Szpiczak

Szpiczak jest rodzajem raka krwi, złośliwego zwyrodnienia komórek plazmatycznych (zróżnicowane limfocyty B, podgatunek leukocytów, które są częścią układu odpornościowego i syntetyzują przeciwciała, które pomagają ciału zwalczać infekcje). Normalnie komórki szpiku (plazmocyt) i limfocyty B są wytwarzane w szpiku kostnym w ilości niezbędnej dla organizmu. W pewnym momencie proces ten kończy się niepowodzeniem i zamiast normalnych komórek zaczynają powstawać nietypowe (nowotworowe) plazmocyty, które stopniowo zastępują normalne komórki w szpiku kostnym. Zamiast przeciwciał takie komórki wytwarzają paraproteiny, białka uszkadzające tkankę nerkową.

W przypadku szpiczaka dochodzi do wielu ognisk nowotworowych, szczególnie w szpiku kostnym, ale także w kościach (zwykle płaskich, takich jak kości czaszki i żebra, ale także kanalików, w szczególności kości udowej, można uszkodzić), węzłów chłonnych i innych narządów. Wielość zmian wynika z innej nazwy szpiczaka - szpiczaka mnogiego. Ponieważ komórki nowotworowe wytwarzają paraproteinę, która wiąże chorobę z hemoblastozami paraproteinemicznymi, złośliwymi chorobami immunoproliferacyjnymi.

Osoby starsze w większości dotknięte są szpiczakiem - 70 lat i starszych, chociaż młodzi ludzie poniżej 40 roku życia również rzadko chorują, mężczyźni są nieco bardziej narażeni niż kobiety (stosunek chorych mężczyzn do kobiet wynosi 1,4: 1). Z nieznanego powodu ta choroba u ludzi rasy Negroid występuje dwa razy częściej niż u innych.

Szpiczak mnogi jest nieuleczalną chorobą o przewlekłym przebiegu, jednak chociaż całkowite wyleczenie nowoczesnymi środkami medycznymi jest nieosiągalne, leczenie pozwala na wieloletnią remisję, podczas której ludzie żyją pełnym życiem.

Synonimy: szpiczak mnogi (MM), plazmacytoma, choroba Rustitsky'ego-Kalery (imiona naukowców, którzy jako pierwsi opisali tę chorobę).

Kod ICD 10 dla szpiczaka to C90 (szpiczak mnogi i nowotwory komórek plazmatycznych).

Przyczyny i czynniki ryzyka

Przyczyna złośliwości komórek plazmatycznych nie została ustalona. Przypuszczalnie istnieje genetyczna predyspozycja. Czynniki mutagenne mogą obejmować infekcje wirusowe, promieniowanie jonizujące (w tym radioterapię), substancje rakotwórcze, leki cytostatyczne (chemioterapia) i przewlekłe zatrucie. U 10% osób cierpiących na gammopatię monoklonalną przekształca się w szpiczaka.

Czynniki predysponujące obejmują wszystko, co ma ogromny wpływ na układ odpornościowy: otyłość, złe nawyki, niezdrowy tryb życia, niestabilność stresu itp.

Formularze

Istnieje kilka klasyfikacji MM.

Według objawów klinicznych:

• objawowy;
• bezobjawowy (tlący);
• Gammopatia monoklonalna o nieokreślonym znaczeniu (MGUS, gammopatia monoklonalna o nieokreślonym znaczeniu).

Według składu komórkowego:

• plazmocytowy;
• plazmoblast;
• komórka polimorficzna;
• mała komórka.

W zależności od rozpowszechnienia ognisk:

• ogniskowa;
• rozproszone ogniskowe;
• rozproszyć

W zależności od rodzaju produkowanej paraproteiny:

• Szpiczak G (75% wszystkich przypadków);
• Szpiczak A;
• Szpiczak D;
• Szpiczak;
• Szpiczak Bensa-Jonesa;
• Szpiczak M;
• niejawne (ostatnie dwie są rzadkimi formami).

