Wada tętniczo-żylna

Wada tętniczo-żylna jest wadą naczyniową mózgu. Charakteryzuje się tworzeniem się w niektórych częściach mózgu lub rdzenia kręgowego wiązki naczyniowej składającej się z tętnic i żył, które łączą się bezpośrednio ze sobą, to znaczy bez udziału sieci naczyń włosowatych.

Choroba występuje z częstotliwością 2 przypadków na 100 000 populacji, mężczyźni są na nią bardziej podatni. Częściej objawia się klinicznie w wieku od 20 do 40 lat, ale czasami debiutuje nawet po 50 latach.

Głównym niebezpieczeństwem deformacji tętniczo-żylnej jest ryzyko krwotoku śródczaszkowego, który może prowadzić do śmierci lub trwałej niepełnosprawności.

Przyczyny i czynniki ryzyka

Wada tętniczo-żylna jest wrodzoną patologią, która nie jest dziedziczna. Jego główną przyczyną są negatywne czynniki wpływające na proces układania i rozwoju układu naczyniowego (w pierwszym trymestrze ciąży):

• infekcje wewnątrzmaciczne;
• niektóre typowe choroby (astma oskrzelowa, przewlekłe kłębuszkowe zapalenie nerek, cukrzyca);
• stosowanie leków o działaniu teratogennym;
• palenie, alkoholizm, uzależnienie od narkotyków;
• ekspozycja na promieniowanie jonizujące;
• zatrucie solami metali ciężkich.

Wady tętniczo-żylne mogą być zlokalizowane w dowolnej części mózgu lub rdzenia kręgowego. Ponieważ sieć naczyń włosowatych nie występuje w takich formacjach naczyniowych, wydzielanie krwi następuje bezpośrednio z tętnic do żył. Prowadzi to do tego, że w żyłach ciśnienie rośnie, a ich światło rozszerza się. Tętnice z tą patologią mają słabo rozwiniętą warstwę mięśniową i przerzedzone ściany. Wszystko to razem zwiększa ryzyko pęknięcia wady tętniczo-żylnej z wystąpieniem zagrażającego życiu krwawienia.

Z krwotokiem śródczaszkowym związanym z pęknięciem wady tętniczo-żylnej umiera co dziesiąty pacjent.

Bezpośredni zrzut krwi z tętnic do żył omijających naczynia włosowate pociąga za sobą procesy oddechowe i metaboliczne w tkance mózgowej w obszarze lokalizacji patologicznego powstawania naczyń, co powoduje przewlekłe miejscowe niedotlenienie.

Formy choroby

Wady tętniczo-żylne są klasyfikowane według wielkości, lokalizacji, aktywności hemodynamicznej.

Według lokalizacji:

1. Powierzchowne. Proces patologiczny odbywa się w korze mózgowej lub w warstwie istoty białej znajdującej się bezpośrednio pod nią.
2. Głęboko Konglomerat naczyniowy znajduje się w zwojach podkorowych, w obszarze zwojów, w tułowiu i (lub) komorach mózgu.

Zgodnie ze średnicą cewki:

• skąpy (mniej niż 1 cm);
• mały (1 do 2 cm);
• średnie (2 do 4 cm);
• duży (od 4 do 6 cm);
• gigant (ponad 6 cm).

W zależności od cech hemodynamiki wady tętniczo-żylne są aktywne i nieaktywne.

Wady tętniczo-żylne można zlokalizować w dowolnej części ciała, ale najczęściej w naczyniach szyi i głowy

Aktywne formacje naczyniowe można łatwo wykryć za pomocą angiografii. Z kolei dzielą się na przetoki i mieszane.

Do nieaktywnych wad rozwojowych należą:

• niektóre rodzaje jaskiń;
• wady naczyń włosowatych;
• wady żylne.

Objawy

Wady tętniczo-żylne często przebiegają bezobjawowo i są wykrywane przypadkowo podczas badania z innego powodu.

Przy znacznej ilości patologicznego tworzenia naczyń naciska na tkankę mózgową, co prowadzi do rozwoju objawów mózgowych:

• pękający ból głowy;
• nudności, wymioty;
• ogólne osłabienie, zmniejszona zdolność do pracy.

W niektórych przypadkach na obrazie klinicznym wady tętniczo-żylnej mogą pojawić się objawy ogniskowe związane z zaburzeniem dopływu krwi do pewnej części mózgu.

Kiedy wada znajduje się w płacie czołowym, pacjent charakteryzuje się:

• afazja ruchowa;
• zmniejszona inteligencja;
• odruch trąba;
• niepewny chód;
• drgawki.

Z lokalizacją móżdżku:

• niedociśnienie mięśni;
• oczopląs gruby poziomy;
• niepewny chód;
• zaburzona koordynacja ruchów.

