Guz chromochłonny to hormonalnie czynny guz nadnerczy. Znajduje się w tkance mózgowej lub tkance gruczołu chromafinowego i jest uważana za jedną z najgorzej zbadanych patologii endokrynologicznych.
Wiele aspektów etiologii i rozwoju guzów chromochłonnych nadnerczy we współczesnej medycynie jest wciąż nieznanych. Rodzinna postać guza chromochłonnego jest charakterystyczna dla osób z chorobami dziedzicznymi: chorobą Recklinghausena (inaczej neurofibromatozą), zespołem Sipple lub Hippel-Lindau.
Guz chromochłonny występuje średnio u 1 na 10 tysięcy osób. Wśród osób cierpiących na nadciśnienie wskaźnik chorób wynosi 1%, tj. już 1 osoba na 100 pacjentów z wysokim ciśnieniem krwi.
Trudność w diagnozowaniu guzów chromochłonnych nadnerczy jest często bezobjawowym przebiegiem choroby lub szerokim zakresem objawów klinicznych guzów chromochłonnych. Tak więc, według amerykańskich lekarzy, prawidłowa diagnoza u pacjentów z guzem chromochłonnym jest ustalona tylko w 37-40% przypadków.
Z reguły guz chromochłonny nadnerczy znajduje się w jednym z gruczołów. Guz obu sparowanych narządów lub lokalizacja guza chromochłonnego poza nadnerczem jest diagnozowana tylko w 10-15% chorób.
W 10% przypadków patologii wykrywane są złośliwe objawy guza chromochłonnego - przerzuty guza do węzłów chłonnych, kości, mięśni, wątroby, a rzadziej do płuc i mózgu.
Objawy guza chromochłonnego nadnerczy
Jednym z głównych objawów guza chromochłonnego jest nadciśnienie tętnicze. Wysokie ciśnienie krwi u pacjenta może być epizodyczne lub stałe. W pierwszym przypadku ataki nadciśnienia wywołują doświadczenia emocjonalne, zwiększoną aktywność fizyczną lub przejadanie się.
Objawy guza chromochłonnego podczas ataku nadciśnienia obejmują:
- pulsujący ból głowy
- nudności
- wymioty
- bladość skóry,
- pocenie się
- dyskomfort w klatce piersiowej i brzuchu,
- skurcze mięśni nóg.
Po ataku pacjent całkowicie zanika wszystkie objawy guza chromochłonnego, gwałtowny spadek ciśnienia krwi aż do radykalnie przeciwnego stanu - niedociśnienia.
Diagnozę różnicową guzów chromochłonnych należy przeprowadzić u osób z dolegliwościami:
- ataki lękowe
- zespół hiperwentylacji
- uderzenia gorąca w okresie menopauzy,
- zwiększone zapotrzebowanie na kofeinę,
- skurcze
- krótkotrwała utrata przytomności.
Wśród objawów powikłanego guza chromochłonnego wyróżnia się objawy zaburzeń neuropsychicznych, sercowo-naczyniowych, endokrynno-metabolicznych, hematologicznych i żołądkowo-jelitowych:
- psychozy
- neurastenia
- niewydolność serca
- uszkodzenie naczyń nerkowych i dna oka,
- hiperglikemia (wysoki poziom glukozy we krwi),
- hipogonadyzm (niedobór hormonów androgenowych w organizmie),
- zwiększenie liczby czerwonych krwinek lub ESR krwi,
- ślinienie itp.
Rozpoznanie guzów chromochłonnych nadnerczy
Objawem klinicznym guza chromochłonnego jest obecność w tkankach układu moczowego, nadnerczy i oskrzeli katecholamin. Te specyficzne substancje wytwarzają tkanki nowotworowe wytwarzające katecholaminę. Granulki katecholamin w diagnostyce guzów chromochłonnych można wykryć za pomocą metody srebrzenia według Hamperla-Massona i Grimeliusa.
Diagnostyka laboratoryjna guzów chromochłonnych opiera się również na ocenie wydzielania katecholamin w dziennej porcji moczu. Ponadto w moczu pacjenta często znajduje się adrenalina i kwas wanilowy.
Drugim etapem w diagnostyce guzów chromochłonnych nadnerczy jest badanie charakterystyki wahań ciśnienia krwi pacjenta. U pacjentów z tego rodzaju guzem zależnym od hormonów z reguły wykrywa się wzrost całkowitego oporu naczyniowego i zmniejszenie objętości krwi.
Obowiązkowym krokiem w diagnozowaniu guzów chromochłonnych jest kontrola czynności serca. Charakterystycznym objawem guzów chromochłonnych jest rozwój kardiomiopatii i uporczywe zaburzenia rytmu serca.
Po badaniach klinicznych i laboratoryjnych przeprowadza się miejscową diagnozę guzów chromochłonnych - scyntygrafię z radioaktywną substancją metiodiobenzylguanidyną. MRI i CT są również skutecznymi metodami diagnozowania guzów chromochłonnych o 90-100% wrażliwości na nowotwory.
Zastosowanie ultradźwięków w diagnostyce guzów chromochłonnych jest uzasadnione tylko w przypadku guza większego niż 2 cm. Angiografia w diagnostyce guzów chromochłonnych jest rzadko stosowana ze względu na złożoność metody i wysokie ryzyko powikłań.
Leczenie guzów chromochłonnych nadnerczy
Najbardziej radykalnym leczeniem guza chromochłonnego jest chirurgiczne usunięcie guza. Można to jednak zrobić tylko po ustabilizowaniu ciśnienia krwi.
W tym celu na przedoperacyjnym etapie leczenia guza chromochłonnego pacjentowi przepisuje się a-blokery: fenoksybenzaminę, fentolaminę, tropafen itp. Kryterium skuteczności leczenia guzów chromochłonnych jest pojawienie się ortostatycznych wahań ciśnienia krwi spowodowanych zmianą pozycji ciała.
Wybór leczenia chirurgicznego guzów chromochłonnych zależy od cech guza. Dobrą manipulację podczas operacji zapewnia interwencja przezotrzewnowa, przezklatkowa, pozaotrzewnowa lub kombinowana.
W przypadku pojedynczych guzów skuteczność chirurgicznego leczenia guza chromochłonnego jest wysoka. Nawrót choroby obserwuje się tylko w 12-15% przypadków.
W niektórych przypadkach po usunięciu guza pacjent nie odczuwa spadku ciśnienia. To powikłanie pooperacyjne wiąże się z uszkodzeniem tętnicy nerkowej lub niepełnym usunięciem guza.
W wielu guzach nie ma jednego standardu w chirurgicznym leczeniu guzów chromochłonnych. Całkowite usunięcie wszystkich guzów uważa się za właściwe, jednak ze względu na wysokie ryzyko operacji tę taktykę leczenia guzów chromochłonnych należy porzucić, a guzy wyciąć w kilku etapach lub tylko część guza należy usunąć.
Zachowawcze leczenie guzów chromochłonnych nadnerczy jest mniej skuteczne. Ma on na celu obniżenie poziomu katecholamin w organizmie za pomocą leków opartych na A-metylo tyrozynie. Zachowawcze leczenie guzów chromochłonnych może zmniejszyć katecholaminy o 80% i zapobiec rozwojowi kryzysu nadciśnieniowego. Jednak systematyczne podawanie A-metylotyrozyny może prowadzić do zaburzeń psychicznych i zaburzeń czynnościowych przewodu pokarmowego.