Z przepływem:

• powoli postępuje;
• szybki postęp.

Formularze rentgenowskie

Według Reinberga:

• wielokrotna ogniskowa;
• rozproszony porotyczny;
• odizolowany.

Według Lemberg:

• ogniskowa;
• sękaty;
• siatka;
• osteolityczny;
• osteoporotyczny;
• mieszane

Etapy choroby

W przebiegu szpiczaka mnogiego wyróżnia się trzy etapy:

1. Początkowa
2. Rozszerzony
3. Terminal

Istnieje kilka kryteriów ich określania.

Międzynarodowy system punktacji (ISS) koncentruje się na ilości beta-2 mikroglobuliny (? 2M) i albuminy w surowicy:

1. A 2 M <3,5 mg / L, albumina 3,5 g / dl.
2. <2 M <3,5 mg / l, albumina <3,5 g / dl; lub? 2M 3,5-5,5 mg / l, albumina - nie ma znaczenia.
3. ? 2M? 5,5 mg / l.

System ISS ma wiele ograniczeń związanych z faktem, że w niektórych przypadkach poziomy albuminy i mikroglobuliny beta-2 mogą się zmieniać pod wpływem współistniejących chorób, takich jak cukrzyca. Dlatego zaleca się skorelowanie tego systemu oceny z klasyfikacją kliniczną Dury - Salmon (B. Durie, S. Salmon), zgodnie z którą etapy są zdefiniowane w następujący sposób:

1. Hemoglobina> 100 g / l; wapń we krwi jest normą; paraproteina w surowicy <50 g / l dla IgG lub <30 dla IgA; Wydalanie białka Bensa-Jonesa (lekkie łańcuchy immunoglobulin) z moczem <4 g / dobę; pojedynczy plazmocytoma lub osteoporoza lub brak obu z nich (aby określić etap I, wszystkie powyższe kryteria muszą być spełnione).
2. Kryteria, które nie odpowiadają ani etapowi I ani etapowi III.
3. Hemoglobina 120 mg / l; paraproteina w surowicy> 70 g / l dla IgG i> 50 g / l dla IgA; Wydalanie białka Bensa-Jonesa w moczu> 12 g / dobę; trzy lub więcej ognisk osteolizy (aby określić etap III, wystarczy spełnić tylko jedno z wymienionych kryteriów).

Każdy z trzech etapów klasyfikacji Dury - Łosoś jest podzielony na podgrupy A i B w zależności od zawartości kreatyniny w surowicy, która służy jako wskaźnik czynności nerek:

1. Kreatynina <2 g / dl (<177 μmol / L).
2. Kreatynina> 2 g / dl (> 177 μmol / L).

Objawy szpiczaka

Zanim pojawią się pierwsze objawy, choroba postępuje bezobjawowo przez długi czas (okres ten może wynosić od 5 do 15 lat). W tym czasie w badaniu krwi można wykryć wysoką ROE, paraproteinemię, a białkomocz w badaniu moczu. Ale ponieważ liczba komórek plazmatycznych w szpiku kostnym nie jest zwiększona, nie można postawić diagnozy.

Rozszerzony etap charakteryzuje się pojawieniem się i nasileniem objawów, co objawia się szeregiem zespołów, które u różnych pacjentów mają różny stopień nasilenia.

