w śródmiąższowej chorobie płuc zależy od postaci choroby. Na przykład pacjenci z oddechowym zapaleniem oskrzelików żyją od ponad 10 lat, a z zespołem Hammana-Richa nie dłużej niż rok.

Objawy

Przebieg kliniczny wszystkich postaci śródmiąższowej choroby płuc charakteryzuje się objawami oddechowymi i ogólnymi. W większości przypadków choroba zaczyna się stopniowo.

Ogólne objawy ILI są rozmyte i niespecyficzne. Obejmuje:

• zmęczenie;
• ogólne złe samopoczucie;
• stan podgorączkowy (gorączka do 37,9 ° C);
• utrata masy ciała.

Zmęczenie i ogólne osłabienie należą do objawów śródmiąższowej choroby płuc.

Pierwszym objawem oddechowym śródmiąższowej choroby płuc jest duszność. Początkowo powstaje tylko pod wpływem aktywności fizycznej i znika podczas odpoczynku, ale ostatecznie staje się stały. Duszność ma charakter wdechowy (trudności w oddychaniu) i często łączy się ze świszczącym oddechem.

Nieco później suchy lub nieproduktywny kaszel z rzadką śluzowatą plwociną łączy się z dusznością. Wraz ze wzrostem niewydolności oddechowej pojawia się sinica i narasta u pacjentów. Palce są stopniowo deformowane w zależności od rodzaju palców Hipokratesa (objawy pałeczek i okularów do zegarka). W niektórych przypadkach dochodzi do deformacji klatki piersiowej.

W terminalnym stadium choroby u pacjentów szybko rosną objawy przewlekłej niewydolności płuc i niewydolności serca.

Diagnostyka

Przy tej patologii zmiany fizyczne w płucach nie odpowiadają nasileniu tachypnea i duszności. Podczas osłuchiwania uwagę zwracają następujące zmiany:

• tachykardia;
• stłumione dźwięki serca;
• crepitus podczas inspiracji.

IFL diagnozuje się za pomocą bronchoskopii

Jeśli podejrzewasz śródmiąższową chorobę płuc, przeprowadzane jest badanie laboratoryjne i instrumentalne, w tym:

• ogólne badanie krwi;
• analiza składu gazowego i kwasowo-zasadowego krwi;
• radiografia płuc;
• tomografia komputerowa klatki piersiowej;
• elektrokardiografia;
• diagnostyczna bronchoskopia;
• przezoskrzelowa, przezklatkowa lub otwarta biopsja płuc.

Wśród ogólnej liczby pacjentów o profilu płucnym pacjenci z HFD stanowią 10–15%.

Leczenie

Leczenie śródmiąższowych chorób płuc rozpoczyna się od wykluczenia dalszego kontaktu pacjenta z czynnikami prowokującymi (zaprzestanie palenia, odstawienie toksycznych leków, zaprzestanie interakcji ze szkodliwymi czynnikami produkcyjnymi).

Aby zmniejszyć aktywność procesu zapalnego, kortykosteroidy są przepisywane w dużych dawkach. W miarę poprawy stanu dawkę stopniowo zmniejsza się do dawki podtrzymującej. Jeśli leczenie kortykosteroidami nie prowadzi do trwałego efektu terapeutycznego, przepisuje się cytostatyki.

Kortykosteroidy, antykoagulanty, leki rozszerzające oskrzela, glikozydy nasercowe są stosowane w leczeniu ILD.

Również w schemacie leczenia śródmiąższowych chorób płuc zwykle obejmują:

• leki rozszerzające oskrzela;
• antykoagulanty;
• glikozydy nasercowe;
• terapia tlenowa.

W terminalnych stadiach choroby jedyną metodą ratowania życia pacjenta jest przeszczep płuc.

Możliwe komplikacje i konsekwencje

Główne powikłania śródmiąższowych chorób płuc:

• przewlekła choroba płuc;
• nadciśnienie płucne;
• kacheksja.

Najczęściej IFL rozpoznaje się u palących mężczyzn w wieku od 40 do 70 lat.

Prognoza

Rokowanie w śródmiąższowej chorobie płuc zależy od postaci choroby. Na przykład pacjenci z oddechowym zapaleniem oskrzelików żyją dłużej niż 10 lat, a oczekiwana długość życia pacjentów z zespołem Hammana-Richa nie przekracza jednego roku.

Zapobieganie

Zapobieganie śródmiąższowym chorobom płuc jest następujące:

• terminowe i odpowiednie leczenie infekcji wirusowych;
• rzucenie palenia;
• przestrzeganie zasad ochrony pracy w celu ograniczenia kontaktu z zagrożeniami zawodowymi.