Stagnacja żółci

Stagnacja żółci (cholestaza) jest objawem spowodowanym naruszeniem syntezy, wydzielania i odpływu żółci lub jej poszczególnych składników do dwunastnicy.

Z naruszeniem syntezy żółci zmieniają się jej właściwości i skład składników. W tym przypadku pierwiastki żółciowe (hydrofobowe kwasy żółciowe, bilirubina, cholesterol) zaczynają wywierać toksyczny wpływ na komórki wątroby i wewnątrzwątrobowe drogi żółciowe, zmniejszając przepuszczalność błon i zmniejszając aktywność białek nośnikowych. Jeśli w ścianach przewodów żółciowych wystąpią zmiany strukturalne, zachodzenie światła od wewnątrz lub ściśnięcie przewodów żółciowych od zewnątrz, odpływ żółci przez przewody pozawątrobowe jest trudny.

Formularze

W zależności od przyczyn cholestazy wyróżnia się dwie główne formy: pozawątrobową i wewnątrzwątrobową.

Pozawątrobowa stagnacja żółci charakteryzuje się upośledzoną strukturą i funkcją układu żółciowego z powodu czynników mechanicznych i niedrożności pozawątrobowych dróg żółciowych, przeszkody w odpływie żółci znajdują się w obszarze pozawątrobowych przewodów żółciowych.

W przewlekłej stagnacji żółci z powodu złego wchłaniania witamin rozpuszczalnych w tłuszczach może rozwinąć się osteodystrofia wątrobowa, „ślepota nocna” i krwawienie.

Wątrobowe zastój żółci wiąże się z zaburzoną syntezą składników żółci i jej wejściem do naczyń włosowatych żółci. W zależności od stopnia uszkodzenia cholestaza wewnątrzwątrobowa ma następujące typy:

• wewnątrzkomórkowy, poprzedzający porażkę hepatocytów;
• wewnątrzczaszkowy, w którym dochodzi do uszkodzenia systemów transportu błony;
• Kanałowy, charakteryzujący się naruszeniem struktury nabłonka przewodów;
• mieszane

Według cech występowania:

• częściowa cholestaza - charakteryzująca się zmniejszeniem objętości wydzielanej żółci;
• dysocjowana cholestaza - charakteryzująca się opóźnieniem w poszczególnych składnikach żółci;
• całkowita cholestaza - przebiega z całkowitym naruszeniem przepływu żółci do dwunastnicy.

Ze względu na charakter kursu stagnacja żółci jest podzielona na ostrą i przewlekłą, może wystąpić w postaci żółtaczkowej lub anicterycznej.

Przyczyny zastoju żółci i czynniki ryzyka

Możliwe przyczyny stagnacji żółci:

• alkoholowe uszkodzenie wątroby;
• autoimmunologiczna choroba wątroby (autoimmunologiczne zapalenie wątroby);
• patologia układu hormonalnego (niedoczynność przysadki, niedoczynność tarczycy);
• zaburzenia metaboliczne (mukowiscydoza, galaktozemia, tyrozynemia);
• zmiany hormonalne podczas ciąży (cholestaza w ciąży);
• zmiany zakaźne (zapalenie wątroby, wirus Epsteina-Barra);
• nieprawidłowości chromosomalne;
• toksyczne uszkodzenie wątroby (zatrucie niektórymi truciznami, w szczególności solami metali ciężkich);
• uszkodzenie wątroby przez leki (skutki uboczne hormonów steroidowych, niesteroidowe leki przeciwzapalne);
• choroby dziedziczne (zespół Alagilla, choroba Baylera);
• choroba kamieni żółciowych;
• zwężenie (zwężenie) przewodu żółciowego;
• przewlekłe choroby przewodu pokarmowego (zapalenie trzustki, wrzód, zapalenie żołądka, zapalenie jelita cienkiego);
• skurcz zwieracza Oddiego;
• pierwotna marskość żółciowa;
• choroby dwunastnicy;
• rak trzustki;
• Choroba Caroli;
• limfogranulomatoza.

Ważnym elementem terapii jest dieta na stagnację żółci. Nie można wyleczyć cholestazy bez przestrzegania diety pacjenta.

Ponadto przyczyną stagnacji żółci może być brak diety, objadanie się, palenie, picie, siedzący tryb życia.

Oznaki stagnacji żółci

Na powstawanie objawów stagnacji żółci wpływa nadmierne spożycie jej pierwiastków w tkankach i krwi, wpływ żółci i jej metabolitów na hepatocyty i kanaliki wątroby, zmniejszenie ilości lub całkowity brak żółci w jelicie.

W przypadku każdej formy stagnacji żółci charakterystycznych jest szereg typowych objawów:

• ból, uczucie ciężkości w strefie prawego podżebrza;
• ciemny mocz;
• nieświeży oddech;
• zaburzenia w procesach trawienia i wchłaniania;
• wzdęcia;
• naprzemienne zaparcia i biegunka;
• zgaga, napady nudności, odbijanie;
• przebarwienia kału (kału acholicznego);
• powiększenie wątroby;
• żółtaczka
• swędząca skóra.