Syndrom	Opis
Uszkodzenie kości	Objawy związane są zarówno z ogniskowym wzrostem komórek plazmatycznych w postaci guzów kości, jak iz faktem, że plazmocyty syntetyzują substancje, które sprzyjają lizie, tj. Zniszczeniu tkanki kostnej. Przede wszystkim cierpią płaskie kości (kości miednicy, czaszki, łopatki, żebra, kręgosłup), rzadziej kości rurkowe (kość udowa, kość ramienna). W rezultacie pojawia się intensywny ból kości, nasilany przez nacisk, podczas ruchu, patologiczne (niepowodowane urazem) złamania kości, pojawiają się deformacje kości.
Klęska układu krwiotwórczego	Leukopenia, trombocytopenia, komórki plazmatyczne we krwi obwodowej, wzrost ROE, na mielogramie, zawartość plazmocytów wynosi> 15% (w niektórych postaciach MM mielogram może nie odbiegać od normy).
Zespół patologii białek	Jest to spowodowane nadprodukcją paraprotein (immunologicznych immunoglobulin patologicznych lub białka Bens-Jonesa), któremu towarzyszy hiperproteinemia (objawiająca się pragnieniem, suchą skórą i błonami śluzowymi), białkomocz, pojawienie się zimnych przeciwciał (objawiających się alergią na zimno, akrocyjanozą, zaburzeniami troficznymi kończyn), amyloidem te części ciała, w których nastąpiło odkładanie amyloidu, powiększenie warg i języka).
Nefropatia szpiczaka	Obserwuje się go u 80% pacjentów z MM, charakteryzujących się rozwojem przewlekłej niewydolności nerek, która objawia się osłabieniem, nudnościami, zmniejszonym apetytem, ​​utratą masy ciała. Obrzęk, wodobrzusze, nadciśnienie (jeden z objawów diagnostycznych) nie są charakterystyczne.
Zespół trzewny	W wyniku infiltracji komórek plazmatycznych nowotworu dochodzi do uszkodzenia wątroby, śledziony (częściej), przewodu pokarmowego i opłucnej (rzadziej) we wszystkich narządach wewnętrznych wraz z rozwojem charakterystycznych objawów.
Wtórny niedobór odporności	Wrażliwość na infekcje, powszechne choroby wirusowe układu oddechowego są ciężkie, często komplikowane przez dodanie infekcji bakteryjnej, chorób zakaźnych i zapalnych dróg moczowych, półpaśca, zakażeń grzybiczych.
Zwiększ lepkość krwi	Charakteryzuje się naruszeniem mikrokrążenia, które przejawia się upośledzeniem wzroku, osłabieniem mięśni, bólem głowy, rozwojem troficznych zmian skórnych i zakrzepicą. Obserwuje się go u 10% pacjentów z MM.
Zespół krwotoczny	Rozwija się z powodu zmniejszenia czynności płytek krwi i aktywności czynników krzepnięcia krwi. Objawia się krwawieniem z dziąseł, krwawieniem z nosa, krwiakami mnogimi.
Zespół neurologiczny	Jest to spowodowane infiltracją opony twardej opony twardej, deformacją kości czaszki i kręgów, kompresją pni nerwowych przez guzy. Przejawia się to w obwodowej neuropatii, osłabieniu mięśni, pogorszeniu wszystkich rodzajów wrażliwości, parestezjach, zmniejszonych odruchach ścięgnistych i innych objawach, w zależności od obszaru zmiany.
Hiperkalcemia	Jest to spowodowane wymywaniem wapnia z tkanki kostnej w wyniku lizy. Przejawiają się nudności, wymioty, senność, zaburzenia świadomości, utrata orientacji.

Końcowy etap charakteryzuje się zaostrzeniem istniejących objawów, szybkim zniszczeniem kości, wzrostem guzów w sąsiednich tkankach, rosnącą niewydolnością nerek, ciężką niedokrwistością i powikłaniami zakaźnymi.

Diagnoza szpiczaka

Głównymi objawami szpiczaka mnogiego są plazmocytoza szpiku kostnego (> 10%), ogniska osteolizy, gradient M (białko monoklonalne) lub białko Bence-Jonesa w surowicy lub moczu. Właśnie na tych podstawach przeprowadza się badanie diagnostyczne w przypadkach podejrzenia choroby, a do rozpoznania wystarczy ustalić plazmocytozę i gradient M (lub białko Bence-Jonesa) niezależnie od obecności zmian kostnych.

