Lipomatoza

Lipomatoza to nowotworowa proliferacja tkanki tłuszczowej, która objawia się w postaci wielu węzłów w obrębie podskórnej tkanki śródmięśniowej.

Tłuszczaki lub wen - łagodne ograniczone wzrosty tkanki tłuszczowej w postaci węzłów o żółtawym kolorze z tłustym połyskiem, rozwijających się w luźnej podskórnej warstwie tkanki łącznej. Substratem tłuszczaka jest biała tkanka tłuszczowa. Struktura tłuszczaka jest identyczna ze strukturą dojrzałej tkanki tłuszczowej: ma strukturę płatkową, każdy płatek składa się ze wyspecjalizowanych komórek o wysokiej aktywności komórkowej - adipocytów, dużych pojedynczych kropli komórek tłuszczowych o wyraźnych konturach. Ponadto tłuszczak zawiera pewną ilość tkanki łącznej tworzącej kapsułkę. Wieloraki wygląd tłuszczaków jest określany jako lipomatoza.

Prognozy dotyczące życia z lipomatozą są korzystne, ze względu na powolny rozwój i łagodny przebieg procesu patologicznego.

Przyczyny lipomatozy

Etiologia lipomatozy nie została ustalona. Zakłada się, że choroba wiąże się z następującymi czynnikami:

  • dziedziczna predyspozycja;
  • niedoczynność tarczycy i przysadki mózgowej;
  • zaburzenia endokrynologiczne;
  • patologia wątroby, nerek, trzustki, przewodu żołądkowo-jelitowego;
  • upośledzony wychwyt glukozy;
  • naruszenie mechanizmu odwrotnej regulacji powstawania tłuszczu;
  • czynniki zatrucia;
  • brak aktywności fizycznej;
  • alkoholizm.

Formularze

Pod względem dystrybucji lipomatoza dzieli się na ogólne i lokalne (lokalne).

W zależności od charakteru procesu rozróżnia się następujące formy:

  • rozlana lipomatoza - charakteryzuje się obecnością rozlanego, pozbawionego wyraźnych granic wzrostu tkanki tłuszczowej w tkance podskórnej, warstw tkanki łącznej, miąższu niektórych narządów;
  • węzłowy - charakteryzuje się tworzeniem bolesnych, gęstych, dobrze zdefiniowanych węzłów tłuszczowych z otaczającej podskórnej tkanki tłuszczowej;
  • rozproszone sęki - forma mieszana.

Istnieją również specjalne formy lipomatozy, które są określone przez charakterystyczną lokalizację powierzchni:

  • przerostowa (pseudoatletyczna) lipomatoza - tłuszczaki mnogie w obręczy barkowej;
  • Zespół Roche - Leri - tłuszczaki koncentrują się na tułowiu i kończynach (poniżej poziomu sutków i powyżej stawów kolanowych);
  • Lipomatoza Madelunga - lipomatoza mnoga symetryczna, tłuszczaki zlokalizowane są w szyi w postaci klamry;
  • Lipomatosis Verney - Potena - tłuszczaki mnogie w okolicy nadobojczykowej;
  • Lipomatoza Pasteura - tłuszczaki znajdują się na bocznej powierzchni klatki piersiowej;
  • Choroba Derkuma („bolesna otyłość”) - charakterystyczna jest lokalizacja tłuszczaków w tułowiu, kończynach, twarzy;
  • lipomatoza dłoniowa .

Objawy lipomatozy

Objawy są różnorodne i zależą od postaci lipomatozy.

Przestrzeganie diety terapeutycznej mającej na celu normalizację metabolizmu tłuszczów pomoże spowolnić postęp procesu patologicznego.

Choroba Derkuma polega na rozwoju w tkance podskórnej wielu, często symetrycznych tłuszczaków lub rozproszonych zlokalizowanych formacji tłuszczowych, które wykazują bolesność.

Objawy choroby Derkuma:

  • pojawienie się patologicznych złogów tłuszczu na ciele i kończynach, z wyjątkiem dłoni i stóp;
  • ból w różnych częściach ciała;
  • swędząca skóra;
  • adynamia;
  • osłabienie mięśni, osłabienie;
  • reaktywne stany depresyjne, hipochondria.

Choroba charakteryzuje się przewlekłym przebiegiem z okresowymi zaostrzeniami. Często chore starsze kobiety.

Jedną z opcji choroby Derkuma jest zespół Gram. Choroba charakteryzuje się połączeniem otyłości ze zniekształcającą artrozą stawów kolanowych i rogowaceniem skóry.

Zespół Madelunga charakteryzuje się nadmiernym wzrostem tkanki tłuszczowej w szyi i górnej jednej trzeciej części ciała. Przyrosty tłuszczowe wypełniają obszar między torebkami, rozprzestrzeniając się na przestrzenie nadobojczykowe, tworząc tłuszczak w kształcie pierścienia (rozproszony). Przy znacznym wzroście tkanki tłuszczowej krtań, pnie nerwowe, naczynia krwionośne i gardło mogą zostać ściśnięte. Chorzy są głównie mężczyźni w wieku 35–40 lat.

