Gastroschisis

Gastroschisis to międzynarodowy termin oznaczający wrodzone wady rozwojowe z utratą pętli jelitowych (rzadziej innych narządów) z jamy brzusznej przez ubytek przedniej ściany brzucha, umiejscowiony z reguły po prawej stronie normalnie utworzonego pępowiny, na granicy pępowiny i skóry brzucha. Średni rozmiar wynosi od 1,5 do 4 cm. Lokalizację wady po lewej stronie można znaleźć w pojedynczych przypadkach.

Uwaga! Zdjęcie szokującej zawartości.
Aby wyświetlić, kliknij link.

Pomimo tendencji do zwiększania częstości występowania patologii w ostatnich latach, gastroschisis jest dość rzadki: średnia częstotliwość wynosi 1 przypadek na 3000-4000 żywych urodzeń.

Patologię częściej obserwuje się u chłopców (około 1,6 razy częściej niż u dziewcząt). Śmiertelność z powodu tej wady rozwojowej jest wysoka: w niektórych regionach przekracza 45%. Najlepsze wskaźniki przeżycia zostały osiągnięte w Ameryce Północnej i Europie Zachodniej: prawdopodobieństwo śmierci wynosi nie więcej niż 17% (w niektórych krajach - 4%).

Z reguły gastroschisis jest izolowaną wadą: nie łączy się z innymi anomaliami w rozwoju narządów i układów. Dzieci z gastroschisis zwykle rodzą się wcześniej niż przewidywana data urodzenia (średni wiek ciążowy - 37-38 tygodni), funkcjonalnie niedojrzałe.

Synonim: wewnątrzmaciczna ewolucja narządów wewnętrznych.

Przyczyny i czynniki ryzyka

Do chwili obecnej nie ma wiarygodnych danych na temat przyczyn gastroschisis. Według niektórych autorów pewną rolę odgrywa agresja układu odpornościowego matki na płód. Prawdopodobieństwo dziedziczenia mutacji genowych, które wywołują powstanie defektu, jest wysokie.

Gastroschisis to możliwa do usunięcia wada rozwojowa, która dzięki terminowej diagnozie i wykwalifikowanemu leczeniu pozwala dziecku przeżyć i przystosować się społecznie w przyszłości.

Czynniki ryzyka gastroschisis:

• wiek młodej matki (40% przypadków obserwuje się u matek poniżej 20 roku życia);
• palenie podczas ciąży (ryzyko powstawania wad wzrasta o 50%);
• spożywanie dużej ilości nitrozoaminy podczas ciąży;
• przyjmowanie w pierwszym trymestrze niektórych leków (aspiryna, ibuprofen, pseudoefedryna, fenylopropanoloamina);
• niewystarczająca ilość alfa-karotenu, niektórych aminokwasów w diecie kobiety w ciąży;
• ekspozycja na zarodek we wczesnych stadiach rozwoju promieniowania jonizującego;
• matka przyjmująca w czasie ciąży nielegalne narkotyki, substancje odurzające, alkohol.

Wada powstaje w 5-8 tygodniu rozwoju płodu z powodu naruszenia miejscowego krążenia krwi, co prowadzi do nekrotyzacji i lizy struktur embrionalnych, z których następnie tworzy się przednia ściana brzucha. Według niektórych autorów warunki powstawania gastroschisis pojawiają się już w pierwszych 3 tygodniach ciąży.

Formy choroby

Gastroschisis może mieć takie postacie:

• ogółem;
• suma częściowa;
• lokalny

Następujące cechy są charakterystyczne dla całej formy:

• wada ściany brzucha - więcej niż 3 cm;
• utrata wszystkich odcinków przewodu żołądkowo-jelitowego;
• znaczące zmniejszenie objętości jamy brzusznej;
• skrajny stopień nierównowagi wiskusowo-brzusznej.

W formie sumy częściowej:

• wada przedniej ściany brzucha - 1,5–3 cm;
• mała i duża część jelita grubego została odpowietrzona;
• Wyraźna jest nierównowaga w jamie brzusznej.

Lokalna forma jest rzadka, w pojedynczych przypadkach. Jej znaki:

• niewielka wada ściany brzucha (mniej niż 1,5 cm);
• wypadnięcie tylko części jelita cienkiego lub grubego;
• brak ekspresji nierównowagi brzuszno-brzusznej.