W szpiczaku wykrywa się nadmiar komórek plazmatycznych w szpiku kostnym

Stosowane są następujące metody diagnostyczne:

1. Rentgen czaszki, klatki piersiowej, miednicy, kręgosłupa, obręczy barkowej, kości ramiennej i kości udowej.
2. Spiralna tomografia komputerowa.
3. Rezonans magnetyczny.
4. Pozytonowa tomografia emisyjna.
5. Biopsja aspiracyjna szpiku kostnego w celu określenia mielogramu.
6. Badania laboratoryjne krwi i moczu.
7. Badanie cytogenetyczne.

Zmiany kostne i pozakostne w szpiczaku są oznaczone skrótem CRAB:

• C - Wapń (wapń) - hiperkalcemia, zawartość Ca> 2,75;
• R - Nerkowa (nerkowa) - zaburzona czynność nerek, stężenie kreatyniny w surowicy> 2 mg / dl;
• A - Anemia (niedokrwistość) - normocytowa i normochromowa, hemoglobina <100 g / l;
• B - Kość (kość) - ogniska osteolizy, złamania patologiczne, osteopenia itp.

Diagnozę różnicową przeprowadza się z następującymi patologiami:

• inne gammopatie monoklonalne;
• poliklonalna hipergammaglobulinemia;
• reaktywna poliklonalna plazmocytoza;
• przerzuty do kości.

Leczenie szpiczaka

Szpiczak jest nieuleczalny, jednak odpowiednie leczenie pozwala uzyskać trwałą remisję i utrzymać ją przez długi czas.

Terapia odbywa się w dwóch kierunkach: przeciwnowotworowym (etiotropowym) i podtrzymującym (objawowym).

Leczenie przeciwnowotworowe

Jest przepisywany z uwzględnieniem wieku pacjenta i obecności współistniejących chorób. Pacjentom w wieku poniżej 70 lat lub starszym niż 70 lat bez współistniejącej patologii przepisuje się 4–6 cykli chemioterapii, po których mobilizuje się komórki krwiotwórcze, a następnie po wysokiej chemioterapii (mieloablacji) następuje autologiczny przeszczep komórek macierzystych. W przyszłości, po 3-4 miesiącach, rozważa się wykonalność kilku kolejnych kursów polikhemoterapii lub innej autotransplantacji komórek macierzystych.

Pacjenci z przeciwwskazaniami do takiego leczenia (pacjenci w wieku powyżej 70 lat z towarzyszącą patologią) są przepisywani na polichemoterapię.

Leczenie wspomagające

Odbywa się to w następujących obszarach:

• leczenie zaburzeń czynności nerek;
• zahamowanie osteolizy;
• eliminacja hiperkalcemii;
• leczenie zespołu wysokiej lepkości;
• leczenie niedokrwistości;
• ulga w bólu;
• terapia przeciwzakrzepowa;
• zapobieganie infekcjom.

W przypadku bezobjawowej postaci szpiczaka mnogiego leczenie nie jest wymagane, nadzór medyczny jest wystarczający.

Możliwe komplikacje i konsekwencje

Szpiczak może przekształcić się w ostrą białaczkę plazmoblastyczną lub mięsak limfatyczny.

Prognoza

W zależności od postaci szpiczaka i wrażliwości na leczenie 5-letnie przeżycie można osiągnąć u 40–80% pacjentów. Do niekorzystnych czynników prognostycznych należą nawroty; po każdym nawrocie remisja jest trudniejsza. Śmierć w większości przypadków następuje z powodu ciężkich powikłań zakaźnych.

Zapobieganie

Zapobieganie szpiczakowi polega na unikaniu kontaktu z czynnikami rakotwórczymi i substancjami toksycznymi oraz utrzymaniu zdrowego stylu życia.