Objawy lipomatozy Madelunga:

  • liczne symetryczne bolesne węzły tłuszczakowe w okolicy węzłów chłonnych szyi;
  • wady rozwojowe szkieletu, dysplazja dystalnego promienia promienia;
  • niewydolność oddechowa
  • dysfagia;
  • osłabienie mięśni;
  • tachykardia;
  • dusznica bolesna;
  • dyzartria;
  • bóle głowy

Wiele lipomatozy Roche-Leri charakteryzuje się dominującą lokalizacją tłuszczaków w dolnej jednej trzeciej tułowia, na kończynach górnych, w pachwinowych, pośladkowych obszarach. W takim przypadku nie ma to wpływu na części ciała powyżej poziomu sutków i poniżej stawów kolanowych. Przyrosty tłuszczu są podskórnymi symetrycznymi, elastycznymi formacjami, zwykle bezbolesnymi. Pojawienie się tej patologii wiąże się z dziedziczną predyspozycją, choroba objawia się po 25-30 latach.

Biorąc pod uwagę, że w większości przypadków tłuszczaki rozwijają się na tle upośledzonego metabolizmu tłuszczu, jego normalizacja wydaje się być głównym miernikiem zapobiegania lipomatozie.

Jeśli lipomatoza skóry prowadzi głównie tylko do defektu estetycznego, to proliferacja tkanki tłuszczowej w narządach wewnętrznych stanowi poważne zagrożenie dla zdrowia.

Lipomatoza wątroby - stłuszczenie wątroby. Dokładny mechanizm powstawania patologii nie został wyjaśniony, ale ustalono, że odkładanie się tkanki tłuszczowej w wątrobie występuje z powodu nienormalnego wzrostu lipidów we krwi w otyłości, nadużywaniu alkoholu i chorobach wątroby. Klinicznie objawia się bólem po prawej stronie, ogólnym złym samopoczuciem, zmniejszonym apetytem, ​​powiększoną wątrobą.

Diagnostyka

Aby postawić diagnozę, bada się pacjenta, zbiera się wywiad i skargi, a także dodatkowe badania, głównie w celu wykluczenia innych patologii z podobnymi objawami:

  • nakłucie tłuszczaka z badaniem cytologicznym punkcji;
  • USG brzucha;
  • prześwietlenie klatki piersiowej;
  • CT lub MRI.

Leczenie

Leczenie lipomatozy odbywa się w trzech kierunkach:

  • chirurgiczne usunięcie;
  • leczenie farmakologiczne;
  • korekta stylu życia.

Metodę wybiera się indywidualnie, biorąc pod uwagę rodzaj choroby, wielkość i rozpowszechnienie tłuszczaków.

Główną metodą leczenia lipomatozy jest chirurgiczne wycięcie formacji podskórnych, chociaż nie wyklucza to nawrotów. Powierzchniowo zlokalizowane małe tłuszczaki są usuwane metodą minimalnie inwazyjną - poprzez małe nakłucie za pomocą lasera lub kriodestrukcji. Taka operacja jest wykonywana ambulatoryjnie, w znieczuleniu miejscowym.

Leczenie objawowe ma na celu zmniejszenie bólu i zwalczanie zaburzeń przewodu żołądkowo-jelitowego. W przypadku lipomatozy spowodowanej niedoczynnością gruczołów wydzielania wewnętrznego zalecana jest hormonalna terapia zastępcza.

Struktura tłuszczaka jest identyczna ze strukturą dojrzałej tkanki tłuszczowej: ma strukturę płatkową, każdy płatek składa się ze specjalistycznych komórek o wysokiej aktywności komórkowej - adipocytów.

Przestrzeganie diety terapeutycznej mającej na celu normalizację metabolizmu tłuszczów pomoże spowolnić postęp procesu patologicznego. Pokazano ułamkową dietę, dietę niskokaloryczną, zwłaszcza tłuste i słodkie potrawy, umiarkowaną, ale regularną aktywność fizyczną.

Powikłania

Lipomatoza może prowadzić do następujących powikłań:

  • ściskanie żywotnych struktur;
  • pęknięcie tłuszczaka do jamy brzusznej lub przestrzeni zaotrzewnowej;
  • naruszenie krążenia krwi, stagnacja w tkankach, rozwój obrzęku, niewydolność żylna.
  • naruszenie krążenia płynu mózgowo-rdzeniowego;
  • rozwój niewydolności serca, zaburzenia rytmu serca.

Prognoza

Rokowanie na życie jest korzystne, ze względu na powolny rozwój i łagodny przebieg procesu patologicznego.

Zapobieganie

Biorąc pod uwagę, że w większości przypadków tłuszczaki rozwijają się na tle upośledzonego metabolizmu tłuszczu, jego normalizacja wydaje się być głównym miernikiem zapobiegania lipomatozie. Zaleca się kontrolowanie masy ciała ze skłonnością do otyłości, aby wyeliminować z diety tłuste, mączne i zawierające cukier produkty spożywcze, aby zmniejszyć spożycie alkoholu.