Objawami stagnacji żółci są również przebarwienia skóry i odkładanie się cholesterolu w postaci Xanthoma i Xanthelasma na skórze szyi, pleców, klatki piersiowej, dłoni, w pobliżu oczu.

Cechy stagnacji żółci u kobiet w ciąży

Cholestaza u kobiet w ciąży rozwija się bliżej trzeciego trymestru. Jego pojawienie się jest często spowodowane czynnikiem dziedzicznym. Głównym objawem jest swędzenie skóry i pojawienie się Xanthoma w górnej części ciała. Z powodu braku witaminy K istnieje ryzyko krwawienia z macicy. Jeśli kwas żółciowy lub jego składniki przenikają przez łożysko, ryzyko przedwczesnego porodu w krótkim czasie wzrasta, a zaburzenia rytmu serca u dziecka rosną.

Objawy kliniczne znikają po porodzie, jednak ustalono, że kobiety, które przeszły cholestazę w czasie ciąży, nadal zwiększają ryzyko rozwoju choroby kamicy żółciowej, zapalenia wątroby typu C, marihuany bezalkoholowej i zapalenia trzustki.

Cechy stagnacji żółci u dziecka

U dziecka cholestaza rzadko objawia się poważnymi objawami, z powodu których często jest wykrywana późno. W przypadku upływu czasu u dzieci może rozwinąć się zapalenie dróg żółciowych i marskość wątroby.

Przyczynami stagnacji żółci może być brak diety, objadanie się, palenie, picie, siedzący tryb życia.

Jednym z wyraźnych przejawów cholestazy w dzieciństwie jest swędzenie skóry. Przy silnym swędzeniu dzieci silnie czesają skórę, pozostawiając otarcia. Skóra gęstnieje i staje się sucha. U dzieci w wieku poniżej 5 miesięcy objaw ten nie występuje.

Wczesne objawy stagnacji żółci u dziecka to także bladoszary odcień skóry, pęknięcia w kącikach ust, płytka nazębna na języku, przebarwienie stolca.

Wraz ze wzrostem poziomu bilirubiny we krwi żółknięcie pojawia się w błonie śluzowej oczu, skóra nabiera żółtawego odcienia. Stagnacja żółci, wywołana żółtaczką, często występuje u noworodków i dzieci w wieku do sześciu miesięcy.

Diagnostyka

Zastój żółci określa się na podstawie historii choroby, dolegliwości i obecności charakterystycznych objawów. Podczas badania pacjenta gastroenterolog identyfikuje nasilenie objawów i czas ich wystąpienia, ocenia stan skóry za pomocą badania palpacyjnego i udarowego, określa wielkość wątroby, przepisuje badanie laboratoryjne i instrumentalne.

Zalecane są ogólne i biochemiczne badania krwi, analiza na obecność infekcji pasożytniczych, analiza moczu. Wyniki ogólnego badania krwi pomogą ustalić obecność niedokrwistości, neutrofilowej leukocytozy. Biochemiczne badanie krwi ujawnia hiperbilirubinemię (wzrost pigmentu żółciowego bilirubiny we krwi), hiperlipidemię (wzrost poziomu lipidów), wzrost poziomu aktywności enzymu (fosfatazy alkalicznej, aminopeptydazy leucynowej, 5-nukleotydazy, transputydazy glutamylowej). Analiza moczu ujawnia obecność pigmentów żółciowych, urobiliny. Autoimmunologiczne choroby wątroby są również diagnozowane za pomocą testu immunoenzymatycznego.

Prognozy dotyczące właściwego leczenia i przestrzegania środków zapobiegawczych są korzystne.

Instrumentalne metody badawcze:

• USG narządów jamy brzusznej - wykonuje się w celu wykrycia wzrostu wielkości wątroby, rozszerzenia przewodów żółciowych, zmian w pęcherzyku żółciowym, obecności w nim kamieni;
• cholangiografia - jest przepisywana po wykryciu nadnaturalnego rozszerzenia przewodów;
• endoskopowa retroskopowa pankreatocholangiografia (ERHG) - na podstawie badania z użyciem środka kontrastowego, skutecznego w wykrywaniu kamieni, pierwotnym stwardniającym zapaleniu dróg żółciowych;
• przezskórna przezwątrobowa cholangiografia (HCHHG) - jest stosowana, gdy niemożliwe jest przeprowadzenie badania kontrastu;
• biopsja wątroby - wykonywana tylko z wewnątrzwątrobową stagnacją żółci;
• cholesintigrafia - pozwala zidentyfikować lokalizację zmiany (wewnątrz lub pozawątrobowej), odbywa się za pomocą kwasu iminodioctowego znakowanego technetu;
• cholangiografia rezonansu magnetycznego jest nieinwazyjnym zamiennikiem ERHG.