Z lokalizacją czasową:

• konwulsyjne ataki;
• zawężenie pola widzenia, aż do całkowitej utraty;
• afazja sensoryczna.

Po zlokalizowaniu w podstawie mózgu:

• porażenie;
• zaburzenia widzenia do całkowitej ślepoty w jednym lub obu oczach;
• zez;
• trudności w poruszaniu gałkami ocznymi.

Wada tętniczo-żylna rdzenia kręgowego objawia się niedowładem lub porażeniem kończyn, naruszeniem wszelkiego rodzaju wrażliwości kończyn.

Jeśli malformacja pęknie, krwotok występuje w tkance rdzenia kręgowego lub mózgu, co prowadzi do ich śmierci.

Ryzyko pęknięcia wady tętniczo-żylnej wynosi 2–5%. Jeśli krwotok wystąpił już raz, ryzyko nawrotu wzrasta o 3-4 razy.

Oznaki pęknięcia wady rozwojowej i krwotoku mózgowego:

• nagły ostry ból głowy o wysokiej intensywności;
• światłowstręt, zaburzenia widzenia;
• upośledzona funkcja mowy;
• powtarzające się nudności, nie przynoszące ulgi w wymiotach;
• porażenie;
• utrata przytomności;
• drgawki.

Pęknięcie tętniczo-żylnej deformacji rdzenia kręgowego prowadzi do nagłego porażenia kończyn.

Diagnostyka

Badanie neurologiczne pozwala zidentyfikować objawy charakterystyczne dla uszkodzenia rdzenia kręgowego lub mózgu, po których pacjenci są wysyłani na angiografię i tomografię komputerową lub rezonans magnetyczny.

Wada tętniczo-żylna wykrywana za pomocą angiografii TK Choroba występuje z częstością 2 przypadków na 100 000 populacji, mężczyźni są na nią bardziej podatni. Częściej objawia się klinicznie w wieku od 20 do 40 lat, ale czasami debiutuje nawet po 50 latach.

Leczenie

Jedyną metodą eliminacji wady tętniczo-żylnej, a tym samym zapobiegania rozwojowi powikłań, jest operacja.

Jeśli wada znajduje się poza strefą o znaczeniu funkcjonalnym, a jej objętość nie przekracza 100 ml, usuwa się ją klasyczną metodą otwartą. Po kraniotomii chirurg bandażuje naczynia przywodzące i uprowadzające wiązki naczyniowej, a następnie izoluje je i usuwa.

Klasyczny sposób na usunięcie wady tętniczo-żylnej

Kiedy wada tętniczo-żylna znajduje się w głębokich strukturach mózgu lub obszarach istotnych funkcjonalnie, usunięcie przezczaszkowe może być trudne. W takich przypadkach preferowana jest metoda radiochirurgiczna. Jego główne wady:

• długi czas wymagany do zatarcia naczyń wadliwych;
• niska skuteczność w usuwaniu splotów naczyniowych, których średnica przekracza 3 cm;
• potrzeba powtarzanych sesji napromieniania.

Innym sposobem na usunięcie wady tętniczo-żylnej jest embolizacja wewnątrznaczyniowa tętnicy zasilającej. Metodę tę można zastosować tylko wtedy, gdy dostępne jest naczynie krwionośne do cewnikowania. Jego wadami jest potrzeba stopniowego leczenia i niskiej skuteczności. Według statystyk embolizacja wewnątrznaczyniowa pozwala na całkowitą embolizację naczyń wad rozwojowych tylko w 30-50% przypadków.

Obecnie większość neurochirurgów preferuje łączne usuwanie malformacji tętniczo-żylnych. Na przykład przy znacznej wielkości najpierw stosuje się embolizację wewnątrznaczyniową promieniowania rentgenowskiego, a po zmniejszeniu wielkości konglomeratu naczyniowego usuwa się przezczaszkowo.

Możliwe komplikacje i konsekwencje

Najniebezpieczniejsze powikłania tętniczo-żylnych wad rozwojowych mózgu:

• krwotok w rdzeniu kręgowym lub mózgu;
• rozwój uporczywych zaburzeń neurologicznych (w tym porażenie);
• śmiertelny wynik.

Jedyną metodą eliminacji wady tętniczo-żylnej, a tym samym zapobiegania rozwojowi powikłań, jest operacja.

Prognoza

Ryzyko pęknięcia wady tętniczo-żylnej wynosi 2–5%. Jeśli krwotok wystąpił już raz, ryzyko nawrotu wzrasta o 3-4 razy.

Z krwotokiem śródczaszkowym związanym z pęknięciem wady tętniczo-żylnej umiera co dziesiąty pacjent.

Zapobieganie

Wada tętniczo-żylna jest nieprawidłowym wewnątrzmacicznym rozwojem naczyń krwionośnych, dlatego nie ma środków zapobiegawczych, które zapobiegałyby jej rozwojowi.