Ogólna charakterystyka choroby
Moczyca cukrzycowa to zespół spowodowany niedoborem wazopresyny w organizmie. Substancja ta jest również nazywana hormonem antydiuretycznym. Powstaje w podwzgórzu, gromadzi się w przysadce mózgowej i jest odpowiedzialny za równowagę płynów w ciele: krwi, wodzie, części płynu pozakomórkowego itp.
Moczyca cukrzycowa rozwija się w wyniku patologii przysadki wywołanych łagodnymi lub złośliwymi guzami przerzutowymi. Inną możliwą przyczyną procesów destrukcyjnych w przysadce mózgowej są nieudane interwencje chirurgiczne w mózgu. W przybliżeniu co 5 przypadków moczówki prostej jest przykładem takiej nieudanej operacji neurochirurgicznej.
Moczyca cukrzycowa nie jest chorobą dziedziczną. Jednak w przypadku wielu dziedziczonych autosomalnych recesywnych zespołów, na przykład z chorobą wolframową, całkowita lub niepełna moczówka prosta jest częścią obrazu klinicznego mutacji genetycznej.
Moczyca cukrzycowa jest dość rzadką chorobą. Pozostawia nie więcej niż 0,77% wszystkich patologii endokrynologicznych. Moczyca cukrzycowa jest równie często diagnozowana u kobiet i mężczyzn. U dzieci moczówka prosta jest zwykle wrodzona, chociaż jej rozpoznanie może nastąpić dość późno - po 20 latach. U dorosłych częściej rozpoznawana jest nabyta postać choroby.
Rodzaje moczówki prostej
Oprócz wrodzonego moczówki prostej u dzieci i postaci nabytej u dorosłych choroba może być również ośrodkowa, nerkowa lub idiopatyczna.
Mocznica centralna cukrzycy
Mocznica centralna lub podwzgórze przysadka mózgowa rozwija się w wyniku niezdolności nerek do gromadzenia się płynu. Ta patologia jest spowodowana zaburzeniami w pracy dystalnych kanalików nefronu. W rezultacie pacjent z moczówką centralną cierpi na częste oddawanie moczu i polidypsję, zespół nienasyconego pragnienia.
Jeśli pacjent ma możliwość wypicia nieograniczonej ilości płynu, praktycznie nie jest zagrożony. Jeśli nie można ugasić pragnienia u pacjentki z moczówką moczową w tej postaci, rozwija się silne odwodnienie (odwodnienie hiperosmolarne). Skrajnym etapem tego zespołu jest zagrażająca życiu śpiączka hiperosmolarna.
W przypadku przedłużonego obecnego moczówki centralnej cukrzycy u pacjenta rozwija się niewrażliwość nerek na sztucznie podawany hormon antydiuretyczny. Dlatego im szybciej rozpocznie się leczenie moczówki prostej tej postaci, tym korzystniejsze jest rokowanie.
Ponadto duże ilości płynów stosowanych w moczówki prostej mogą prowadzić do dyskinezy żółciowej, wypadnięcia żołądka lub rozwoju zespołu jelita drażliwego.
Idiopatyczne moczówki prostej
Trzeci przypadek choroby to idiopatyczna postać moczówki prostej. Oznacza to, że podczas diagnozy moczówki prostej podczas wizualizacji przysadki mózgowej nie można wykryć żadnych organicznych patologii narządu.
Moczyca cukrzycowa nerek
Choroba jest spowodowana przez receptor, defekt enzymatyczny lub patologię organiczną nerek. Jest to dość rzadka postać moczówki prostej u dzieci, zwykle wrodzona. Powodują to mutacje w genie akwaporyny-2 lub receptorze wazopresyny.
Nabyte moczówki moczowodów nerkowych u dorosłych rozwija się w wyniku niewydolności nerek o różnej etiologii, długotrwałej terapii preparatami litu, hiperkalcemii itp.
Objawy moczówki prostej
Głównymi objawami moczówki prostej są częste oddawanie moczu (wielomocz) i zespół pragnienia (polidypsja). Nasilenie tych objawów moczówki prostej może mieć różną intensywność.
Przy niepełnym niedoborze hormonu antydiuretycznego możliwa jest tylko niewielka manifestacja objawów moczówki prostej. Przeciwnie, w postaci idiopatycznej charakterystyczny jest ostry początek choroby.
Objawy kliniczne moczówki prostej w długotrwałej postaci to:
- wzrost wielkości pęcherza,
- Rozciąganie i obniżanie żołądka
- niedociśnienie (niskie ciśnienie krwi),
- oznaki odwodnienia.
Objawy moczówki prostej u dzieci mogą być szczególnie ostre, aż do rozwoju zaburzeń neurologicznych, gwałtownego wzrostu temperatury, wyniszczających wymiotów, nietrzymania moczu i śpiączki hiperosmolarnej.
Diagnoza moczówki prostej
W diagnozie moczówki prostej stosuje się test na wielomocz. Zwykle ilość wydalanego moczu nie powinna przekraczać 3 litrów dziennie. W przypadku moczu pacjenci z moczówką prostą charakteryzują się nadmiarem tych wskaźników, a także niską gęstością moczu.
Drugi test, stosowany w diagnozie moczówki prostej, nazywa się testem suchego jedzenia. Pacjentowi zaleca się powstrzymanie się od picia przez 8 godzin. Jeśli w tym okresie pacjent ma gwałtowny spadek masy ciała, a gęstość moczu nie przekracza 300 mosm / l, u pacjenta zdiagnozowano moczówkę mokrą.
Diagnostyka różnicowa moczówki prostej polega na wykluczeniu cukrzycy insulinozależnej, organicznych patologii nerek, zaburzeń psychicznych i nerwicowych, obecności guzów w okolicy podwzgórzowo-przysadkowej.
Leczenie moczówki prostej
Leczenie moczówki prostej opiera się na terapii substytucyjnej syntetycznymi analogami wazopresyny. Do leków, które mogą kompensować poziom hormonu antydiuretycznego w organizmie, należą Desmopresyna lub Adiuretyna. Są one dostępne w postaci tabletek lub aerozoli do nosa.
W leczeniu moczówki prostej za pomocą tabletek desmopresyny stosuje się dawki do 0,4 mg 3-4 razy dziennie. Wstrzyknięcie do nosa płynu z syntetyczną wazopresyną należy również wykonywać co najmniej 3 razy dziennie.
W leczeniu moczówki prostej stosuje się również leki o dłuższym działaniu, na przykład Pitressin Tanat. Można go stosować raz na 3-5 dni.
Ważną rolę w leczeniu moczówki prostej odgrywa terapia dietetyczna. Wszystkim pacjentom z niedoborem hormonu antydiuretycznego w organizmie zaleca się jeść ułamkowo i zwiększać ilość złożonych węglowodanów w ich diecie (ziemniaki, warzywa, płatki zbożowe, rośliny strączkowe, mięso, orzechy).
Stymulowanie produkcji naturalnej wazopresyny w niekompletnej postaci moczówki prostej odbywa się za pomocą chlorpropamidu i karbomazepiny.
Chirurgiczne leczenie moczówki prostej jest wskazane u pacjentów z guzem przysadki - usunięcie guza i, w razie potrzeby, narażenie na promieniowanie.