Diagnostyka różnicowa cholestazy pozawątrobowej i wewnątrzwątrobowej:

Kryteria	Cholestaza pozawątrobowa	Cholestaza wewnątrzwątrobowa
Historia choroby	Ból brzucha, gorączka, w średnim lub starszym wieku, operacja dróg żółciowych	Anoreksja, złe samopoczucie, kontakt z krwią, transfuzja krwi, zastrzyki z narkotyków, uzależnienie od narkotyków
Kontrola obiektywna	Gorączka, napięty żołądek, wyczuwalny woreczek żółciowy	Wodobrzusze, objawy przewlekłej choroby wątroby, enteropatia
Dane laboratoryjne	Równoległy wzrost poziomu bilirubiny i fosfatazy alkalicznej	Wysoki poziom fosfatazy alkalicznej bez zwiększania bilirubiny. Jednoczesny wzrost aktywności aminotransferaz w surowicy

Leczenie zastoju żółci

Głównym celem leczenia zastoju żółci jest wpływ na czynnik sprawczy, tj. Leczenie choroby, która go spowodowała, przywrócenie upośledzonych mechanizmów transportu żółci i złagodzenie objawów. W tym celu można zastosować terapię lekową lub zabieg chirurgiczny.

Terapia patogenetyczna jest wykonywana w zależności od ciężkości choroby i nasilenia objawów. Najskuteczniejszymi lekami wpływającymi na powiązania patogenetyczne są hepatoprotektory (Heptral, Karsil), które mają działanie antycholestatyczne i immunomodulujące oraz preparaty kwasu ursodeoksycholowego (Ursosan, Ursofalk), które zmniejszają poziom toksycznych hydrofobowych kwasów żółciowych, mają działanie żółciopędne .

Ustalono, że u kobiet, które przeszły cholestazę podczas ciąży, ryzyko zachorowania na kamień żółciowy, zapalenie wątroby typu C, marskość wątroby bezalkoholowa i zapalenie trzustki dalej się zwiększa.

W leczeniu swędzenia skóry stosuje się induktory mikrosomalnych enzymów oksydacyjnych w hepatocytach (fenobarbital), antagonistów opiatów (Nalokson, Nalmefen), blokery receptorów serotoninowych (Ondansetron), blokery receptorów histaminowych H1 (Tavegil, Pipolfen) i zaleca się promieniowanie ultrafioletowe.

Aby zrekompensować brak mikroelementów, zaleca się przyjmowanie kompleksów multiwitaminowych o wysokiej zawartości rozpuszczalnych w tłuszczach witamin A i E, z objawami osteoporozy - witamina D3 z preparatami wapnia, z krwawieniem i objawami krwotocznymi - witamina K, z bólem kości - glukonian wapnia. Ponadto stosuje się preparaty enzymatyczne (Pantsitrat, Creon), przeciwutleniacze, leki przeciwhistaminowe.

Ważnym elementem terapii jest dieta na stagnację żółci. Nie można wyleczyć cholestazy bez przestrzegania diety pacjenta. Tłuszcze zwierzęce, tłuste, pikantne, smażone, wędzone, konserwy, przyprawy, babeczki, czekolada, grzyby, rośliny strączkowe, rzodkiewki, alkohol są wyłączone z diety. Dieta oparta jest na świeżych warzywach i owocach, produktach mlecznych, tłuszczach roślinnych (słonecznik, oliwa, olej kukurydziany), obejmuje stosowanie leczniczych wód mineralnych. Należy unikać zimnych potraw i napojów. Naczynia zaleca się przygotowywać metodami dietetycznymi: na parze, w piekarniku lub w powolnej kuchence. Jedzenie powinno być ułamkowe, tj. Co najmniej sześć posiłków dziennie w małych porcjach, konieczne jest monitorowanie ilości jedzenia, aby zapobiec przejadaniu się.

Chirurgiczne metody leczenia cholestazy obejmują interwencje przywracające wydalanie z żółcią (cholecystektomia, otwieranie pęcherzyka żółciowego), drenaż dróg żółciowych, endoskopowe i przezskórne stentowanie przez wątrobę.

Objawami stagnacji żółci są przebarwienia skóry i odkładanie się cholesterolu w postaci Xanthoma i Xanthelasma na skórze szyi, pleców, klatki piersiowej, dłoni, w pobliżu oczu.

Możliwe komplikacje i konsekwencje

W przewlekłej stagnacji żółci z powodu złego wchłaniania witamin rozpuszczalnych w tłuszczach może wystąpić osteodystrofia wątrobowa, upośledzenie widzenia o zmierzchu („ślepota nocna”), zwiększone krwawienie, odwodnienie, przewlekła biegunka z zaburzeniami wchłaniania tłuszczów, zaburzony metabolizm miedzi i zmiany w układzie sercowo-naczyniowym.

Przy długim i niekompensowanym przebiegu cholestazy możliwe są powikłania:

• tworzenie się kamieni w woreczku żółciowym i przewodach żółciowych;
• marskość wątroby;
• niewydolność wątroby;
• encefalopatia wątrobowa;
• posocznica

Prognoza

Prognozy dotyczące właściwego leczenia i przestrzegania środków zapobiegawczych są korzystne.

Zapobieganie

Zapobieganie stagnacji żółci ma zapobiegać występowaniu chorób dróg żółciowych i wątroby, przyczyniając się do rozwoju cholestazy, wymaga również przestrzegania odpowiedniej diety, odmowy przejadania się i picia alkoholu.