Objawy

Klinicznym objawem gastroschisis jest ewentracja (wypadanie) narządów jamy brzusznej poprzez przelotową wadę przedniej ściany brzucha.

Żołądek, pętle jelita cienkiego i jelita grubego wypadają częściej, rzadziej pęcherz, macica z przydatkami u dziewcząt, jądra u chłopców (jeśli w chwili urodzenia jeszcze nie zstąpiły do ​​moszny).

Jelito ma charakterystyczny wygląd: jego pętle są atoniczne, spuchnięte, powiększone (do kilku centymetrów), perystaltyka jest zahamowana, pulsacja naczyń krezkowych jest słabo wyrażona. Czasami pętle są wlutowane w pojedynczy konglomerat, a ich powierzchnia pokryta jest „powłoką” złóż fibryny i kolagenu.

Kolor zdarzających się narządów zmienia się od zielonkawo-szarego do fioletowo-cyjanotycznego. Często z gastroschisis dziecko ma objawy wewnątrzmacicznego chemicznego zapalenia otrzewnej.

Dzieci z gastroschisis zwykle rodzą się wcześniej niż przewidywana data urodzenia (średni wiek ciążowy - 37-38 tygodni), funkcjonalnie niedojrzałe.

Względna pozycja narządów jamy brzusznej z tą wadą rozwojową jest zawsze zaburzona: brak jest różnicowania jelita na cienkie i grube, jego skrócenie i niepełny obrót pętli.

Oprócz wypadnięcia narządu, gastroschisis charakteryzuje się zmniejszeniem objętości jamy brzusznej w stosunku do zwiększonej objętości zdarzających się narządów wewnętrznych, co określa się jako zaburzenie równowagi wiskozowo-brzusznej.

Diagnostyka

Głównym sposobem diagnozowania gastroschisis jest badanie ultrasonograficzne podczas ciąży. Po wiarygodnym potwierdzeniu wady operację należy wykonać pilnie w pierwszych godzinach po urodzeniu dziecka (przygotowanie przedoperacyjne trwa średnio od 3 do 12 godzin - około 6 godzin).

Gastroschisis płodu za pomocą ultradźwięków

Leczenie

Leczenie gastroschisis odbywa się operacyjnie. Pierwszeństwo ma radykalna jednoczesna plastyka ściany brzucha z miejscowymi tkankami z umieszczeniem narządów w jamie brzusznej.

Obecnie materiały biologiczne i syntetyczne są szeroko stosowane w chirurgii plastycznej przedniej ściany brzucha. Spośród substancji biologicznych najbardziej rozpowszechniona jest opona twarda i błona owodniowa, spośród syntetycznych - sieci lavsan i teflonowe, worki i płytki sylastyczne, protezy silastyczno-dakronowe, tkanki kolagenowo-wikrylowe.

Chirurgiczne leczenie gastroschisis

Możliwe komplikacje i konsekwencje

Powikłaniem gastroschisis, które jest najczęściej śmiertelne, jest hipotermia noworodka, która wynika z dużej powierzchni wymiany ciepła ostatecznych narządów. Hipotermia w tym przypadku pociąga za sobą zmianę równowagi kwasowo-zasadowej, ciężkie zaburzenia metaboliczne, ostrą niewydolność nerek, krwotok mózgowy.

Również konsekwencje zanurzenia wydalonych narządów z poważnym zaburzeniem równowagi wiskusowo-brzusznej są również dużym zagrożeniem. Z powodu małej objętości jamy brzusznej po umieszczeniu zmienionych narządów ciśnienie w jamie brzusznej gwałtownie rośnie, co prowadzi do ucisku dolnej żyły głównej, zaburzeń sercowo-naczyniowych i oddechowych, ostrej niewydolności nerek, upośledzonego dopływu krwi do ściany jelita i powoduje powikłania i zgony.

Gastroschisis jest dość rzadki: średnia częstotliwość wynosi 1 przypadek na 3000-4000 żywych urodzeń.

Główne powikłania pooperacyjne (wczesne i późne):

• infekcja chirurgiczna z rozwojem posocznicy;
• wrzodziejące martwicze zapalenie jelit;
• toksyczne zapalenie wątroby i niewydolność wątroby;
• przylepna niedrożność jelit.

Prognoza

Gastroschisis to możliwa do usunięcia wada rozwojowa, która dzięki terminowej diagnozie i wykwalifikowanemu leczeniu pozwala dziecku przeżyć i przystosować się społecznie w przyszłości.